Имуноглобулинова нефропатия
Общ преглед
Нефропатията на имуноглобулин А (Ig A), наричана още болест на Бергер, е бъбречно заболяване, което възниква, когато Ig A (протеин, който помага на организма да се бори с инфекциите) се отлага в основни бъбречни структури.
Ig Отлагането на антитела се среща и при други състояния, като пурпура на Henoch Schonlein, считана за системна форма на Ig A нефропатия.
След продължителна еволюция тези отлагания в крайна сметка пречат на функционалността на бъбреците и с течение на времето, поради тези промени, урината може да бъде загубена чрез урината (възниква така наречената хематурия, която може да бъде макроскопска или микроскопична) и плазмените протеини (което е ще се прояви клинично чрез оток).
Ig Нефропатията е гломерулонефрит (възпаление на бъбречните гломерули), който е една от най-често срещаните разновидности в световен мащаб. Такова състояние може да се усложни (или може да прогресира до хронично или терминално бъбречно заболяване).
Изглежда, че над 20% от пациентите, заподозрени в гломерулна болест, имат тази форма. Честотата на заболяването е дори по-висока в Азия (40%). Поради тази причина на азиатския континент се извършват скринингови тестове за откриване на това заболяване още от училище.
Въпреки че усложненията са сериозни и могат значително да повлияят на качеството на живот на пациента и понякога могат да застрашат дългосрочното им оцеляване, те са рядкост.
Ходът на заболяването е доброкачествен и самото появяване на кръв в урината не е лош прогностичен фактор. Ако пациентът забележи хематурия, това не означава, че тя ще има дългосрочни последици.
След 10-20 години заболяване бъбреците могат да показват признаци на заболяване. Приблизително 25% от възрастните с Ig A нефропатия ще развият бъбречна недостатъчност, като процентът на децата с такава еволюция е между 5-10%.
Ig Нефропатията се среща по-често при мъжете, отколкото при жените, като някои проучвания съобщават за честота до 6: 1.
По-често се диагностицира при хора във второто и третото десетилетие, въпреки че теоретично може да се появи на всяка възраст, включително деца. 80% от пациентите са на възраст между 16 и 35 години към момента на поставяне на диагнозата.
Бъдете информирани за развитието на епидемията от коронавирус в Румъния! Защитете себе си и защитете другите, като следвате мерките за превенция, препоръчани от властите.
Съдържание на статията
причини
Повечето Ig A нефропатии са класифицирани като идиопатични (медицински термин, който означава без причина), но появата или обострянето на заболяването се предшества в много случаи от инфекции на дихателните пътища. Съобщава се и за корелация между инфекцията с Haemophilus parainfluenzae (бактерия) и последващата поява на нефропатия.
В допълнение има и други заболявания, които са свързани с появата на нефропатия, включително:
- Цироза и други чернодробно заболяване: Ig Отлагане на гломерулно ниво често се случва при пациенти с цироза (в 1/3 от случаите). Депозитите са често срещани при пациенти с напреднало заболяване, но повечето нямат клинични признаци на гломерулна болест (например до 30% от децата имат протеинурия или асимптоматична хематурия).
Бъбречните аномалии изчезват, ако основното заболяване (черен дроб) се лекува правилно или ако пациентът има чернодробна трансплантация.
- Цьолиакия (глутенова ентеропатия): се придружава при 1/3 от пациентите от отлагането на имуноглобулинови комплекси в гломерулите. Повечето от тези пациенти нямат клинични признаци на заболяване, но Ig A нефропатията и свръхчувствителността към глутен често са свързани и свързани, а оттеглянето на глутен от диетата на тези пациенти също влияе благоприятно на бъбречните заболявания.
- инфекция ХИВ: е свързана с Ig A нефропатия, при пациенти, развиващи бъбречна недостатъчност по време на заболяването.
- Наследствена Ig A нефропатия: Въпреки факта, че Ig A нефропатията е спорадично състояние, данните показват, че генетичните фактори играят важна роля в появата на мезангиален гломерулонефрит.
В допълнение към тези системни заболявания, макроскопската хематурия от Ig A нефропатия също е свързана с:
Патофизиологичен механизъм
Патофизиологичният механизъм на Ig A нефропатия засега остава недостатъчно известен. Основната находка е отлагането на комплекси C3 и Ig A в гломерулния мезангиум, което предполага, че важна част от появата на заболяването представлява активирането на каскадата на комплемента.
Тъй като състоянието често се свързва със заболявания на дихателния и стомашно-чревния тракт и най-често изолираната фракция Ig A е Ig A1 (форма, получена от имунната система на организма), експертите стигат до заключението, че такава нефропатия всъщност е заболяване на имунната система на лигавицата.
симптоми
Основните признаци и симптоми на пациенти с Ig A нефропатия са епизодична макроскопска хематурия и микроскопска хематурия.
Наличието на кръв в урината обикновено се свързва с инфекции на горните дихателни пътища, но също и с гастроентерит (асоциацията съществува при над 50% от пациентите). Нефропатията може да бъде и безсимптомна (при 30 - 40% от пациентите), въпреки факта, че параклиничните тестове ще диагностицират протеинурия и хематурия.
При тежки случаи пациентите се представят директно с остра или хронична бъбречна недостатъчност.
Хематурията обикновено е аларменият симптом, който кара пациента да отиде на лекар
Симптомите могат да бъдат специфични, в зависимост от това кога пациентите са насочени към лекар и могат да включват:
- Оток, хипертония, олигурия: предполагаща остра бъбречна недостатъчност;
- Хипертония: особено ако пациентът се появи късно и нефропатията е еволюирала;
- Хематурия, протеинурия, оток: специфични за нефротичния синдром;
- Анемия, хипертония, олигурия и други признаци на бъбречен дистрес: ако е настъпила хронична бъбречна недостатъчност.
Ползите за здравето от рибеното масло
Лилав Хенох - Шонлайн
Първите признаци на менопауза върху кожата: съвети и средства за защита
Параклинични изследвания
Разследването на пациентите започва с анамнезата, по това време се установяват основните обвинения на пациента, тяхното начало и развитие във времето, както и всякакви заболявания или инфекции, с които пациентът се сблъсква или се е сблъсквал напоследък.
Извършеният физически преглед не разкрива важни промени, само в някои случаи се появява от самото начало хипертония.
Първата стъпка в потвърждаването на диагнозата е внимателен анализ на пробата от урина, която пациентът дава. Неговото изследване трябва да се извършва от опитен лекар, който трябва да идентифицира еритроцитите и утайката на еритроцитите, и двете от които са ясни признаци на гломерулна лезия.
Протеинурията може да бъде диагностицирана и чрез определяне на екскрецията на протеини в продължение на 24 часа и установяване на съотношението на протеина в урината към креатинина. Нормалното съотношение е около 0,1.
Пациентите с хематурия и протеинурия трябва да бъдат напълно изследвани, за да се определи степента на бъбречно увреждане и доколко бъбречната функция е запазена. Препоръчва се да се установи скоростта на гломерулния филтрат и тестът за изчистване на съществото може да се направи за 24 часа.
Ако пациентът има хематурия, лекарят ще извърши поредица от общи изследвания, които могат да изключат определени състояния, като рак на пикочния мехур, камъни в бъбреците (най-честите причини за хематурия).
Други състояния, които представят хематурия в клиничната картина, са заболяването на базалните мембрани, синдром на Alport. За това могат да се извършват бъбречни ехографии и цистоскопи. Впоследствие ще преминем към основната диагностична процедура, биопсията на бъбречния паренхим.
Диагнозата се потвърждава само чрез извършване на бъбречна биопсия и правилна интерпретация на резултатите. Най-често наблюдаваният аспект е този на дифузната мезангиална пролиферация и разширяване на извънклетъчния матрикс с отлагане на Ig A (тези промени се наблюдават чрез електронна микроскопия или имунофлуоресценция).
Може да се появят и некротични лезии, фокална гломерулна склероза, интерстициална фиброза, тубулна атрофия или съдова склероза.
Лечение
Ig Нефропатията е често срещана причина за гломерулонефрит и въпреки че в повечето случаи ходът е доброкачествен, някои пациенти могат да получат хронична бъбречна недостатъчност с течение на времето.
Подобно усложнение се среща при 20-40% от тези с нефропатия над 20 години. Понастоящем няма лечебно лечение за Ig A нефрофия, но с помощта на настоящите схеми на лечение времето за започване на диализа и бъбречна трансплантация може да бъде забавено.
Терапевтичните препоръки включват следното:
1. Мониторинг на пациенти с изолирана хематурия без протеинурия или хипертония, чрез извършване на периодични изследвания на урината, тестове за бъбречна функция и измерване на кръвното налягане.
Ако кръвното налягане има опасни стойности, лечението му се препоръчва незабавно. За пациенти с Ig A нефропатия кръвното налягане трябва да бъде доведено до разумна стойност от 125/75 - 130/80 mm Hg.
Лекарствата, с които е желателно да се намалят стойностите на кръвното налягане, са инхибитори на конверсионния ензим (IEC), тъй като те също могат да повлияят положително на протеинурията (в смисъл да я намалят) и трябва да се считат за терапевтична алтернатива дори за пациенти с нормална артериална хипертония;
2. Прилагане на лечение (с IEC), което намалява протеинурията до контролна стойност под 500 mg/ден. Ако приложението на IEC не може да се толерира, препоръчително е те да бъдат заменени с ангиотензин II рецепторни блокери. И имат ефект на редуциране на протеинурията;
3. Приложение на преднизон в продължение на 4-6 месеца при пациенти с Ig A нефропатия и със запазена бъбречна функция, нефротичен синдром или минимални промени при микроскопски анализ на биопсичния фрагмент.
Синдром на Guillain Barre
Остър гломерулонефрит
Как фармацевтите ви помагат, когато се сблъскате със здравословен проблем?
Ранното лечение с преднизон изглежда оказва благоприятно влияние върху прогресията на пролиферативната нефропатия Ig A, може да намали протеинурията и дори да повлияе на гломерулни хистологични промени, като пролиферация.
В допълнение, прилагането на кортикостероиди за още 6 месеца има благоприятни ефекти и предпазва от нарушена бъбречна функция при пациенти с умерена протеинурия;
При някои пациенти, особено тези с нарушена бъбречна функция, се препоръчва терапевтичният режим да се допълни с Омега-3 мастни киселини (препоръчва се дневна доза от приблизително 12 грама). Хроничен дефицит на есенциални мастни киселини е наблюдаван при пациенти с Ig A нефропатия.
Диетични препоръки
Специалистите препоръчват на пациенти с Ig A нефропатия модифицирана диета:
- Диета с ниско съдържание на глутен, месо и млечни продукти (те дори могат да бъдат забранени поради високата концентрация на антигени);
- Диета с ниско съдържание на протеини (може да намали скоростта на прогресия на нефропатията).
Хирургично лечение
Хирургичното лечение включва извършване на бъбречна трансплантация. Такава терапевтична мярка е ефективна при пациенти с Ig A нефропатия, но честотата на рецидиви на заболяването е доста висока (20-60%).
Тази честота на рецидиви е това, което е накарало специалистите да обмислят значението на генетичното поле при първоначалната поява на болестта. Болестта прогресира бавно, след като се появи отново върху трансплантирания бъбрек (подобно на еволюцията на родния бъбрек) при 10% от пациентите, като трансплантацията се проваля поради тази причина.
прогноза
Прогнозата се влияе от съществуването на определени рискови фактори.
Прогнозата е запазена за пациенти със следните характеристики:
- Мъжки секс;
- Напреднала възраст;
- Фамилна анамнеза за бъбречни заболявания;
- Протеинурия (със стойности над 2g/ден);
- Повишени нива на креатинин;
- хипертония;
- Пушене;
- хиперлипидемия.
Съществуването на хипертония и протеинурия се считат за най-важните фактори, влияещи върху прогнозата на пациентите. Заболяването може да прогресира и да причини клиничен вид на напреднал бъбречно заболяване в напреднал стадий.
Факторите, които могат да предскажат подобна еволюция, са:
- Клинични фактори: пациентите с микроскопска хематурия са склонни да имат по-висок риск от прогресия до хронично състояние в сравнение с пациентите с макроскопска хематурия;
- Хистологични фактори: интерстициална фиброза, тубулна атрофия и гломерулни белези;
- Продължителността на протеинурията (от началото до терапевтичното подобрение) е един от основните фактори, свързани с прогнозирането на спада на бъбречната функция.