Искане за уреждане на PKU; Новини-Медицински
Отказ от отговорност: Тази страница е автоматичен превод на тази страница, първоначално на английски. Моля, обърнете внимание, тъй като преводите се генерират машинно, не всички преводи ще бъдат перфектни. Този уебсайт и неговите уеб страници са предназначени за четене на английски език. Всеки превод на този сайт и неговите уеб страници може да бъде неточен и неточен, изцяло или частично. Този превод е предоставен на практика.
Няма специфично лечение за фенилкетонурия. Състоянието е резултат от претоварването с фенилаланин, което тялото не е в състояние да метаболизира поради липсата на ензима фенилаланин хидроксилаза.
Това натрупване може да доведе до тежки мозъчни и когнитивни увреждания. Състоянието често се среща при бебета и деца.
Лечението или процедурите трябва да започнат незабавно, за да се предотвратят допълнителни щети.
PKU управление (1, 2, 3) -
Има няколко начина за управление на PKU. Основният начин е чрез регулиране на скоростта.
Как да избягваме протеините в диетата
Първичната намеса или лечение е начин за избягване на протеините в диетата. Фенилаланинът се получава от диетата.
Трябва да се избягват храни, богати на протеини като месо. Трябва да започнат по-безопасни протеини или специално приготвени заместители.
Диетата на детето, което расте с ФКУ, трябва да се наблюдава стриктно и да се регулира за предпочитане с помощта на диетолог.
Фенилаланинът се съдържа в яйца, месо, мляко, подсладители (аспартам) и др.
Бебетата с PKU може да се нуждаят от специалната бебешка формула с по-ниско съдържание на фенилаланин.
На страдащите от PKU може също да се предписват добавки с рибено масло за попълване на дълговерижните мастни киселини, които липсват в диетата без фенилаланин. Това допълнително помага за развиване и прекратяване на неврологични двигателни дейности.
Пациентите може също да се нуждаят от добавки с карнитин, калций, витамин D и желязо.
Настоящата цел на лечението на хиперфенилаланинемии е стандартизиране на концентрациите на фенилаланин и тирозин в кръвта.
Целевите нива са 120-360 µmol/L (mg/dl 2-6) за фенилаланин.
Диетата се започва веднага след установяване на състоянието и продължава поне до тийнейджърските години.
Бременните жени трябва да бъдат информирани за тази диета, за да се избегне излагането на неродените им бебета.
Ако бебетата са изложени на високия фенилаланин в диетата на майката, те могат да бъдат изложени на риск от аборти, вродени дефекти, мозъчни увреждания, малки глави (микроцефалия) и промяна на кожата, дори ако те не придобият PKU.