Хиперкалциемия от паратиреоиден аденом при пациент с псевдохипопаратиреоидизъм

Моля, обърнете внимание, че Internet Explorer версия 8.x не се поддържа от 1 януари 2016 г. Моля, вижте тази страница за поддръжка за повече информация.

Получете достъп Получете достъп

Анали на ендокринологията

Добавете към Мендели

Въведение

Псевдохипопаратиреоидизмът тип 1А (PHP1A) се характеризира с резистентност към паратиреоиден хормон, свързана с мутация в GNAS. Пациентите с хипокалциемия въпреки повишените нива на PTH и се лекуват с алфакалцидол и калций. Представяме случая на пациент с PHP1A, който се представя с хиперкалциемия, въпреки спирането на цялото лечение.

Наблюдение

32-годишен пациент проследява PHP1A с остеодистрофия на Олбрайт, затлъстяване, интелектуален дефицит и хипокалциемия, лекувани от детството. Проследяването показва повишаване на серумния калций, което продължава въпреки спада и след това прекратяване на приема на алфакалцидол и калций, със серумен калций 2,92 mmol/L, PTH 3750 pg/mL (N 11,1–75), функционира нормално в бъбреците. Сцинтиграфията на MIBI установи фиксиране на долната дясна шийка на матката и операцията отстрани 3,4 g паратиреоиден аденом. Еволюцията е белязана от колапс на нивото на калций до 1,4 mmol/L, PTH намалява, но остава над нормалното (275 pg/mL). Въпреки лечението с 4 g/d калций и 3 ug/d алфакалцидол, серумният калций остава 1,7 mmol/L, което предполага силен костен синдром.

---