Информационен лист за синдром на SAPHO

Листът на курса е актуализиран на 06/15/2020 в 11:44:59

Определение

Синовит Акне Пустулоза Хиперостоза Остеит

Диагностични критерии:

Основен критерий:
- наличие на асептичен мултифокален остеомиелит (OMFA) или пропионибактериум акне

Остър или хроничен артрит

Аспетичен остеит (моно или полиостотичен)

Палмоплантарна пустулоза или пустулозен псориазис (най-вече при жени)

Акне фулминани или конглобата (повече при хората)

--> Диагноза, ако е основен критерий или 2 второстепенни критерия

Клинична

• Остеоартикули:
  • главно ставни (стернокостоклавикуларна област, гръбначен стълб, таз)
  • периферен артрит
  • периферен ентезит
• Кожни:
  • Палмоплантарна пустулоза
  • Акне
  • Псориазис
• Храносмилателни:
  • болест на Крон
  • язвен колит

Възможни са общи признаци, но редки: треска, загуба на тегло, летаргия

Анекдотично: бъбречна амилоидоза, остеосарком

Биология

Може да има биологичен възпалителен синдром: повишена ESR и CRP, но CBC обикновено е нормално

Рентгенов

• Стернокостоклавикуларен регион:
  • Остеит (остеокондензация)
  • Хиперостоза (костна хипертрофия, вкостеняване на костно-ключичната връзка)
  • Ерозии (гръдно-ключични, манубриостернални)
  • Анкилоза (стернокостална)
  • Подуване на меките тъкани (синдром на цервико-торако-брахиално кръстосване)

  ---