Хипертрофична пилорна стеноза

Причината за В Хипертрофична пилорна стенозаВ все още не е обяснено днес !
За обсъждане:

Нарушение на нервното снабдяване (хипогаглионоза, зрялост, нарушение на NO синтетазата и др.).
Сексуална тежест: момчетата преобладават с 4: 1В
Фамилно вродено (?): 6,9% честота със семейна анамнеза, болните майки случайно представляват по-голям риск. Обсъжда се мултифакторно наследство с прагова стойност: т.е. да се срещнат, за да се получи ефект. Допълнителни други „фактори“ водят до заболяването.
Хипертрофичната пилорна стеноза е по-често при деца с чревна малротация, запушване на отделителната система и деца с атрезия на хранопровода
Екзогенните фактори се дискутират спорно: В
- повишено ниво на гастрин при майката при раждането
- Психологически причини, взаимодействие майка/дете (?)
- сезонни колебания в резултат на майчини инфекции (?).

Симптоми:

Бебето изведнъж започва да не поддържа повече млечната си формула и повръща в „блик“. "Издигането" на горната част на тялото (ефективно при гастро-езофагеален рефлукс, GG-R), по-малките "по-дебели" хранения или изправената стойка (носене) на детето не носят значително подобрение. Повръщането не спира

Повърнете:
Повръщането обикновено се случва между 2-ри и 8-ми Седмица (само 4% по-възрастни от 3 месеца). Първоначално това повръщане може да се тълкува като признак на непоносимост към храна или гастроезофагеален рефлукс (GG - R). Повърнатото отговаря на В Съдържание на стомаха, не е жлъчен (добавяне на жлъчка само в дванадесетопръстника - така че след пилора - наричан още стомашен портиер) и се случва като изблик ("в наливането"). Повръщането може да започне веднага след хранене, но понякога със закъснение, понякога „гърне“, „удебелено“. Възможни са примеси, подобни на утайка от кафе (ерозивен гастрит, ерозивен езофагит - синдром на ROVIRALTA) в повръщаното. След повръщане детето веднага отново огладнява
По-скоро хлътнал корем
Клинични признаци на В ДехидратацияВ (липса на вода в тялото; суха кожа); Ограничаване на производството на урина и по този начин отделянето на урина.
ОтслабванеВ
Така нареченитеВ АлкалозаВ на кръвта (PH - увеличение на стойността поради повръщане с киселина)
Неспокойствие, болезнени контракции на стомаха, чувство на глад, детето изглежда "остаряло" в изражението на лицето си със силна липса на течности.

Констатации (ултразвуковата диагноза е решаваща!):

хипертрофияВ (масивно удебеляване) на кръговите мускули на В ПилорВ ("вратар" в зоната на стомашния изход).
Надлъжните мускули на пилора практически не са засегнати
Удебеленият мускул (пилорус) е с "маслинова форма":
- Мускулна стена> 3 мм.
- Мускулен диаметър> 12 mm.
- Дължина на мускулите> 15 mm.
- Фалшиво отрицателни находки се срещат при недоносени бебета и в случай на съмнение е показан преглед на контрастното вещество („знак на струна“). Тук стомахът се разширява и изпразването на стомаха се забавя значително (след повече от половин час цялото контрастно вещество все още е в стомаха).

U-звук - картина на хипертрофична пилорна стеноза

ЖълтеницаВ (жълтеница): ясна жълтеница, откриваема при 2-5%; Тъй като индиректният билирубин (този, който все още не е „метаболизиран“ в черния дроб и преминава в жлъчните пътища) се увеличава, първоначално обсъжданата механична причина (напр. Натиск върху големия жлъчен канал - обща жлъчка на дуктуса) е изключена. В случай на препятствия или забавено преминаване в горната част на стомашно-чревния тракт, глюкуронил трансферазата (ензим за метаболизъм в черния дроб) изглежда е нарушена в неговата активност.

Терапия:

Днес избраната терапия е хирургична терапия (Пилоромиотомия по WEBER-RAMSTEDTКоремната кухина над пилора се отваря внимателно с малък разрез (отворен разрез), търси се изходът на стомаха, хваща се маслиноподобният удебелен "портиер" и се разделя хипертрофичната му мускулна обвивка. Лигавицата не трябва да се наранява, при което преходът на лигавицата към дванадесетопръстника („рамо на лигавицата”) е особено застрашен. Разделянето на мускулите трябва да се извършва задълбочено, особено към стомаха, за да се избегнат рецидиви. Разделеният мускул не трябва да се зашива.

Оперативно разделяне на удебелените мускули на портата до лигавицата, която не е увредена.

Децата обикновено се възстановяват бързо след операцията. В деня след операцията започваме да добавяме течността: Като пример (може да се наложи да се коригира индивидуално) 1-ви ден 10x20 m; 2-ри ден 10х40 мл; 3-ти ден 8x 60ml; 4-ти ден 7x 80 ml; 5-ти ден 6х 110 мл.

Усложнения:

По-нататъшното повръщане се причинява от забавена адаптация на пренапрегнатия стомах, едновременен гастроезофагеален рефлукс, но разбира се и от недостатъчно разделяне на мускулите (рядко). В сравнение с други коремни интервенции, нарушенията на зарастването на рани са по-чести (2% от случаите).