Hidradenitis Suppurativa Helpline за редки пациенти
Hidradenitis Suppurativa описание
Hydradenitis suppurativa (HS) е хронично възпалително заболяване, произхождащо от епитела на космените фоликули; характеризиращо се с болезнени, дълбоко вкоренени, повтарящи се, подуващи се лезии в кожата на телесните огъвания.
ХС не е рядко състояние. Честотата му при населението на развития свят е между 1/100-1/1000, докато при жените и съотношението на пациентите от мъжки пол се оценява на между 4: 1 и 5: 1. Пациентите с умерена до тежка степен през повечето време се крият заради срам и не всички търсят медицинска помощ поради безнадеждност. От друга страна, пациентите в лек стадий, които съставляват по-голямата част от пациентите, рядко посещават лекар именно поради лекотата на заболяването си и дори тогава не е задължително да поставят правилната диагноза (например, те описват като аксиларна абсцес). Като цяло лекарите се сблъскват с относително малко пациенти с ХС, предполагат много по-ниско разпространение, отколкото предполагат и по този начин емпирично класифицират ХС като рядко заболяване.
ХС най-често е живот 2-3. развива се през десетилетието (средно 20-23 години) - рядко започва преди юношеството или след менопаузата. В типичните региони (подмишниците, слабините, ректума, жените под гърдите), сърбежът, паренето и зачервяването може да са ранни симптоми. Рядко лезиите се развиват извън тези региони. По-късно се появяват един или повече патологични, болезнени, дълбоко разположени възли или абсцеси, обикновено ограничени до характерните области. Лезиите обикновено се повтарят и стават трудно заздравяващи, като се появяват на повърхността на кожата и са придружени от по-обширни белези (възпалени бучки в ранните лезии, абсцеси, фистули, мостови белези в по-стари случаи или комедо, изпъкнали от повърхността на кожата) . Основните усложнения включват образуване на фистула, ставни заболявания, плоскоклетъчен карцином и амилоидоза. Тежестта, степента и честотата на рецидиви на HS варират - понякога активността е постоянна на голяма площ, друг път се случват само случайни остри пристъпи.
Лезиите на хидраденит са резултат от запушване на космените фоликули. Когато блокираният, разширен космен фоликул се разкъса, вътрешното му съдържание (съдържащо кератин, корнеоцити, косми, себумни продукти и бактерии) навлиза в съседните тъкани и след това става бактериално суперинфектирано, за да образува гноен секрет. Патогенезата на HS е неизвестна в повечето случаи, но вероятно е многофакторна. Рисковите фактори включват: наследствено предразположение, тютюнопушене, затлъстяване, триене по кожата, неконтролиран имунен отговор и хормонални нарушения. Колебанията в хормоналния статус (напр. По време на пубертета, менструално кървене, менопауза) и/или емоционален стрес могат по същия начин да предизвикат друг епизод на заболяването. В около 40% от случаите се наблюдава наследствено предразположение в семейството. Някои генетични промени, като пресенилин-1 (PSEN1), хомолог на пресенилин-енхансер-2 (PSENEN) и никастрин (NCSTN), както и трите локуса на хромозоми 1, 6 и 19, са докладвани рядко. предимно автозомно доминиращи наследствени мутации.