Хипотиреоидизъм - Биология
Колко горещо е твърде горещо за живота дълбоко под дъното на океана?
Антибиотици от бактерии
Клетъчна миграция: новооткрита функция на известен протеин
Молекулярен компас за подравняване на клетките
Какво кара листата да стареят през есента
Демокрацията на лешоядите токачки
Околната среда на Ekembo: Хората също живееха в открити пейзажи
| Генетика | Земеделие, горско стопанство и животновъдство
Сортът пшеница е създаден чрез кръстосване на диви треви
Колко горещо е твърде горещо за живота дълбоко под дъното на океана?
Хипотиреоидизъм
Под един Хипотиреоидизъм разбира се липсата на снабдяване на организма с хормоните на щитовидната жлеза трийодтиронин (Т3) и тироксин (Т4). Обикновено един е недостатъчно активна щитовидна жлеза отговорен за. Ако щитовидната жлеза е слабо активна, метаболизмът на тялото е по-бавен от нормалното. Последиците са намалената физическа и умствена работоспособност. Болестта обикновено се открива чрез кръвни тестове и е лесно лечима. Обратното, свръхпредлагането на хормони на щитовидната жлеза, е известно като хипертиреоидизъм.
При децата хипотиреоидизмът, придобит много рано или вродено, може да доведе до забавяне на физическото и психическото развитие, чиято пълна картина, ако не се лекува, е известна като кретинизъм. [1]
история
Разбирането за функцията на щитовидната жлеза се развива бавно. До втората половина на 19 век той се разглежда като „вторична жлеза на дихателните органи“, чиято функция е неясна. [3] През 1896 г. Юджин Бауман открива органично свързан йод в щитовидната жлеза, известен като йодотирин (или тиреойод), и го характеризира като активен компонент на щитовидната жлеза. [4] Малко се знае за ефекта му през 1898 г. (Робърт Хътчисън); [5] използвана е за експериментални цели до 20 век. [6] През 1911 г. Хари Е. Олдерсън описва развитието на микседем при хипотиреоидизъм като подкожна инфилтрация на слузноподобно вещество, което впоследствие се заменя с прекомерно образуване на съединителна тъкан. Освен това той открива, че ихтиозата е свързана с нея и успешно използва екстракти на щитовидната жлеза и йодотирин за терапия. [7]
Откриването на тиреоидния хормон тироксин се приписва на Едуард Калвин Кендъл през 1914 година. Той беше кристализирал активен компонент от йодотирин и го нарече тироксин. [8] През това време параметрите, считани за най-добрият начин за определяне на хипотиреоидизъм чрез изследване на кръвта, са ускорена коагулация на кръвта, намаляване на неутрофилите и увеличение на лимфоцитите. [9] Директното измерване на тироксин в кръвта е възможно от 60-те години на миналия век. [10]
Франсоа-Емануел Фодере (1764–1835) предполага, че въздухът с ниско съдържание на йод е причината за детския хипотиреоидизъм, нелекуваният ход на който е известен като кретинизъм. [11] Юлиус Вагнер-Яурег (1857–1940) извършва фундаментални изследвания върху кретинизма и го лекува с екстракти на щитовидната жлеза. [12] [13] Емил Теодор Кохер (1841-1917) описва през 1883 г. появата на "подобна на кретин промяна" по време на последващото изследване на пациенти, оперирани с щитовидната жлеза. [14]
Основи
При здрави хора щитовидната жлеза освобождава тиреоидните хормони - тироксин (Т4) и трийодтиронин (Т3) - в кръвта, както е необходимо. Производството на тези хормони се контролира от тиреотропния контролен контур. В щитовидната жлеза намаляването на хормона тиротропин (TSH), произведен в хипофизната жлеза, води до намаляване на производството на тиреоидни хормони.
Щитовидната жлеза се нуждае от йод, за да изгради тироксин и трийодтиронин. Изискването за възрастни е около 200 μg на ден. Достатъчен прием с нормалната диета не винаги е гарантиран в Германия. [1] Количеството произведени хормони варира значително в групата на хората със здрава щитовидна жлеза (нормална популация), което означава, че референтният диапазон на лабораторните резултати е относително голям. Колебанията в измерванията с едно и също лице са много по-малки. [15]
Хормоните на щитовидната жлеза (Т3 и Т4), освободени от щитовидната жлеза в кръвта, са свързани предимно с различни протеини (главно TBG, TBPA и албумин) и са биологично неактивни. Само около 1 ‰ от хормоните на щитовидната жлеза в кръвта циркулират свободно (fT3 и fT4). Биологично активни са само свободните хормони на щитовидната жлеза.
Тиреоидните хормони физиологично увеличават основния метаболизъм, чувствителността на сърцето към катехоламини, метаболизма на калция и фосфатите, както и възбудимостта на мускулните и нервните клетки и инхибират образуването на нови протеини и гликоген.
Класификация и причини
| E00 | Вроден синдром на йоден дефицит | |
| E00.0 | Вроден синдром на йоден дефицит, неврологичен тип | |
| E00.1 | Вроден синдром на йоден дефицит, микседематозен тип | |
| E00.2 | Вроден синдром на йоден дефицит, смесен тип | |
| E00.9 | Синдром на вроден йоден дефицит, неуточнен | |
| E03 | Други хипотиреоидизъм | |
| E03.0 | Вроден хипотиреоидизъм с дифузна гуша | |
| E03.1 | Вроден хипотиреоидизъм без гуша | |
| E89.0 | Хипотиреоидизъм след медицински мерки | |
| ICD-10 онлайн (версия на СЗО 2011) | ||
A вроден хипотиреоидизъм - статистически около 0,2 ‰ от всички новородени са засегнати [1] [16] - възниква от липсваща или недостатъчно развита щитовидна жлеза (аплазия или дисплазия), недостатъчна биосинтеза или секреция на хормони, много рядко и от хормонална резистентност поради T3- Дефекти на рецептора. Временният хипотиреоидизъм при новороденото дете може да бъде ятрогенен поради повишена експозиция на йод след раждането (например поради дезинфектанти като повидон йод) или йоден дефицит при майката. В последния случай е типична гуша. [17] [18]
The придобит хипотиреоидизъм може да се появи в детска възраст. Честотата им в Германия е около 0,25–1% и нараства с възрастта. [19] Разграничава се също между първичната, вторичната и третичната форма. От първичен хипотиреоидизъм обикновено се говори, когато самата щитовидна жлеза е причина за хипотиреоидизъм, т.е. H. когато секреционният капацитет на щитовидната жлеза е твърде нисък за нуждите на организма. Тази форма включва хипотиреоидизъм, който се развива след операция на щитовидната жлеза или терапия с радиойод. Освен това, той може да бъде предизвикан както ятрогенно от антитиреоидни лекарства или екстремен дефицит на селен или йод (най-честата предотвратима причина за забавяне при деца в световен мащаб [1]), така и от атрофичен тиреоидит (напр. Автоимунен тиреоидит, тип болест на Хашимото). Рядкото вторичен хипотиреоидизъм липсва тироид-стимулиращият хормон TSH, който се произвежда в хипофизната жлеза (хипопитуитаризъм). Това е рядкост третичен хипотиреоидизъм, или поради липса на тиротропин освобождаващи хормони (TRH), или чрез прекъсване на порталната васкулатура между хипоталамуса и хипофизната жлеза (синдром на Pickardt).
Клинична картина
Както при хипертиреоидизма, има различни степени на тежест на хипотиреоидизма: Те варират от латентна или компенсирана (нивото на хормона на щитовидната жлеза нормално, но стойността на TSH се увеличава) до субклинична (нивото на хормона на щитовидната жлеза, макар и намалено, но без симптоми) и манифест (намалено ниво на хормона на щитовидната жлеза, придружена от съответни симптоми) до към животозастрашаващ дефицит.
Вроден хипотиреоидизъм
При раждането децата обикновено са клинично нормални, тъй като децата все още имат в кръвта си хормоните на щитовидната жлеза на майката. През първите няколко седмици от живота те падат напр. Б. чрез увеличаване на слабостта при пиене, заседналия начин на живот, запек и голям, видим език. Също така продължителна новородена жълтеница (Жълтеница neonatorum prolongatus) е типично. Децата изглеждат „много добри“, не крещят и спят много. По-бавен сърдечен ритъм (брадикардия), тестена кожа, постоянство на косата на главата на новороденото и голям корем с пъпна херния са други признаци, както и типичен израз на лицето с хлътнал нос и балоново чело. [18] Ако детето порасне, без хипотиреоидизъм да бъде разпознат, трябва да се очакват нарушения на психическото и физическото развитие заедно с намален ръст на височина.
Придобити хипотиреоидизъм
Първоначално симптомите често не се забелязват (субклинични), тъй като клиничната картина при възрастни обикновено се развива бавно. Симптомите се състоят от намалена работоспособност, лоша концентрация, слабост, вялост, умора, запек и лесно замразяване. Недостатъчно активната щитовидна жлеза също може да причини депресия. Пациентите в напреднала възраст се оплакват от депресивни настроения, намалена памет и загуба на апетит. Типичният микседем - едематозно, пастообразно удебеляване на кожата - най-вече липсва. Може да се наблюдава суха или груба кожа, груб глас, бавна реч, хроничен запек, подуване на клепачите и лицето, забавяне на пулса и рефлексите, както и ниско кръвно налягане и наддаване на тегло. Нарушения на менструалния цикъл могат да се появят при жените и нарушения на либидото и еректилната дисфункция при мъжете. Ако децата са засегнати, възникват повече или по-малко изразени забавяния в развитието.
Най-тежката и животозастрашаваща форма е хипотиреоидната кома (Микседема кома), обикновено придружени от много тихи сърдечни тонове, забавен сърдечен ритъм и ниско кръвно налягане, дифузен микседем, ниска телесна температура, отслабени или угаснали рефлекси и плитко дишане.
диагноза
Вроден хипотиреоидизъм се търси при скрининг на новородено на 4-ти до 5-ия ден от живота чрез измерване на нивото на TSH.
Тъй като хипотиреоидизмът при деца и възрастни се определя от дефицит на тиреоидни хормони, лабораторната диагностика играе решаваща роля в допълнение към анамнезата, клиничните симптоми и образни процедури (особено сонография и сцинтиграфия). От друга страна, клиничните симптоми при възрастни не винаги корелират с доказателства за лабораторни промени. При децата те са категоричен индикатор за предстоящи нарушения в развитието.
Класическият случай на един манифест Хипотиреоидизмът е намаляване на fT3 и fT4 заедно с повишаване на нивата на TSH (> 4.0 mU/l) и съответните клинични симптоми.
Определянето на TSH и fT4 са достатъчни като лабораторни параметри за откриване на хипотиреоидизъм. [22]
В вроден хипотиреоидизъм Тироглобулин в кръвта и йод в урината също се определят и се извършва сцинтиграфия на щитовидната жлеза с йод 123. [22]
В придобит хипотиреоидизъм TPO-AK (антитела срещу пероксидаза на щитовидната жлеза), антитела срещу тиреоглобулин (Tg-AK), както и сонография и сцинтиграфия на щитовидната жлеза с Tc-99m пертехнетат. [1] [22] [22] [23] [24] Допълнителните опции за изследване играят роля само в специални случаи и са представени там в съответната основна статия.
терапия
В вроден хипотиреоидизъм Тироксинът е необходим за цял живот. Трябва да започне възможно най-рано. [1]
The придобит хипотиреоидизъм обикновено също изисква доживотна заместителна терапия (заместване) с Т4. Дозата трябва да се коригира индивидуално във всички случаи. Започва се с ниска доза тиреоиден хормон и след това постепенно се увеличава. Този подход се е доказал по отношение на избягването на странични ефекти. Дългосрочното заместително лечение (обикновено между 50 и 150 µg на ден) се счита за добре коригирано, ако пациентът се чувства комфортно и базалното ниво на TSH (най-рано след шест до осем седмици) е между 0,5 и 2,0 mU/l. [1] По-нататъшният курс обикновено се проверява на всеки шест месеца, ако отношението е добро. При децата контролният цикъл зависи от възрастта. В допълнение са посочени сплотени контроли на растежа, теглото и психо- и соматомоторното развитие. В случай на придобит хипотиреоидизъм, може да се направи опит за елиминиране от четири до шест седмици при детето след около 2 години. [25]
В Микседема кома (хипотиреоидна кома) това е остро животозастрашаваща, спешна медицинска клинична картина. Следователно терапията започва незабавно, без да се чака резултатът от хормонални лабораторни изследвания. Дори пациенти с клинични признаци на микседема кома трябва да бъдат приети в интензивно отделение и незабавно да бъдат лекувани. И в двата случая терапията включва защита на жизнените функции, прилагане на глюкокортикоиди, глюкоза, мониторинг и, ако е необходимо, балансиране на електролитния баланс, нормализиране на телесната температура (често хипотермия) и интравенозно приложение на тироксин. [1]
профилактика
Достатъчното количество йод чрез диета има профилактичен ефект. Препоръчителното дневно количество йод за възрастни е около 200 μg. По време на бременността тялото на майката се нуждае от повече йод (до 300 μg на ден). [26] Морската риба и йодираната готварска сол в частност съдържат много йод, поради което вторичният хипотиреоидизъм е рядък край морето. В области с йоден дефицит като Б. в Алпите се препоръчва съответна хранителна добавка (в Германия) или се регулира от държавата. В Швейцария и Австрия, но също така и в САЩ има закони, регулиращи доставката на йод от 1920 г., напр. Б. чрез предписване на съдържанието на йод в готварска сол. Спадът в хипофункцията е купен с цената на краткосрочно нарастване на хипертиреоидизма. Дългосрочните проучвания обаче показват, че те са сравнително ниски. [27]
Хипотиреоидизъм при животни
Във ветеринарната медицина хипотиреоидизмът е от по-голямо значение, особено при кучета. За разлика от това, честотата на хипотиреоидизъм, причинен от йоден дефицит, е намаляла значително през последните десетилетия, особено поради добавянето на йод в търговските фуражи.
По принцип същите причини могат да бъдат отговорни при кучетата, както при хората, но 95% от случаите са придобити първичен хипотиреоидизъм. Те са причинени от (вероятно автоимунно) възпаление на щитовидната жлеза или от атрофия на органа без видима причина (идиопатичен хипотиреоидизъм) условно. Кучетата от големи породи са особено засегнати. Симптомите обикновено изглеждат коварни и се състоят от нарастващо бездействие, както и от промени в кожата и козината. Диагнозата е същата като в човешката медицина, въпреки че трябва да се отбележи, че сивите и дирхаундите имат физиологично по-ниски нива на Т4 от другите породи кучета. В допълнение, някои лекарства (глюкокортикоиди, антиконвулсанти, хинидин, салицилати, фенилбутазон, сулфонамиди и рентгенови контрастни среди) и други заболявания могат да доведат до намалени стойности на Т4. Лечението се провежда чрез даване на хормони на щитовидната жлеза. [28]
Свинете майки с хипотиреоидизъм раждат "голи прасета" с микседем. "Език" се наблюдава при телетата. Причината за този хипотиреоидизъм е вторичен йоден дефицит, причинен от горчично масло гликозид или фуражи, съдържащи нитрати. [29]
При птици - особено вълнисти папагали - хипотиреоидизмът, причинен от йоден дефицит, все още играе роля в някои случаи. Клинично те се проявяват с недостиг на въздух, тъй като уголемената щитовидна жлеза притиска дихателната тръба, както и смущения в издишването. При папагалите хипотиреоидизмът се обсъжда във връзка с развитието на затлъстяване и разстройства, като това се случва преди всичко при розовото какаду. Въпреки че тези симптоми отговарят на приема на тироксин, диагностиката на хормоните на щитовидната жлеза при птиците не е готова за практика, така че може да се предположи само причинно-следствена връзка. Хипотиреоидизмът е по-често срещан и при костенурките в райони с ниски нива на йод в питейната им вода. Те се изразяват в образуването на микседем в основата на шията. [30]