Индуцирана от фенобарбитал токсична епидермална некролиза при дете от Руанда, свързана със случай
Селестин Капуту-Калала-Малу
1 Служба за детска неврология, Катедра по неврология, Медицинско училище в Киншаса, Университет в Киншаса, Демократична република Конго
Олга Нтумба-Цхитенге
2 Катедра по педиатрия, Университетска училищна болница, Национален университет в Руанда, Руанда
Жан-Пол Мисън
3 Служба по педиатрия и детска неврология, CHR Citadelle Hospital и CHU University Hospital, University of Liège, Белгия
обобщение
Едно от редките големи усложнения при лечението с фенобарбитал е синдром на Lyell или токсична епидермална некролиза (TEN). Нейната подкрепа все още не е кодифицирана. Изисква спешна намеса, тежка и адаптирана за всеки пациент, за да се намали смъртността. Описваме случай на синдром на Lyell, който се е появил около десет дни след започване на антиепилептично лечение с фенобарбитал при двегодишно дете от Руанда. Сложността на мукокутанните лезии и техните общи последици подчертават важността на отговорното и обосновано предписване на антиепилептични лекарства.
Въведение
Пациент и наблюдение
Дете от мъжки пол, на 2 години и половина, с тегло 13 килограма, беше прието чрез педиатричната служба за спешна помощ в университетската болница в Бутаре/Руанда за лечение на дисеминирани кожни лезии, еволюирали в продължение на 7 дни. Личната и фамилната история не са допринесли освен появата на генерализираните тониклоклонични припадъци, за които родителите са се консултирали в областна болница. Антикомиталната терапия с фенобарбитал в доза от 50 mg на ден (т.е. 3,8 mg/kg/доза) е започнала 19 дни по-рано. Курсът е белязан 12 дни по-късно от появата на треска (тежестта на която не е документирана) и широко разпространен еритематозен обрив. Тази фаза бързо беше последвана от появата на дисеминирани булозни кожни лезии, за които детето беше насочено към университетската болница в Бутаре за по-добро управление.
При физикален преглед общото състояние се променя от висока температура, измерена при 38,5 ° C. Дерматологичното изследване разкрива ерозивни лезии с некротичен вид, включващи очната и устната лигавица, отговорни за зрението и хранителните нарушения. Кожните лезии преобладават в главата, лицето, шията, горните крайници, тазовия пояс и долните крайници. Те се състоеха от участъци от мехурчетата със сливащ се некротичен покрив, разделен от зони на епидермална некроза, произвеждащи типичен отряд „мокро бельо“ със знака на Николски (Фигура 1, Фигура 2). Засегнатата телесна повърхност е оценена на 35%. Въз основа на обективни и анамнестични доказателства беше предложена диагнозата на синдром на Lyell, предизвикан от фенобарбитал. Прогнозният резултат за прогнозата (SCROTEN) се счита за благоприятен, тъй като се оценява на 2/7 [7]. Кожната биопсия за патологично изследване не може да се извърши по логистични причини.
Ерозивни лезии с некротичен вид в устната лигавица. Кожни лезии, асоцииращи отпуснати мехурчета и епидермална некроза, оставящи дермата гола по лицето, шията и горните крайници
Кожни лезии, асоцииращи отпуснати мехурчета и епидермална некроза, произвеждащи типично отделяне на „мокра кърпа“ в тазовия пояс и бедрата