Хроничен лимфен Leuk; mie (CLL); аптечно списание

Хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) е злокачествено заболяване, което засяга лимфоидните клетки. ХЛЛ е злокачествен лимфом. Болестта се нарича левкемия, тъй като дегенериралите клетки също се намират редовно в кръвта

В резултат на ХЛЛ броят на здравите кръвни клетки намалява

Хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ) - накратко

Хроничната лимфоцитна левкемия е злокачествено заболяване на лимфната система. Наблюдава се неконтролирано увеличение на зрелите В-лимфоцити. Те се размножават в лимфните органи като лимфни възли, далак или черен дроб и в костния мозък. И те също се намират редовно в кръвта. Следователно кръвният тест разкрива повишен брой бели кръвни клетки (лимфоцити). Първите симптоми обикновено са безболезнено подути лимфни възли. Далакът и черният дроб могат да бъдат увеличени и осезаеми. Ако болестта се разпространи допълнително, могат да се появят общи симптоми и намалено образуване на кръв в костния мозък. Наред с други неща, резултатът са умората, повишената склонност към кървене и податливостта към инфекция. Тъй като заболяването прогресира бавно, първоначално не се изисква терапия за много пациенти. Ако болестта прогресира или се появят симптоми, ХЛЛ често може да бъде потиснат добре с различни лекарства. Това значително удължава живота на повечето пациенти.

Какво представлява хроничната лимфоцитна левкемия (ХЛЛ)?

При хронична лимфоцитна левкемия (CLL) някои бели кръвни клетки, В лимфоцитите, се размножават непроверено. Това са доста нефункционални В-лимфоцити, които не могат да се борят с патогените. Тези В-лимфоцити се натрупват главно в костния мозък, кръвта, лимфните възли, далака и черния дроб. С напредването на болестта, нормалното кръвообразуване е все по-нарушено и засегнатите органи са нарушени. Липсват кръвни тромбоцити, както и бели и червени кръвни клетки, което се проявява, наред с други неща, в тенденция към кървене, намалена работоспособност и повишена податливост към инфекции.

През 2014 г. около 13 700 души в Германия са се разболели от левкемия и 40 процента са били диагностицирани с хронична лимфоцитна левкемия. Почти половината от всички пациенти са на възраст над 75 години. Мъжете боледуват по-често от жените.

Основна информация - лимфоми, лимфна система, лимфоцитна функция

Лимфом

ХЛЛ е злокачествен лимфом. Ракът засяга най-вече лимфната система - т.е. лимфни възли, далак или черен дроб. Може да участва и костният мозък. Ако има повече злокачествени клетки в течащата кръв (наричана още периферна кръв) при злокачествен лимфом, лекарите говорят за левкемичен курс. Това е правилото за CLL.

Като цяло лимфомите могат да бъдат разделени на Т-клетъчни и В-клетъчни лимфоми, в зависимост от това кой клетъчен тип е дегенериран. При ХЛЛ В лимфоцитите се дегенерират.

Класификация на ходжкински и неходжкинови лимфоми

Злокачествените заболявания на лимфната система се наричат злокачествени лимфоми и могат да бъдат подразделени на ходжкинов лимфом и неходжкинов лимфом (неходжкинов лимфом). Групата на неходжкиновите лимфоми включва около 30 различни лимфомни заболявания, които засягат лимфната система. CLL също се брои сред неходжкиновите лимфоми.

Класификация според злокачествеността (злокачественост)

Неходжкиновите лимфоми също се разделят на индолентни или нискокачествени ("по-малко злокачествени") и агресивни или силно злокачествени ("много злокачествени") лимфоми. Индолентните лимфоми са бавни. Те могат да бъдат потиснати добре чрез лечение, но обикновено не се лекуват трайно. CLL е ленив лимфом.

Лимфоцити

Има два различни вида лимфоцити, В и Т лимфоцитите. Заедно с гранулоцитите и моноцитите, те принадлежат към групата на белите кръвни клетки (левкоцити).

Лимфоцитите се образуват в така наречените първични лимфни органи или там им се дава зреене. Всички лимфоцити първоначално се образуват в костния мозък. В-клетките след това също узряват в костния мозък (на английски: Б.един костен мозък), Т клетки им тхимус.

И двата вида лимфоцити играят важна роля в имунната защита. Т лимфоцитите могат да убиват заразени клетки или да активират други компоненти на имунната система (клетъчна имунна защита). В-лимфоцитите имат антитела на повърхността си, които са необходими за разпознаването на така наречените антигени (например вирус). След контакт антиген-антитяло В-клетките се размножават в лимфоидната тъкан, особено в лимфните възли и далака. Тези клонирани В клетки от определен тип (плазмени клетки) сега произвеждат антитела срещу срещнатия антиген и по този начин представляват важна част от нашата имунна система (хуморална имунна защита).

При CLL, В лимфоцитите се дегенерират и размножават и те не са в състояние да функционират изобщо или само в много ограничена степен. CLL клетките не произвеждат антитела.

Причини и рискови фактори за CLL

Точните причини за развитие на ХЛЛ все още не са ясни. Предполага се, че има различни промени в генетичния материал на В лимфоцитите в хода на живота. Ако те не са „поправени“ от тялото, те могат да попречат на клетките да отмират и да продължат да се делят. Генетичното предразположение също може да играе роля в развитието на ХЛЛ. Колкото по-възрастен е човек, толкова по-вероятно е да развие ХЛЛ по принцип.

Определени фактори на околната среда и навици в начина на живот вероятно могат да увеличат риска от развитие на хронична лимфоцитна левкемия. Те включват някои химични вещества като бензен.

Симптоми на CLL

Първоначално хроничната лимфоцитна левкемия често няма симптоми. Обикновено се определя случайно по време на рутинен кръвен тест, тъй като белите кръвни клетки в кръвта са повишени (левкоцитоза или лимфоцитоза).

Повишеното натрупване на дегенериралите В-лимфоцити в лимфните органи води до безболезнено подуване на лимфните възли. Повишеното натрупване в далака може също да доведе до увеличаване на далака.

Ако болестта прогресира, могат да се появят типични симптоми на ограничено образуване на кръв в костния мозък. Липсата на червени кръвни клетки (еритроцити) може да доведе до анемия, която се проявява като изтощение, лошо представяне, умора и бледност.

Липсата на кръвни тромбоцити (тромбоцити) може да доведе до повишена склонност към кървене. Тогава епистаксис, кървене от лигавици и натъртвания се появяват по-често.

Поради липсата на функционални бели кръвни клетки, има повишена податливост към инфекция.

Така наречените "симптоми на В" се появяват по-рядко. Те включват треска, повишено нощно изпотяване и тежка загуба на тегло. Нощното изпотяване е тежко нощно изпотяване, при което засегнатото лице се събужда с мокри, потни нощни дрехи и трябва да ги смени. Говори се за тежка загуба на тегло, когато повече от десет процента от първоначалното тегло се губят в рамките на шест месеца без никакво преднамерено намаляване на теглото чрез диета.

Диагностициране на CLL

Първо, лекарят провежда подробна дискусия относно съществуващите оплаквания и възможните рискови фактори (анамнеза). След това сканира лимфните възли, далака и черния дроб, наред с други неща, тъй като тези органи могат да бъдат увеличени при хронична лимфоцитна левкемия.

Ще се направи кръвен тест, за да се определи дали CLL може да присъства. При хроничната лимфоцитна левкемия общият брой на белите кръвни клетки (левкоцити) и особено делът на лимфоцитите е значително увеличен. Това се определя от така наречената диференциална кръвна картина, при която се определя съответният дял на белите кръвни клетки в общото количество. В същото време количеството на червените кръвни клетки (еритроцити) и кръвните тромбоцити (тромбоцити) може да бъде намалено. Тогава това може да се види и в кръвната картина.

Капка кръв също се намазва върху тънка стъклена плочка (кръвната намазка), оцветява се и се изследва под микроскоп. В ХЛЛ има много по-малки лимфоцити. В допълнение, може да се намери така наречената умбра на Гумпрехт, което се причинява от механично разрушаване на клетката по време на цитонамазката. Те са характерен признак на ХЛЛ, но се срещат и при други заболявания.

Определени характеристики на клетъчната повърхност (повърхностни маркери) се откриват върху лимфоцитите чрез така нареченото имунофенотипиране. Ако всички клетки имат едни и същи характеристики, това показва, че те са туморни клетки, които всички произхождат от клетка на произход.Диагнозата на CLL се потвърждава, когато присъства определен брой (най-малко 5000/µl или 5x10⁹/l) на В лимфоцити Налице е кръв и всички те имат еднакви типични повърхностни маркери.

Изследването на костния мозък не е абсолютно необходимо за потвърждаване на диагнозата. Въпреки това може да се наложи с напредването на болестта. И тогава, когато има неясни промени в кръвната картина или лекарят трябва да прецени дали или колко добре заболяването реагира на терапията.
Образните методи - като ултразвуково изследване (сонография) или компютърна томография (КТ) - помагат за оценка на увеличените органи и лимфните възли в тялото.

За да се оцени до каква степен болестта се е разпространила в организма, в Европа се използва постановката на Binet (вижте отделното поле по-долу).

Постановка на бине

Терапия за ХЛЛ

ХЛЛ обикновено се появява само в напреднала възраст и напредва само бавно. Ето защо лекарите не започват непременно терапия веднага след поставяне на диагнозата. Ако болестта все още не се е разпространила (стадий Binet A или B) и пациентът е без симптоми, пациентът първо се подлага на редовни контролни прегледи и кръвни проби за проследяване на напредъка. Тази стратегия се нарича „Гледай и чакай“.

Ако заболяването е по-напреднало (стадий Binet C) или ако пациентът има симптоми или ако стойностите на кръвта се влошат, терапията е полезна. Обикновено това е известно като хемоимунотерапия. Честа е комбинацията от цитостатичен агент (химиотерапия) с моноклонално антитяло като ритуксимаб, офатумумаб или обинутузумаб. Клетките на левкемия имат характеристики на повърхността си, срещу които са насочени тези антитела. Ако антителата се свържат с левкемичните клетки, те впоследствие умират. Пациентите, чиито левкемични клетки носят специфична придобита генетична промяна (del 17p и/или TP53 мутация), получават лечение с целево вещество (ибрутиниб, иделализиб, венетоклакс), вероятно в комбинация с антитяло.

Коя схема на лечение се използва, се определя от няколко фактора (включително възраст, съпътстващи заболявания, функция на органите, генетични изследвания) и е съобразена с конкретния пациент. Терапевтичната цел е да облекчи симптомите, да забави прогресирането на заболяването и да подобри качеството на живот. Постоянното излекуване на ХЛЛ обикновено не е възможно.

За пациенти в напреднала възраст вещества и комбинации, които се понасят възможно най-добре, се избират в зависимост от здравословното им състояние и съществуващите съпътстващи заболявания. Ако по-млад човек има ХЛЛ, лечението има за цел да потисне напълно левкемичните клетки за възможно най-дълго време. Терапията е съответно по-интензивна.

Друга възможност за лечение на млади и по-здрави пациенти е алогенна трансплантация на стволови клетки. Това интензивно лечение обаче е свързано с висока степен на усложнения и поради това се обмисля само за няколко пациенти. Тук чужди кръвни стволови клетки от здрав донор се трансплантират на пациента. Ако болестта прогресира бързо, тази трансплантация може напълно да потисне болестта и евентуално дори да излекува ХЛЛ.

Самият CLL, но също така и лечението и терапията, често имат нежелани странични ефекти. Може да се появи гадене, повръщане, а също и диария. Пациентите се чувстват много уморени и изтощени (синдром на умора). Те също получават инфекции по-лесно, което може да бъде по-тежко, отколкото при здрави хора поради отслабената имунна система. Понякога тенденцията към кървене е повишена. Това означава, че нараняванията се лекуват по-дълго и по-дълго кървят. Качеството на живот на пациентите обаче може значително да се подобри с поддържащи терапии. Лекарствата могат да се предписват при съществуващо гадене или диария. Преливането на кръв може да помогне, ако имате анемия. Придружаващите инфекции трябва да бъдат разпознати и лекувани бързо. В определени ситуации може да бъде полезно и за лечение на превантивни инфекции. Пациентите трябва да обсъдят това индивидуално със своя лекар.

Този текст е създаден с любезната подкрепа на службата за информация за рака на германския център за изследване на рака Хайделберг.