Хроничен лимфоцитен Leuk; mie - Злокачествен лимфом на компетентната мрежа e
Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) е злокачествено заболяване на лимфната органна система и следователно под-форма на неходжкинов лимфом. За разлика от повечето неходжкинови лимфоми, CLL винаги е левкемичен, т.е. дегенериралите лимфомни клетки не се намират само в лимфните органи (лимфа) на телесната област Моноцити за броене на кръвни клетки>> далак, костен мозък), но могат да се откриват и редовно в кръвта. Поради тази причина заболяването се класифицира както като лимфом („рак на лимфната жлеза“), така и като левкемия („рак на бялата кръв“).
Честота и причина
С 4.8 нови случая на 100 000 население годишно, ХЛЛ е най-често срещаната левкемия в Европа и Северна Америка. Засяга предимно пациенти в напреднала възраст.
Причината му е неясна.
Симптоми
Най-важните признаци на ХЛЛ са подуване на лимфните възли и осезаемо увеличение на черния дроб и далака.
В напреднали стадии са характерни така наречените симптоми на В (треска, нощно изпотяване, загуба на тегло), загуба на работоспособност, умора и повтарящи се инфекции.
Диагноза
За потвърждаване на диагнозата ХЛЛ е достатъчно изследване на кръвната картина и имунния фенотип на левкемичните клетки в кръвта.
Извършва се и физикален преглед за определяне на стадия на заболяването.
хистология
ХЛЛ се развива от лимфоцитите от В-клетъчната серия. Дегенериралите левкемични клетки имат типична форма и структура (морфология), както и характерни маркери на клетъчната повърхност (имунофенотип) и генетични промени.
Етапи и рискови фактори
В зависимост от степента на разпространение на ХЛЛ се прави разлика между ранните и напредналите стадии на заболяването; класификацията на клиничния стадий се основава на класификацията на Binet или Rai. За по-точна прогностична класификация се използват допълнителни биологични и генетични маркери с помощта на CLL-IPI (международен прогностичен индекс).
терапия
Лечението на ХЛЛ е препоръчително само ако заболяването е в напреднал стадий или ако заболяването е в ранен стадий и пациентът също се оплаква от симптоми, свързани с болестта (напр. Симптоми на В).
Изборът на терапия зависи от годността и възрастта на пациента и генетичния профил на риска от ХЛЛ. За физически годни пациенти без рискови фактори се препоръчва комбинация от химиотерапия и моноклонално антитяло (= хемоимунотерапия).
Пациенти с високорисков ХЛЛ и пациенти с ранен рецидив трябва да получават нови, насочени вещества, които трябва да се приемат под формата на таблетки. За по-възрастни пациенти със съпътстващи заболявания, които нямат генетични рискови фактори, могат да се имат предвид както нови, насочени вещества, така и лека форма на хемоимунотерапия.
Трансформация на Рихтер
В редки случаи хроничната лимфоцитна левкемия може да се трансформира („трансформира“) в агресивен лимфом - това явление се нарича „трансформация на Рихтер“, след като първият човек го е описал.
Странични ефекти и дългосрочни ефекти
Страничните ефекти от химиоимунотерапията могат да включват гадене, повръщане, диария, загуба на коса, увреждане на костния мозък, изчерпване на кръвните клетки, инфекции и инфузионни реакции.
Важни странични ефекти на новите целеви вещества са диария, кървене, изчерпване на кръвните клетки, промени в стойностите на черния дроб и от време на време сърдечни аритмии.
Последваща грижа
Последващите грижи след края на лечението служат за идентифициране на рецидив или прогресия на заболяването на ранен етап. В този случай често е необходимо по-нататъшно лечение на ХЛЛ с напредването на заболяването.
перспектива
Лечението на хронична лимфна левкемия се доразвива и усъвършенства предимно с помощта на проучвания за оптимизация на клиничната терапия.
Следователно всички пациенти с ХЛЛ трябва да бъдат лекувани в такива проучвания. Германската изследователска група за CLL (DCLLSG) провежда клинични проучвания в областта на CLL.
литература
Споменатата литература е основата на тази статия и съдържа допълнителна информация по въпроса.