Хроничната прогресивна дерматоза на лицето розацея
Плевиг, Герд; Янсен, Томас
Розацеята е относително често срещано заболяване с неясна етиология, което се характеризира с първоначално преходен, по-късно персистиращ еритем в централната част на лицето, телеангиектазии, папули, пустули, възли и хиперплазии на себум и съединителна тъкан (Фигура 1) (17). Въпреки че заболяването има известна прилика с акнето в ранните стадии, то не е предимно фоликуларно и не е задължително да се проявява със себорея, така че по-ранното наименование „акне розацея“ е неоправдано. Диагнозата на розацея се основава предимно на типичната морфология и локализация на кожните промени в средните части на лицето. Няма характерни лабораторни находки за диагнозата; комбинацията от различни хистопатологични находки допринася за диагнозата.
Поява
Розацеята е сравнително често срещано заболяване, което съставлява около 0,5 до 2 процента от пациентите в дерматологична практика или специализирана клиника. Обикновено започва през третото до четвъртото десетилетие от живота и достига пълния си обхват между 40 и 50 години. Първите симптоми на розацея, като постоянен, повтарящ се тъмночервен до ливиден еритем на лицето, особено по носа, могат да се появят преди 20-годишна възраст. Жените вероятно са малко по-засегнати от мъжете. По-тежките курсове, особено тъканните хиперплазии, водещи до ринофима, се наблюдават най-вече при мъжете. Розацеята е по-често при светлокожи, луничави, синеоки, червенокоси, така наречените келтски типове, но рядко при тъмнокожи раси. Следователно в англо-американската литература болестта се нарича „проклятието на келтите“.
Офталморозацея
Розацеята може да обхване очите (офталморозацея), така че такива пациенти трябва да бъдат представени на офталмолог (Фигура 5) (6). При около 20 процента кожните промени предшестват очите, при 27 процента те настъпват едновременно, при 53 процента кожните промени настъпват първо. Само около пет процента от пациентите, които основно посещават дерматолог, имат очни симптоми на розацея, в сравнение с над 90 процента от пациентите с розацея, които първо са прегледани от офталмолог. Очните промени при розацея включват блефарит, конюнктивит, ирит, иридоциклит, хипопионирит и кератит. Няма патогномонична офталмологична ацеа; той просто представлява специална форма на блефарокератоконюнктивит, която вероятно възниква от нарушение в секрецията на мейбомиевите жлези. Очните усложнения не са свързани с тежестта на розацеята. Розацеакератитът има неблагоприятна прогноза, тъй като в най-лошия случай може да доведе до слепота поради непрозрачност на роговицата. Субективно участието на очите в розацея става забележимо чрез усещане за чуждо тяло, парене, болка или чувствителност към светлина.
Лупоидна или грануломатозна розацея
При някои пациенти конгестивният еритем се развива в дисеминирано разпределение на кафеникаво-червени папули или възли, които показват лупоиден инфилтрат при натискане на стъклената шпатула (Фигура 6) (19). Феноменът на стилета, показателен за лупус вулгарис, е отрицателен. Кожните промени са особено плътни в горните и долните клепачи, както и в периорбиталната област. Курсът е хроничен. Клиничната картина е посочена и в литературата като Lupus miliaris disseminatus faciei. С полимеразната верижна реакция не могат да бъдат открити устойчиви на киселина пръчки (микобактерии), поради което причисляването към специалните форми на кожна туберкулоза вече не е оправдано.
Стероидна розацея
Ако пациентите с розацея се лекуват продължително с локални средства, съдържащи глюкокортикоиди, на пода на розацеята се развива стероидна кожа с атрофия, нарастващи телеангиектазии, тъмночервена до ливидна еритема с голяма площ и фоликуларни папулопустули (15). След спиране на локалните глюкокортикоиди кожните промени могат временно да се влошат.
Розацея конглобата
Рядко, подобно на пациентите с конглобати от акне, се развиват хеморагично променени абсцедиращи възли и индурирани фистули (Фигура 7) (11). Те обикновено се развиват остро в областта на лицето, иначе засегната от розацея. При някои пациенти такива кожни промени се появяват или се влошават чрез прием на халогени (йод, бром) (утежнена от халоген розацея).
Розацея фулминанс
Тази подобна на акне конглобата дерматоза, която е известна още като pyoderma faciale и се появява на лицето, трябва да се разбира като максимален вариант на розацея конглобата почти изключително при по-млади жени с подостро начало (Фигура 8) (14). Общото състояние на пациента обикновено е ненарушено. Характеризира се с екстремен себораг непосредствено преди или с появата на кожни промени.
Грам-отрицателна розацея
Грам-отрицателният фоликулит е рядко усложнение на продължителното орално лечение на акне и розацея с антибиотици, особено тетрациклини (5). По-често срещаният тип I се задейства от различни Enterobacteriacaea и Pseudomonas aeruginosa и се появява клинично с малки маслени жълти пустули, докато по-редкият, но по-тежък тип II се причинява от Proteus mirabilis и се характеризира клинично със сочни възли.
Твърд постоянен оток на лицето
Тази специална форма е рядка и често не се разпознава правилно. В литературата има малко доказателства за това необичайно усложнение на розацеята, което понякога се нарича болест на Morbihan (4). Наблюдава се груб, необратим оток и зачервяване на челото, глабелата, клепачите, носа или бузите (Фигура 9). Всъщност това не е Cdem, а увеличаване на съединителната тъкан и по този начин фиброза. Хистопатологично могат да бъдат открити множество мастоцити, които вероятно допринасят за фиброзата. Подобни промени се случват от време на време при акне вулгарис. Те се развиват на основата на хронично възпаление.
Ринофима
Бучковият или паундов нос се развива при някои от пациентите с розов нос поради непрекъснато увеличаване на хиперплазията на съединителната тъкан и себума, както и на съдовата ектазия (Фигура 4) (20). Въпреки това, той може да се развие без допълнителни симптоми на розацея. Ринофимата се среща почти изключително при мъжете. Носът е увеличен като луковица с дълбоко изтеглени и силно разширени себумни фоликули. Често туморното подуване на носа е огромно и формата на носа става асиметрична. Себумната секреция е значително увеличена, особено периназалната. При натиск, белезникав, подобен на паста секрет от детрит на роговите клетки (нишка на фоликула) се изпразва от отворите на себумния фоликул.
Други специални форми
Подобни на възглавници, сочни инфилтрати от розацея, които са склонни да образуват гънки поради постоянен растеж, могат да се появят и на по-рядко срещани места (11). Това са промени, аналогични на ринофима. Гнатофима на върха на брадичката, метофима в средата на челото над носното седло, отофима на ушната мида и блефарофима на капака означават локализирани явления.
Хистопатология
Хистопатологичните находки са ориентировъчни, но не конкретни (18). Те се състоят от периваскуларни възпалителни, предимно лимфохистиоцитни инфилтрати, увеличаване на съединителната тъкан и дегенерация в смисъл на еластоза и разширени фоликули, които съдържат себум, рогови маси, бактерии и от време на време акари Demodex folliculorum. В случай на ринофима, в допълнение към хроничните възпалителни инфилтрати, има увеличение и пролиферация на себума. Пътищата за изпълнение са удължени и разширени. Имунофлуоресцентната микроскопия понякога разкрива отлагания на имуноглобулини в розацеални лезии, както при лупус еритематозус, и по-рядко на комплемент С3 върху базалната мембрана (16). Положителните резултати от имунофлуоресценцията обаче най-вероятно са неспецифични имуноглобулини и комплементни отлагания.
Диференциална диагноза
Той включва необичайно дългогодишно акне вулгарис, иначе периорален дерматит, стероидна кожа (кортикодерма), карциноиден синдром, както и себорейна екзема и лупус еритематозус (7). Фимите трябва да се различават от кожните инфилтрати при лимфна левкемия и кожни Т-клетъчни лимфоми (mycosis fungoides) и саркоиди.
терапия
Въпреки че лечението не винаги е възможно, симптомите на розацея винаги могат да бъдат благоприятно повлияни от терапията, адаптирана към тежестта (таблица) (11, 21).
Как се цитира тази статия:
Dt Дrztebl 1997; 94: A-97-103
[Брой 3]
Цифрите в скоби се отнасят до библиографията в специалния печат, която се иска от автора.
Адрес за авторите:
Д-р мед. Томас Янсен
Дерматологична клиника и поликлиника
Университет „Лудвиг Максимилианс“
FrauenlobstraЯe 9–11
80337 Мюнхен