Хипофизна жлеза - Хипофизни заболявания

хипофиза

хипофиза, или хипофизната жлеза, е описана през 1543 г. от Vesal. Той се намира в основата на мозъка, в костна хижа, наречена турско седло (хипофизна ямка на клиновидната кост) и е покрито от разширение на твърдата мозъчна обвивка, която образува диафрагмата на седлото. Пресича се от стъблото на хипофизата (с дължина 6 мм), което започва в туберкула цинеркум и през което хипофизната жлеза е свързана с хипоталамуса.

При възрастни хипофизната жлеза има средно тегло 0,6 g и размери 6/8/10 mm. От топографска гледна точка хипофизната жлеза се състои от три дяла.

Преден лоб или аденохипофиза, има екзодермален произход и идва от инвагинация на торбичката на Rathke, съставляваща 70-75% от жлезата. Той включва дисталната част (pars distalis), тубералната част (pars tuberalis) и междинната част (pars intermedia), виртуална при хората.

Заден лоб или неврохипофиза има диенцефален произход. Състои се от нервния лоб (pars nervosa), средната възвишеност на клубена цинеркум и инфундибуларното стъбло (дръжката), директно свързани с хипоталамуса.

Междинният лоб, рудиментарен при хората, това е малка част, разположена между двата лоба.

Васкуларизация на хипофизната жлеза осигурява се от горната и долната хипофизна артерия. Хипофизните артерии се събират във венулите на нивото на средната височина и стъблото на хипофизата. Хипоталамусните неврохормони достигат през хипофизната пристанищна система, която представлява капилярна мрежа, в предната част на хипофизната жлеза, откъдето след това се оттичат в кавернозния и югуларния синус.

Анатомични доклади на хипофизната жлеза

челен лоб;
вентрикул III;
оптична хиазма.

носни ямки
клиновиден синус

четириъгълно острие
базиларният ствол и неговите клонове.

Странични - кавернозни синуси (вътрешна каротидна, околомоторни мускули II, IV, VI).

аденохипофиза

Класически на нивото на аденохипофизата са описани клетки:

ацидофилус;
базофили;
хромофоб.

Имунохистохимично и чрез електронна микроскопия след секреция са описани клетки:

соматотропни - 50%;
лактотропни - 10-15%;
тиреотропен - 10%;
кортикотропи - 15-20%;
гонадотропни -10-15%;
други видове клетки: хромофобни, примитивни клетки за диференциация.

Аденохипофизарни хормони

аденохипофиза е мястото на секреция на полипептидни хормони (GH, STH), PRL, ACTH) и гликопротеини (TSH, FSH, LII), които контролират функцията на периферните жлези (гонадотропни хормони) или действат директно върху различни устройства, системи, метаболизми.

STH (GH) - соматотропен хормон

STH (GH), соматотропен хормон, е полипептидна структура, състояща се от 191 аминокиселини. Има характер на вид. По този начин само човешката хипофизна жлеза е активна при хората. Генното инженерство направи възможно синтезирането на този хормон в лабораторни условия. Действията на хормона се медиират от соматомедини, проинсулиноподобни чернодробни пептиди, наричани още JGF (инсулиноподобен растежен фактор). Те включват анаболизъм на протеини, клетъчна пролиферация, хрущял и растеж на костите.

STH също упражнява директни действия: липолиза, антагонизъм на периферните инсулинови действия, хипергликемия, задържане на натрий и вода.

Регулирането на секрецията на GH се осигурява от GH - RH, соматостатин, метаболитна обратна връзка (нива на гликемия и соматомедин).

PRL - пролактин

PRL - пролактин - полипептид, съставен от 198 аминокиселини, сходни по структура (и отчасти като действия) на соматотропина. Индуцира и поддържа млечната секреция на млечната жлеза, стимулирана от естроген и прогестерон. На ниво хипоталамус PRL инхибира секрецията на Gn-RH и намалява секрецията на хипофизен гонадотропин.

Регулирането на PRL секрецията се осигурява от PIH (допамин). Възможно е да има и PRH - стимулиращ хормон на PRL секрецията. Секрецията на PRL също се стимулира от FSH, естроген, серотонин, упражнения. PRL секрецията се блокира от L-DOPA и допаминергични агонисти.

ACTH - аденокортикотропен хормон

Това е (кортикотропин) полипептид от 39 аминокиселини. Биологичната активност се осигурява от 1-24 група аминокиселини. АКТХ секрецията има циркаден ритъм с максимум сутрин (6.00 - 9.00) и минимум в полунощ. Стимулира кортикалната функция на надбъбречните жлези, особено секрецията на глюкокортикоиди и надбъбречни сексоиди и по-малко на минералокортикоиди. Контролът на обратната връзка се осигурява от кортизол. Хипоталамусната CRH стимулира секрецията.

TSH - титеотропен хормон

TSH - титеотропен хормон (Стимулиране на щитовидната жлеза). Това е гликопротеин с 2 субединици: а - (алфа) и Р- (бета). Алфа субединицата е обща за всички гликопротеинови хормони (TSH, FSH, LH) и има 96 аминокиселини, бета субединицата е специфична, включително 110 аминокиселини. TSH контролира морфогенезата на щитовидната жлеза и всички етапи на биосинтеза на тиреоиден хормон.

Регулирането на секрецията на TSH се осигурява от TRH и обратна връзка (чрез Т4, превърнат в Tj, както и от метаболити като TRIAC (трийодтирооцетна киселина), TETRAC (терайодтирооцетна киселина), GH-RH и биоритма., естрогените понижават LH в началото на фоликуларната фаза (отрицателна обратна връзка).

Тъй като естрогенът се увеличава и достига критично преовулационно ниво, той предизвиква положителен LH (пиков овулаторен) увеличение чрез положителна обратна връзка. Този растеж води до разкъсване на фоликула на яйчника и образуване на лутеалното тяло. Прогестеронът инхибира LH. При мъжете обратната връзка се осигурява от тестостерона. Има месечен биоритм при жените и ултрадиански биоритм (около 90 минути) и при двата пола.

Гонадотропни хормони

Гонадотропни хормони - FSH и LH. LH - лутеинизиращ хормон (наречен при мъжете ICSH). Алфа субединицата има 96 аминокиселини и β-бета-108.

Секретът пулсира под въздействието на Gn-RH. При жените индуцира синтеза на андрогени от текалните клетки на яйчниковите фоликули (които по-късно ще бъдат трансформирани в естроген от фоликуларните клетки). При мъжете стимулира клетките на Leydig и производството на андрогени (тестостерон).

FSH - фоликулостимулиращ хормон

Алфа субединицата има 96 аминокиселини, а бета - 115. Секретът пулсира под въздействието на Gn-RG. Действа върху фоликуларните гранулозни клетки (при жените) и клетките на Сертоли (при мъжете). При жените стимулира производството на естроген, а при мъжете развитието на LH рецептори в клетките на Leydig. Увеличава производството на тестостерон-свързващ протеин в клетките на Сертоли.

Това е основен фактор, участващ в сперматогенезата. Регулирането се осигурява от Gn-RH и механизма за обратна връзка. При жените отрицателната обратна връзка се осигурява от естроген и инхибин (пептид, секретиран от фоликуларни гранулирани клетки). При мъжете обратната връзка се осигурява от инхибин (секретиран от клетки на Сертоли). Биоритъмът на FSH е подобен на този на LH.

Хипофизни заболявания - Акромегалия

акромегалия е заболяване, причинено от хиперсекреция на STH (GH), което води до повишен растеж на скелета и вътрешните органи.

Тумори на хипофизата, секретиращи STH (90% от случаите); 5% секретира мултисормонално. По време на диагнозата 75% са макроимена.
Соматотрофичен клетъчен карцином (рядко).
Соматотрофна клетъчна хиперплазия поради хиперсекреция на GH-RH.

Екстрахипофизар:

Ектопичният аденом на хипофизата (198 или Ytrium 90 са по-радикални методи, които включват усложнения.

химиотерапия:

соматостатин е пептид от 14 аминокиселини с краткотраен и преходен ефект върху секрецията на соматотрофни клетки (123 -Tyr-Octreotide. Цитонекротичният ефект на октреотида не е демонстриран.

бромокриптин се прилага в малки дози от 5 mg/ден. Оказва антисекреторен ефект, намалява секрецията на GH. При пациенти с асоциирана хиперпролактинемия, той действа върху лактотрофния клетъчен компонент, с цитонекротичен ефект (в противотуморни дози, 20-40 mg/ден).

При хипофизна недостатъчност, придружена от хипогонадизъм, хипотиреоидизъм, хипокортицизъм, се прилагат хормони. При жените - женски полови хормони (в последователността на менструалния цикъл), а при мъжете - мъжки; ако е необходимо, кортикостероидите трябва да се прилагат съгласно известните принципи.

Продължителността на живота при акромегалия е значително съкратена поради сърдечно-съдови и мозъчно-съдови увреждания.

Хипофизни заболявания. Гигантизъм

Гигантизмът е соматотропен синдром на хипофизната хиперфункция, характеризиращ се с прекомерно развитие на талията, което надвишава с поне 20% средната височина, съответстваща на пола и възрастта. При гигантизма скоростта на растеж е по-изразена през пубертета, но растежът продължава и след 20 години. Гигантизмът обикновено се установява, когато талията надвишава 200-205 cm.

етиопатогенеза

Преувеличено и немодулирано увеличение на соматотропното съдържание на хонон може да бъде причинено от наличието на хипофизна хиперплазия с начало преди затварянето на хрущяла. Ако секрецията продължава дори след затварянето им, настъпва гигантоакромегалия.

Клиничната картина

За гигантизма са характерни соматовисцерални, неврологични и психични симптоми. *

Соматовисцерални симптоми се състоят в растежа (удължаването) на крайниците, на главата с удължаване на лицевите кости, като гръдният кош остава тесен, недоразвит, запушен. Долната челюст може да бъде леко удължена, изпъкнала или непроменена. Genus valgum се появява на долните крайници.

Увеличаването на обема на вътрешностите с типични промени във висцеромегалията: еардиомегалия, свързана с хипертония и нарушения на кръвообращението; гастро-мегалии; хепатомегалия; мегаколон, придружен от диспепсия и запек.

Пубертетът настъпва късно и с хипоразвитието на външните и вътрешните полови органи. Ниската секреция на стероидни хормони има отражение върху сексуалните вторични характери; космат, мускулатура, мускулна сила. Сперматогенезата е ниска, могат да се появят нарушения на сексуалната динамика.

При момичетата могат да се развият яйчникова недостатъчност, аменорея и стерилитет, като се постига инфантилогигантизъм.

Неврологични симптоми. Най-важното е главоболието с ретроорбитално разположение и ако туморът се развива нагоре, има и офталмологични признаци, до хемианопсия.

Психични симптоми те се състоят от умствена изостаналост до степен на психическа слабост. При някои пациенти могат да се забележат поведенчески разстройства (детинство), астения, невроза, меланхолия и много рядко припадъци на насилие.

диагноза

Диагнозата се основава на клинични и параклинични данни.

Положителна диагноза се прави въз основа на височина над 2 метра, наличието на висцерални, неврологични, психични и ендокринни промени и синдром на туморен хипофиз.

Лабораторна диагностика се основава на соматотропно дозиране (радиоимуноанализ) със стойности между 2-6 ng/ml, които при гигантизъм се увеличават.

STH_seric може също да се дозира след инсулинова стимулация или инхибиране на глюкозата. Дозировката на плазмен фосфор и фосфатаза показва повишени стойности. Възможни нарушения на гликорегулацията могат да бъдат доказани от индуцирана хипергликемия (OGTT).

Наличието на тумор може да бъде подчертано чрез рентгенови снимки на черупката; профилна черепна рентгенография или компютърна томография (CT), ядрено-магнитен резонанс (MRI).

Към всички тези изследвания се добавя изследването на зависимите от хипофизата жлези, първо на половите жлези, после на надбъбречната кора и щитовидната жлеза.

Диференциална диагноза се прави със: фамилна хипертрофия, хипофизна макрозомия, церебрален гигантизъм, със синдроми на Klinefelter и Marfan.

Чист гигантизъм характеризира се с талия над 2 метра, удължени крайници и багажник, но със запазена пропорционалност, висцеромегалия, уголемена турска седловина;
Gigantoacromegalie . Появява се след 20 години и се причинява от повишена секреция на STH, хрущял с отворен растеж. В резултат увеличаването на дължината се добавя към увеличаването на дебелината;
Гигантизъм с евнукоидизъм представя хипоразвити полови жлези, височина над 2 метра, дълги крайници, непропорционални на ствола, висцеромегалия, уголемена турска седловина;
Семеен гигантизъм среща се в семейства, където повечето членове са високи, до 2 метра. Пропорционалността в развитието е запазена, висцеромегалия не е намерена, турското седло е нормално.

Еволюция и усложнения

Болестта започва в детска възраст, предпубертетна или пубертетна. След кратък нормален период се наблюдава намаляване на резистентността към инфекции, астения, отслабване на мускулната сила. Смъртта настъпва между 30-40 години или от различни усложнения на тумора, или от появата на инфекции като туберкулоза, хипофизна кахексия, диабетна кома, вътречерепна хипертония.

Лечение

При форми с туморна етиология се извършва операция. По отношение на активността на половите жлези се прилага тестостерон, ампули от 25 mg i/m на 3 дни или тестолент (omnaderen, sustenone) 1 ампула от 100 mg i/m на 2-3 или 4 седмици. При овариална недостатъчност се прилага естрогенно или естроген-прогестиново лечение.

Към това лечение могат да се добавят глюкокортикоиди, особено при пациенти с хипофизектомия и лечение с хормони на щитовидната жлеза, ако има симптоми на хипотиреоидизъм.

прогноза

Тъй като работоспособността и устойчивостта на физическо натоварване са ниски, пациентите ще бъдат настанени в сектори на работа, които изискват минимално физическо натоварване.

Ако възникнат усложнения като ендокринни нарушения, промени в крайниците, пациентът е негоден за работа.