InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Търговски обекти - Злокачествени хемопатии (рак на кръвта) -

ПОЛИГЛОБУЛИЯ

Полицитемията се определя от броя на червените кръвни клетки по-голям от 5 милиона и от хематокрита (съотношение между обема, зает от циркулиращите кръвни клетки след центрофугиране и обема на центрофугирането), по-голям от 54% при хората и над 47% при жените или децата.

arcagy

Потвърждава се чрез измерване на изотопни кръвни обеми (кълбовидни и плазмени). Диагнозата полицитемия може да бъде потвърдена, ако общият обем на кръвните клетки при възрастен мъж е по-голям от 36 ml/kg и по-голям от 32 ml/kg при жени или според теоретичните стойности. Тази изотопна проверка е ненужна, ако този процент е по-голям от 60%.

БОЛЕСТ НА ВАКУЕЗ ИЛИ ОСЛЕР-ВАКУЕЗ или ПОЛИЦИТЕМИЯ ВЕРА

МАЛКО ПОГЛЕД назад ...

През 1892 г. Луис Вакес (френски лекар 1860 - 1936) описва в Париж синдром с полицитемия при пациент, чиято аутопсия разкрива масивна хепато-спленомегалия. Това описание е първото от истинската полицитемия, тъй като се нарича полицитемия вера.

Това е рядко заболяване, различните регистри дават годишна честота, варираща от 0,4 до 2,8 на 100 000.
През 2018 г. във Франция прогнозната годишна честота от 100 000 човеко-години е 1,0 за мъжете и 0,6 за жените (съотношението мъже/жени е равно на 1,7). Това представлява близо 1200 случая.

Това е миелопролиферативен синдром

Преобладава по еритробластичната линия, която е придружена от увеличаване на общия обем на червените кръвни клетки.
През 2005 г. изследователите показват, че това заболяване е свързано в повече от 90% от случаите с мутации в гена JAK 2 (V617F и мутация на екзон 12). Протеинът Jak2 е ензим от тирозин киназен тип. Той участва в каскадата на сигналната трансдукция на ЕРО мембранния рецептор.

Кой може да бъде достигнат ?

Това е заболяване за възрастни, което е изключително при деца и рядко при млади възрастни. Настъпва след 50 години (средна възраст при диагноза 60 години) и засяга повече мъже, отколкото жени.
Засяга главно червената линия и се характеризира с увеличаване на броя на червените кръвни клетки над пет милиона/mm 3 .

Трите основни характеристики на полицитемия вера

Полицитемия вера: увеличаване на общия обем на кръвните клетки
Първична полицитемия: анормални предшественици на еритробласта + повишена чувствителност към стимулиращия еритропоезата хормон ЕРО
Клонална болест като други миелопролиферативни синдроми: ХМЛ, ТЕ, SM

Диагнозата

ЗНАЦИ И СИМПТОМИ

Излишък на червени кръвни клетки

Това ще доведе до необичайно червено оцветяване на лицето, ръцете и краката. Това обезцветяване, наречено еритроза, може да се разпространи и върху цялата кожа и в очите. Може да се разпознае по лигавицата на небцето, която придобива много по-тъмен цвят от нормалното. Този червен външен вид много често създава впечатление за добро здраве, което може да забави диагнозата.

Сърбеж

Те се появяват при контакт с топла или гореща вода и също се наблюдават. Те не се появяват в контакт със студена вода. Този симптом изглежда е следствие от разширяване на повърхностните съдове на кожата.

Може да се наблюдава и болка в пръстите на ръцете и краката, които са червени и горещи.

БИОЛОГИЧНИ ПРЕГЛЕДИ

Кръвната картина (CBC) обикновено показва:

  • Повишен хематокрит (> 54% за мъжете;> 47% за жените
  • Нормален обем на кръвните клетки (MCV)
  • Обичайно увеличаване на броя на белите кръвни клетки (хиперлевкоцитоза) с полиморфно-ядрени неутрофили
  • Често хипертромбоцити