Имунна тромбоцитопения (болест на Верлхоф) симптоми и терапия

Имунната тромбоцитопения, известна също като болестта на Верлхоф, е една Автоимунно заболяване, при един Липса на тромбоцити в кръвта настъпва. Основните симптоми на имунната тромбоцитопения са по-малки, подобни на бълхи кървене, кървене от носа и понякога по-големи, обилни кръвоизливи в органите.

Определение: имунна тромбоцитопения (болест на Верлхоф)

Имунната тромбоцитопения - известна също под термините ITP (идиопатична тромбопенична пурпура) и болестта на Верлхоф - представлява в тяхната първична форма а намаляване на броя на тромбоцитите, медиирано от IgG автоантитела (Брой на тромбоцитите в кръвта). Важно е както увеличеното разграждане на тромбоцитите в далака, така и забавената мегакариопоеза (развитие на кръвотворни клетки) в костния мозък. Понякога е свързано с имунна активация, напр. чрез вирусни инфекции като ХИВ, хепатит С вирус, цитомегаловирус (CMV) и варицела зостер вирус (VZV).

The вторична имунна тромбоцитопения се среща наред с други неща в контекста на заболявания на съединителната тъкан като. SLE (системен лупус еритематозус). Още тригери например за вторична форма на болестта на Верлхоф

криоглобинопатия,
множествен миелом (рак на костния мозък),
хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) също
Лекарства като хепарин

бъда. The Синдром на Еванс се характеризира с едновременна (понякога животозастрашаваща) имунна хемолиза (разтваряне на червените кръвни клетки).

Симптоми на имунна тромбоцитопения

Кървенето се проявява като симптом на имунна тромбоцитопения. Някои от тях са само дискретно, подобно на бълха кървене (така наречените пурпура и петехии) или наоколо Епистаксис. Стъпка, ако броят на тромбоцитите е по-малък от 10 000 също обилно и обилно кървене в органите които се страхуват особено като мозъчен кръвоизлив.

Бълхоподобно кървене при имунна тромбоцитопения; от Потребител: Hektor - английската Уикипедия: http://en.wikipedia.org/wiki/Image:Purpura.jpg, CC BY-SA 3.0, Връзка

Диагностика на болестта на Верлхоф

Диагнозата на болестта на Верлхоф може да бъде въз основа на следните резултати от теста слагам:

повишена мегакариопоеза (развитие на кръвотворни клетки) в костния мозък с млади малки клетки
липса на спленомегалия (остро или хронично увеличение на далака)
възпроизводима тромбопения (липса на тромбоцити в кръвта) с по-малко от 100 000 тромбоцити

В Диференциална диагноза е към т.нар Псевдотромбопения да се мисли, че няма клинично значение и се причинява in vitro (т.е. в епруветката) от EDTA-индуцирана аглутинация (струпване на клетки). Тя може да бъде изключена чрез вземане на хепаринова кръвна проба. След това в цитонамазката се откриват характерни натрупвания на тромбоцити.

The Определяне на антитела се дължи на липса на терапевтична последователност не се препоръчва. Характерен е постоянният отговор на имунната тромбоцитопения към кортизон. A Пункция на костния мозък става задължително само в напреднала възраст и ако няма подобрение при кортизон.

Терапия на имунна тромбоцитопения

Асимптоматични пациенти с a Броят на тромбоцитите е по-голям от 50 000 не трябва да се лекува рутинно поради минималния риск от кървене първоначално само контролиран ще. По същия начин терапевтичната цел на имунната тромбоцитопения не трябва да бъде нормализиране, а по-скоро С цел постоянен брой на тромбоцитите над 50 000 ще. Особено при остра динамика и в юношеска възраст Високи дози имуноглобулини (първоначално 0,5 g/kg до 2 g/kg в рамките на 1-4 дни) подходящ за шокова терапия (приблизително 2 до 3 месеца ефект).

Лечение на имунна тромбоцитопения с Кортизон се провежда с 1 mg/kg преднизолон с постепенно намаляване в продължение на 6 до 8 седмици или като шокова терапия с 40 mg HD-дексаметазон в продължение на 4 до 6 дни. Ако е необходимо, трябва да се повтаря на всеки 4 седмици. Дългосрочната терапия на имунна тромбоцитопения с кортизон трябва да се избягва поради риск от остеопороза или да се комбинира с бисфосфонат (напр. Алендронат) след 3 месеца.

Терапия след рецидив на имунна тромбоцитопения

В ситуацията на рецидив (т.е. в случай на рецидив) има ясна индикация за Спленектомия (хирургично отстраняване на далака) след предишна ваксинация срещу пневмококи, хемофилус и Neisseria с заболеваемост (честота на заболяванията) от около 10 процента и добър дългосрочен ефект.

Едно нов терапевтичен подход с ограничено одобрение (след спленектомия и неуспех на първичната терапия) представлява Лечение с тромбопоетин (TPO) Това е хормон, който стимулира, по-специално, намаленото ново производство на кръвни клетки, образуващи тромбоцити, и компенсира периферната загуба чрез повишено производство. Elthrombopag (Revolade), синтетичен TPO аналог с рецепторно действие, се приема непрекъснато през устата в доза от 50 до 75 mg дневно. Romiplostim (Nplate), протеин с пряко действие на TPO, се инжектира подкожно в доза от 250 до 500 mg седмично. В някои случаи обаче са възможни значителни удължения на интервалите. A неодобрена алтернатива представлява ритуксимаб (Mabthera), CD20-MAK.