InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Местоположения - Други видове рак - Мозъчни тумори - Форми на

Това са най-често срещаните първични мозъчни тумори.

Първоначално ембрионът се състои от три примитивни ембрионални слоя, ендодерма, мезодерма и ектодерма. Ектодермата е външната листовка. Неговата диференциация по време на развитието на ембриона ще породи кожата и нейните придатъци, от една страна, и нервната система, от друга.

ГЛИОМ, ОБЩО

Най-често срещаният първичен мозъчен тумор при възрастни.

С разпространение от около 5 до 8 случая на 100 000 население годишно, глиомите са най-честите първични мозъчни тумори при възрастни. Честотата им се увеличава. Излагането на нискочестотно магнитно поле е доказано допринасящ фактор.
Във Франция годишно се диагностицират от 2500 до 3000 нови случая.
Седемдесет и пет процента от диагностицираните глиоми са с висока степен (класификация III или IV на Световната здравна организация).

Пролиферация от глии клетки

Глиомите са тумори, които постепенно проникват в мозъчния паренхим, причинявайки масов ефект и загуба на неврони.

Глиомите произхождат от клетки, съдържащи се в поддържащата мозъчна тъкан, глията, откъдето идва и общият термин глиом. Всъщност туморът ще се развие от нервни клетки, които биха придобили туморен потенциал в резултат на мутации.

Те се развиват от малки звездовидни клетки, наречени астроцити. Астроцитите допринасят за храненето на централната нервна система.

Астроцитомите съставляват почти две трети от всички първични тумори на централната нервна система. Средната възраст на откриване при възрастни е 56 години.

Глиомите могат да се развият във всяка област на мозъка или гръбначния мозък. Те постепенно инфилтрират мозъчния паренхим и по този начин предизвикват масов ефект.

Астроцитомите най-често се развиват в мозъчните полукълба и по-точно във фронталния или темпоралния лоб.

Те се развиват по-лесно на нивото на най-ниската част на мозъка и която се намира в задната ямка (под мембрана - мозъчна обвивка - наречена палатка на малкия мозък). Глиомите на мозъчния ствол най-често са нискостепенни астроцитоми.
Те създават специфични проблеми, тъй като мозъчният ствол контролира много жизненоважни функции. Ето защо, най-често тези тумори не могат да бъдат отстранени хирургично.

Класификацията

ХИСТОЛОГИЧНИЯТ КЛАС

Степента на злокачественост се определя от степента на диференциация на тумора и неговата клетъчност, както и от наличието на цитонуклеарни атипии, митотична активност, микроваскуларна пролиферация и некроза.
Глиалните тумори са хистологично хетерогенни тумори, получени от различни клетки на глията.
Настоящата референтна анатомо-патологична класификация се основава на критериите на СЗО от 2007 г. Тя разграничава глиомите според тяхната морфология и нарастващата им степен на злокачественост (хистопростична степен I до IV).

КЪМ БИОМОЛЕКУЛАРНА КЛАСИФИКАЦИЯ

Независими екипи от изследователи са успели, благодарение на използването на геномни чипове, да изолират чести мутации, засягащи гените: IDH1, TP53, ATRX, CIC, FUBP1, NOTCH1 и промотора TERT .

От тези данни изследователите смятат, че има поне четири основни генетични подтипа глиоми:

Глиоми от II и III степен
- С хромозомно ко-делеция 1p19q във всички случаи имат асоциирана мутация на гена IDH1 или IDH2
- Без 1p19q ко-делеция, но с мутация в гена IDH1 или IDH2, която често се свързва с мутации в гена P53
Глиобластоми
- С мутация на гена IDH1 или IDH2 най-често глиобластомите са вторични спрямо нискостепенните астроцитоми
- Без мутация на гена IDH1 са първични глиобластоми (de novo)

Класификация на глиомите според степента

Пилоцитен астроцитом I степен

НАКРАТКО.

Това е бавно развиващ се тумор, априори доброкачествен.
Намира се главно при деца, при които представлява около 15 до 20% от първичните мозъчни тумори, по-рядко при млади възрастни.
Той е, най-често под тенториал (под косата на малкия мозък), той представлява 85% от малките астроцитоми на малкия мозък.
Този тумор представя чести промени в гените от семейство RAF (BRAF и RAF 1).

КАКВО ТРЯБВА ДА ПОМНЕТЕ.

Те са доста добри прогнози за тумори.
Пълната неврохирургична резекция на тумора позволява трайно излекуване.

Астроцитоми от II и III степен

Този тип тумор представлява около 20% от глиомите. По-лесно се наблюдава при млади субекти.
То може да остане фокусно, тоест ограничено до отделен регион на мозъка или да бъде инфилтриращо.
Намира се по-лесно във фронталния или темпоралния лоб. Развива се в бялото вещество, понякога в кората. Туморните клетки мигрират по влакната на бялото вещество.
Средната възраст на появата е средно 34 години и може да се види между 20 и 45 години.
Има силно преобладаване на мъжете.

Туморът може да бъде асимптоматичен за дълго време.
При две трети от пациентите глиомът се открива след епилептични припадъци.

ЯМР е референтният преглед, който показва лезия, обикновено хипоинтензивна при Т1 и хипер-интензивна при Т2 или FLAIR, лесно разположена във фронталната, темпоралната или островната област.
Обикновено има малко или никакво подобрение на контраста. В противен случай това трябва да породи силно подозрение за анапластична трансформация.
В 90% от случаите олигодендроглиомите имат периферни калцификации. Перифесионалният оток обикновено е минимален.

Основните им прогностични фактори са възраст (добра прогноза преди 50-годишна възраст), функционално състояние към момента на поставяне на диагнозата, местоположението им в мозъка (дълбоко, фронтално) и наличието на синдром на маса.

Това е бавно растящ тумор. Ако обаче не се лекуват, повече от един на всеки два астроцитома степен II преминават към степен III или степен IV в рамките на 1 до 10 години; средно от 4 до 5 години.

Този астроцитом понякога се нарича анапластичен астроцитом. Те често са резултат от трансформация от глиома степен II.