Хипереозинофилни синдроми от клиниката до лечението
Кръвта и/или тъканната хипереозинофилия могат да се наблюдават при много патологии: еозинофилията и нейните последици могат да бъдат изолирани или интегрирани в клинично-биологичната картина на патология, която е лесна за характеризиране другаде (вижте раздела за диагностична ориентация срещу еозинофилия.
Нова класификация на еозинофилните заболявания и хипереозинофилните синдроми беше предложена през 2012 г. от експертна група (Valent JACI 2012). Предложените нови дефиниции са приложими в клиничната практика и също така отговарят на необходимостта от стандартизация в проучванията.
След това класифицираме HE и SHE според 4 основни категории:
- Клонална HE/SHE: това е клонална еозинофилна болест, със (SHE) или без (HE) симптоми.
- Реактивна HE/SHE: тъй като са изключени всички вторични причини за хипереозинофилия като твърди новообразувания, хемопатии, паразитози, ятрогенни причини. само така наречената "лимфоидна" SHE е останала в тази категория, където еозинофилията е вторична за производството на цитокин, участващ в еозинофилопоезата (интерлевкин-5 +++) от циркулиращ Т клон.
- Идиопатична EHS: необяснима симптоматична НЕ (неклонална, без установена причина)
- HE с неопределено значение: необясними асимптоматични HE (неклонални, без установена причина)
2/Клинични прояви на ТЯ и принципи на лечение
За напомняне, ТЯ е „симптоматична“ по дефиниция. В противен случай ще говорим за изолиран ВО.
Към днешна дата има само едно голямо международно многоцентрово ретроспективно проучване, което съобщава за клиничните прояви на SHE независимо от произхода (клонални, лимфоидни, идиопатични и др.) (Ogbogu JACI 2009).
Лечението на SHE трябва да се извършва постепенно, в зависимост от тежестта на клиничната картина, и да се отчита рискът от кортикостероидна зависимост на кръвната еозинофилия: следователно лечението трябва да се адаптира към симптомите, а не към степента на еозинофили, освен ако последните не се доближават до нивото на еозинофили, наблюдавано по време на симптомите, които оправдават терапията с кортикостероиди.
Леченията от първа линия могат да бъдат:
- симптоматични антихистамини
- локални кортикостероиди за храносмилателни разстройства
- кортикостероидна терапия на кратки курсове, например 0,4-1 mg/kg в случай на несериозни епизодични прояви
- дългосрочна кортикостероидна терапия, 0,5 до 1 mg/kg като лечение на атака в случай на сериозни и/или хронични прояви на увреждане
Кортизон-щадящите лечения могат да бъдат пегилиран алфа интерферон, циклоспорин, хидроксиурея. В литературата има малко данни, но циклофосфамидът, метотрексатът или азатиопринът изглежда нямат значителна ефикасност.
Леченията от трета линия, заплашителни форми и индикации за лечение с анти-IL-5 (състрадателен ATU, включване в рандомизирано проучване) в идеалния случай трябва да бъдат предмет на експертно мнение и дискусия RCP.
3/Клонална хипереозинофилия
Подозира се, че има клонова еозинофилия въз основа на един или повече от следните критерии:
- Повишен серум В12
- повишена серумна триптаза
- резистентност към кортикостероиди при еозинофилия (почти постоянна)
- спленомегалия
- други аномалии на кръвната картина (полицитемия или анемия, тромбропения или тромбоцитоза, моноцитоза, миелемия и др.)
- лигавични язви
- Процесът на диагностика
Извършената оценка ще има за цел да индивидуализира 2 основни ситуации:
- Хронична еозинофилна левкемия (ECL), най-често изолирана с FIP1L1-PDGFRA (F/P) пренареждане, изолирана или свързана с моноцитоза, неутрофилия с пренареждане на PDGFRB, FGFR1
- Миелопролиферативни синдроми с еозинофилия, например при хронична миелоидна левкемия (ХМЛ), полицитемия вера, есенциална тромбоцитемия.
Изправени пред изолирана хипереозинофилия (кръвната картина е иначе нормална, няма клинична проява), без повишаване на B12 или триптаза, или спленомегалия, препоръчваме: