Intepenitrigid човешки синдром всичко, което трябва да знаете, от причини и симптоми до лечение и
Болест на Moersch-Woltman
Скованост/скованост на човешкия синдром или болестта на Moersch-Woltman е рядко неврологично разстройство с неизвестна етиология, което се характеризира с прогресивна скованост. Хората, засегнати от това рядко заболяване, имат прогресивни мускулни контракции, особено в областта на аксиалните мускули.
Медицински екип на MedLife - Неврология
Скованост/скованост на човешкия синдром - Причини/инфекциозен агент/рискови фактори
Причини за твърд/твърд човешки синдром
С течение на времето и в различни експерименти е установено, че твърдият човешки синдром е автоимунно състояние. Мутацията в глициновия рецептор е отговорна за някои случаи на синдром на скованост, който кара много от пациентите, които имат циркулиращи антитела към ензима глутаминова киселина, да се декарбоксилират, а оттам и така наречената автоимунна причина. При това заболяване гръбначните неврони действат, за да инхибират спонтанните изхвърляния от двигателните неврони на гръбначния мозък, особено чрез действието на глицин.
Глутаматът е амино-възбуждаща киселина, която се сенсибилизира от глюкоза чрез цикъла на Кребс, където ще се превърне в глутамин, трансамилаза или GABA. След освобождаване от синапсите, глутаматът се абсорбира от невроните.
Откриването на антитела срещу GABA е свързано с много неврологични заболявания. Подобно заболяване е тетанус, тъй като и двете засягат периферното инхибиране чрез централни механизми и системата гама-аминомаслена киселина GABA.
Скованият/схванат човешки синдром понякога се свързва с неврологични заболявания като диабет и тиреоидит.
Прогнозата за това заболяване е променлива и няма фактор за скоростта или тежестта на заболяването.
Скованост/скованост на човешкия синдром - симптоми
Симптоми на скованост/скованост на човешкия синдром
Както казах по-рано, в първата фаза твърдият/твърд човешки синдром дебютира чрез свиване на аксиалните мускули, това е първият стадий на заболяването. След това по пътя ще има болка, дискомфорт или скованост в гърба, болка в целия гръб, която може да се влоши при напрежение или стрес. За съжаление, поради силните психологически компоненти от ранните етапи, пациентът е класифициран като психогенен и това води до забавяне на лечението за известно време.
Друг етап от заболяването се нарича късен, когато мускулите на проксималните крайници също стават засегнати, особено когато пациентът е разстроен, ядосан или изненадан. Този етап причинява изключително болезнени спазми, които отзвучават бавно и пациентът започва да се движи бавно, за да облекчи болката, тъй като бързите движения предизвикват силни спазми. Краищата са засегнати и в случай на бързи движения. Следователно качеството на живот на пациента се влияе на доста високо ниво, което прави невъзможно в повечето случаи социален или професионален живот.
Последният стадий на заболяването е поразителен, тъй като изглежда, че много малко мускули могат да бъдат предотвратени от това заболяване.Настъпват се деформации на ставите и дори фрактури на скелета и мускулни разкъсвания по време на спазми, като се засягат и лицевите и фарингеалните мускули. Установено е, че следхирургичните коремни наранявания имат висок риск от спонтанни разкъсвания. За съжаление на този етап вече дейностите, считани за прости, са дълбоко засегнати.
Скованост/скованост на човешкия синдром - Лечение
Диагностика и лечение на твърд/твърд човешки синдром
В този случай лабораторните тестове са от първостепенно значение, тъй като кръвните тестове ще диференцират диабета (тук се изискват тестове за гликозилиран хемоглобин) или оценка на тиреоидните хормони, за да се изключи тиреоидит (често свързан), стойности на антитела срещу GABA, стойности на метаболит и електролит, но и хемолевкограма на броя на тромбоцитите.
Образните изследвания също са важни и полезни. CT или MRI сканиране може да покаже цялостно сканиране на мозъка и дори на гръдния кош, тъй като имаше пациенти, които са развили Тимус (раков тумор, който се появява в жлезата, наречена Тимус, разположен под гръдната кост).
Електромиографията показва непрекъсната двигателна активност на мускулите, но също така електроенцефалограмата е показана, когато се появят епизоди или признаци на кортикални аномалии. Съобщавани са редки случаи на епилепсия, отчасти при пациенти със синдром на скованост/скованост. Диференциалната диагноза се прави със следните заболявания:
- Травми на гръбначния мозък;
- Вродени и метаболитни миопатии;
- Множествена склероза;
- тетанус;
- Миоклонични припадъци;
- невромиотония;
- енцефаломиелит.
Медицинското лечение за пациенти със синдром на скованост/скованост се състои от баклофен - който е специфичен агонист на GABA рецептора и бензодиазепини - които имат предимството да облекчат симптомите на тревожност, свързани със заболяването. Диазепам също помага за облекчаване на симптомите на схванат/схванат човек, а нестероидни противовъзпалителни лекарства се използват в тежки случаи на заболяването.
Дългосрочната терапия се извършва с амитриптилин или трициклини, но опиатите със забавено освобождаване могат да бъдат много полезни.
Тестовете показват, че доброто лечение със задоволителни резултати може да бъде това с плазмафераза (няма установена доза, но с течение на времето развитието е благоприятно) и това, при което се извършва с интравенозно приложение на имуноглобулин.
Усложненията могат да възникнат на всеки етап. Усложнения могат да възникнат поради липса на отговор на лечение с баклофен или неуспех на каквото и да е лечение. За съжаление липсват дългосрочни проучвания.