Хипертрофична кардиомиопатия
Общ преглед
Хипертрофичната кардиомиопатия е генетичен дефект, при който миокардът (сърдечният мускул) се удебелява необичайно. Удебеленият миокард може да повлияе на електрическата система на сърцето, застрашавайки живота на пациента чрез необичайни сърдечни удари (аритмии) и рядко, внезапна смърт.
В някои случаи увеличеният сърдечен мускул вече не е в състояние да се отпусне между ударите, както обикновено, и по този начин вече не получава кислородната кръв, необходима за нормалната сърдечна дейност.
В редки случаи удебеленият миокард намалява способността на сърцето да изпомпва ефективно кръвта към тялото.
Бъдете информирани за развитието на епидемията от коронавирус в Румъния! Защитете себе си и защитете другите, като следвате мерките за превенция, препоръчани от властите.
Съдържание на статията
причини
Изследователите установили, че генетичните дефекти са водещата причина за хипертрофична кардиомиопатия. Хората, които имат случаи на хипертрофична кардиомиопатия в семейството, са най-изложени на това заболяване и в резултат на това имат по-ниска продължителност на живота в сравнение с останалата част от населението.
В около 50% от случаите пациентите с хипертрофична кардиомиопатия са наследили това заболяване от родителите си. В по-голямата част от останалите случаи плодовете (медицинското име на неродените деца) претърпяват генетични промени от най-ранните етапи на вътрематочното развитие (в утробата на майката). Тези мутации причиняват необичаен растеж на сърдечната тъкан.
симптоми
Много хора с хипертрофична кардиомиопатия нямат никакви симптоми.
Ако обаче се появят симптоми, това обикновено се проявява чрез:
- тежест при дишане (диспнея), упражнения
- по-чести състояния на умора от обикновено
- болка в гърдите (ангина)
- припадъци или припадъци (синкоп), появили се при натоварване
- сърцебиене, осъзнаване на бързи и нередовни сърдечни ритъми.
Внезапна смърт може да настъпи от началото на камерна тахикардия (вид ускорен сърдечен ритъм) или може да настъпи при други опасни аритмии. Генетичният фактор влияе върху появата на внезапна смърт при хора, страдащи от хипертрофична кардиомиопатия. Други рискови фактори, които могат да причинят внезапна смърт, включват тежка левокамерна обструкция, множество епизоди на припадък (синкоп), повтарящи се епизоди на камерна тахикардия и ниско кръвно налягане по време на тренировка.
Въпреки че може да настъпи на всяка възраст, внезапната смърт е по-шокираща, когато настъпи при млади хора или спортисти. Въпреки че медийното отразяване на тези трагични смъртни случаи е преувеличено, последните проучвания показват, че внезапната смърт става все по-рядка (1% годишно), отколкото се смяташе досега.
разследвания
Хипертрофичната кардиомиопатия може да бъде трудна за диагностициране, тъй като не винаги развива симптоми. Първата стъпка при диагностицирането на сърдечни проблеми е пълната медицинска история и физически прегледи.
Лекарят ще види дали в семейството е имало случаи на хипертрофична кардиомиопатия или други сърдечни заболявания, дали е имало роднини, починали в млада възраст, или случаи на внезапна смърт. В някои случаи, когато младите хора умират от сърдечен арест, причинен от хипертрофична кардиомиопатия, това не се открива, тъй като аутопсията не винаги се прави.
По време на прегледа лекарят ще слуша сърцето със стетоскоп и ако чуе допълнителни или необичайни шумове (галоп или шум в сърцето), той заключава, че структурата на сърцето е необичайна.
За диагностика и лечение на заболяването се извършват следните тестове:
Електрокардиограма (EKG) измерва електрическата активност на сърцето по време на свиване или отпускане. Ненормалната електрокардиограма може да бъде първият признак на хипертрофична кардиомиопатия при хора, които нямат други симптоми.
Ограничителна кардиомиопатия
Разширена кардиомиопатия
Първите признаци на менопауза върху кожата: съвети и средства за защита
Рентгенова снимка на гръдния кош възпроизвежда изображение на сърцето върху филм, използвайки силни светлинни лъчи, които преминават през тялото. Рентгеновата снимка може да покаже формата и размера на сърцето. В напредналите стадии на хипертрофична кардиомиопатия, рентгенографията може да разкрие признаци на белодробен оток, белите дробове да натрупват течност.
Сърдечна катетеризация или коронарография се състои от въвеждане на дълга тънка тръба (катетър) през артерия или вена от ръката до сърцето за измерване на налягането в камерите на сърцето. Контрастното вещество може да се инжектира през катетъра, за да се види дали коронарните артерии са запушени, колко добре се изпомпват сърдечните камери или дали сърдечните клапи са нормални. Ангиография може да се направи, ако резултатите от ехокардиограмата не са категорични.
Генетично тестване може да идентифицира определени гени, свързани с това заболяване. Много хора с роднини, страдащи от хипертрофични сърдечни заболявания, се чудят дали те или техните деца трябва да бъдат генетично тествани. Засега рутинните генетични тестове не се считат за практически поради факта, че има много ненормални гени, които причиняват това заболяване. Понастоящем генетичното тестване се използва в малък брой случаи, когато специфичната генетична мутация е идентифицирана при болния роднина.
Лечение
Лечение - общо
Много хора носят гена за хипертрофична кардиомиопатия, но не развиват симптоми. Лекарите не са постигнали консенсус дали да предписват лекарства на тази група хора или не. Някои лекари вярват, че лекарствата могат да подобрят сърдечната функция и да удължат живота в тези случаи. Понастоящем обаче няма изследвания, които да докажат това.
Ако се появят симптоми, се препоръчва лечение. Хипертрофичната кардиомиопатия не може да бъде излекувана с лекарства, но може да се използва за лечение на усложнения, включително предсърдно мъждене и сърдечен арест.
Опции за медикаменти
- бета-блокер. Бета-блокерите, като пропранолол или атенол, често се използват при хора с диспнея или болка в гърдите. Те понижават кръвното налягане, забавят сърдечната честота, подобряват кръвообращението, което помага за намаляване на симптомите и увеличаване на силата при физическо натоварване. Те дори могат да предотвратят или забавят прогресията до сърдечна недостатъчност, причинена от хипертрофична кардиомиопатия.
- блокери на калциевите канали. Ако след прием на бета-блокери не се наблюдава подобрение, Вашият лекар вероятно ще изпробва блокер на калциевите канали, като верапамил. Тези лекарства също забавят сърдечната честота и понижават кръвното налягане. Вашият лекар може първо да опита блокер на калциевите канали и след това да премине към бета-блокер, ако не се получат резултати. Обикновено тези лекарства не се дават едновременно
- амиодарон. Това е много силно антиаритмично лекарство, което понякога се използва за лечение на хора, страдащи от хипертрофична кардиомиопатия, които имат камерна тахикардия или които имат висок риск от внезапна смърт. Изследванията върху амиодарон продължават, но досега не е ясно показано, че това лекарство помага за предотвратяване на внезапна смърт. Освен това, продължителната употреба на това лекарство може да причини доста сериозни странични ефекти при някои хора
- дизопирамид. Понякога се използва, особено в случай на припадъци или припадъци. Това лекарство може да намали силата, с която се свива сърцето, и да намали броя на абнормните сърдечни ритми. Помага за ограничаване на симптомите на сърдечна недостатъчност.
Управление и прояви на кардиомиопатии
Кардиомиопатии: видове, симптоми, причини, лечение
Вроден имунитет срещу придобит имунитет
Лечение на аритмии
Лечение в случай на обостряне на заболяването
Амбулаторно лечение (у дома)
усложнения
Предсърдно мъждене (нередовно биене на предсърдията) е най-честото усложнение на хипертрофичната кардиомиопатия. Този ненормален ритъм на предсърдията взаимодейства с нормалната помпена функция на сърцето. По този начин могат да се образуват тромби (кръвни съсиреци), които могат да се счупят и мигрират в кръвния поток (системна емболия). Те могат да причинят инфаркт, инфаркт или да спрат притока на кръв към едната ръка или крака.
Сърдечна недостатъчност може да се развие, ако тази болест прогресира, така че долните камери на сърцето (вентрикулите) вече не са в състояние да изпомпват достатъчно кислородна кръв и хранителни вещества за нуждите на тялото. Честите симптоми включват задържане на течности (оток) в краката, коленете и краката; тежест при дишане, докато лежите или правите усилия; и увеличаване на броя на нощните писоари.