InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Търговски обекти - Злокачествени хемопатии (рак на кръвта) -
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Тромбоцитоза или тромбоцитемия
Определя се от наличието на брой тромбоцити в кръвта над 400 000 в няколко проби.
Най-често е вторичен: реактивен, преходен и умерен. По-рядко е първичен и хроничен.
Съществена тромбоцитемия
Това е хроничен миелопролиферативен синдром, характеризиращ се с преобладаваща пролиферация на мегакариоцитната линия в началото на периферните кръвни тромбоцити.
БОЛЕСТТА, с няколко думи ...
МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВЕН СИНДРОМ
Преобладава на тромбоцитната линия и води до хронична хипертромбоцитна болест от над 500 до 600 х 10 9/l.
Свързано е с аномалия на миелоидната стволова клетка, особено мегакариоцитна, тоест пораждаща тромбоцити. Дефектът на стволовите клетки причинява необичайно увеличение, понякога много значително, на броя на тромбоцитите (хиперплатлелетоза).
Мутация в гена, кодиращ JAK2: V617F мутация, се открива в циркулиращата кръв, в 50 до 60% от случаите.
Кой е достигнат ?
Честотата на 100 000 човеко-години е 1,4 при мъжете и 1,5 при жените при съотношение мъже/жени 0,9. Значително по-висока честота при кавказкото население.
Във Франция през 2018 г. броят на новите случаи се оценява на 2100 случая на инциденти, от които 58% са жени.
Това заболяване засяга възрастни, особено след 50 години, но много рядко може да се види при млади хора, които виждат деца. Тогава се среща по-скоро при млади жени по време на генитална дейност.
Средната възраст на пациентите при диагностициране е 69 години за мъжете и 73 години за жените (84% са на възраст над 75 години).
В половината от случаите заболяването протича безсимптомно и се открива случайно от рутинната CBC. Трябва да знаете, че автоматичният брой на тромбоцитите е увеличил броя на диагностицираните случаи !
В другата половина от случаите клиничните признаци са различни кръвоизливи или венозна или артериална тромбоза. Възможно е да съществува умерена спленомегалия.
Съдовият риск е основният риск, докато прогресията към миелофиброза или остра левкемия е изключителна.