Hidradenitis suppurativa - Altmeyers Encyclopedia - Департамент по дерматология

Специална форма на линейна/лентовидна, ограничена склеродермия на главата (най-често в областта на челото) mi.

encyclopedia

Поява/епидемиология

В Дания разпространението сред общото население е 1,1%. В Англия се дава честота 1: 600. Африканците имат по-висока честота от европейците.

Етиопатогенеза

Хроничен фоликулит с разрушаване на крайните космени фоликули и вторично засягане на апокринните потни жлези.

Наследствеността и наследяването са спорни.

При някои от пациентите могат да бъдат открити фоликуларни хиперкератози с последваща суперинфекция (вж. По-долу Acne inversa; акне триада или акне tetrad).

При други пациенти обаче фоликуларните хиперкератози не могат да бъдат открити. В противен случай клиничната картина е до голяма степен идентична.

Описани са връзки с болестта на Crohn - рискът се увеличава с фактор три (Garg et al 2018) -, както и с ревматоиден фактор-отрицателен полиартрит, хипертония и пиодермия gangrenosum. (Колено-глезен-лакътни стави); рядко със системна амилоидоза.

Очевидно има повишен сърдечно-съдов риск за пациенти с ХС (миокарден инфаркт, исхемични инсулти)

Благоприятни фактори: пушене (90% от пациентите са пушачи!), Изпотяване, затлъстяване (коефициент 3,9), метаболитен снидрома (Phan K et al. 2019), абразивно облекло, редовно бръснене на косата под мишниците, външни агенти за депилация.

проявление

В по-голямо американско проучване (Garg A et al. 2018) възрастта на началото е между 28 и 64 години; 56,5%) на възраст между 18 и 44 години, 34,2% между 45 и 64 години, 9,3% са били> 65 години. Перианалната проява е по-често при мъжете, отколкото при жените. Също така се среща по-често при пушачи.

локализация

Аксили, ингвинална област, анален и перианален регион, перинеум, скротум, седалище, вътрешни бедра и разгъващи страни, регион на горната част на ръката. Рядко около зърното и вулвата.

Клинична картина

В ранните етапи някои от случаите показват възпалителни, повърхностни, яркочервени, болезнени възли и възли. Те могат да се влеят в болезнени, подобни на издутини абсцеси или да се спукат в гнойна форма.

В зависимост от клиничната проява се различават 3 степени на тежест (Хърли):

  • Степен I: Изолирани, единични или множество болезнени абсцеси, без белези.
  • Степен II: Повтарящи се болезнени абсцеси с образувания на корда и белези, единични или множествени, но не обширни.
  • Степен III: Дифузни, подобни на плочи, възпалителни, болезнени инфилтрации или множество взаимосвързани нишки и абсцеси. Риск от контрактури на ставите в резултат на свързана с болката ограничена подвижност.

Диференциална диагноза

  • Ранен етап: циреи и карбункули; Акне инверза.
  • Късен стадий: туберкулоза cutis colliquativa; Анални фистули; Пилонидален синус; дълбока трихофития; Фистули на Крон; Lymphogranuloma inguinale; Актиномикоза.

Усложнение (я)

Възможни са рецидиви дори след радикална операция. Честотата на рецидиви варира в зависимост от местоположението: аксиларна около 3%, ингвино-перинеална около 35%, субмамарна около 50%. При по-дълги курсове е възможно образуването на плоскоклетъчен карцином (Marjolin ulcus).

Освен това могат да останат дермални контрактури с ограничена подвижност на раменните и тазобедрените стави, трайно подуване на външните гениталии, дълбоки параректални фистули в перианалната област и уретрални фистули в гениталната област. Септичните течения са рядкост.

терапия

  • При ранни неусложнени хидраденити супуратива са показани интралезионни инжекции от триамцинолонова кристална суспензия от 5-10 mg (напр. С Volon A). Разрез на абсцес с последващ дренаж (напр. Поставяне на a Поливидон йод накиснати мазилни ленти) в случай на флуктуация и предстояща перфорация. Придружаващ Системна антибиоза С Тетрациклини (Тетрациклин Wolff 1,0-1,5 g/ден p.o.), Доксициклин (напр. Доксициклин Стада 100-200 mg/ден перорално) в продължение на 14 дни, докато възпалителните симптоми отшумят.
  • Алтернативно: Ципрофлоксацин (напр. Ciprobay 2 пъти/ден 250 mg перорално) или Цефалоспорини като Cefadroxil (напр. Cedrox 1,0-1,5 g/ден). След получаване на резултата от културата, терапевтичен режим според Антибиограма.
  • Алтернативно: Проучванията PIONEER I и PIONEER II потвърдиха, че адалимумаб е много ефективен в тази клинична картина (Saunte DML 2017).
  • Профилактика: След излекуване, редовно лечение на засегнатите области с дезинфектант и дезодорант Средства, напр. с 15-20% алкохол Алуминиев хлорид хексахидрат-решение R005 или R006 или гел R004 . Пещера! Не всички пациенти понасят дезодоранти на основата на алуминиев хлорид! Важно: Избягвайте прилепнали дрехи като тениски, сини дънки, тениски и др. Без използване на дезодорантни ролки или дезодорантни пръчки.

  • Оперативна терапия: В случай на тежък обширен хидраденит на аксилите или генитаалната област, радикалната ексцизия на възпалителното поле е избраният метод. Ако е възможно 3-6 месеца преди това с изотретиноин (напр. Изотретиноин-ratiopharm; Aknenormin) 0,5-1,0 mg/kg телесно тегло p.o. старт. Ако е необходимо, интравенозни антибиотични терапии (напр. Цефтриаксон Прилагайте 2 g IV веднъж дневно в продължение на 7-10 дни предоперативно. Операциите трябва да се извършват в клиники, които имат необходимия опит. Подробностите за хирургичната процедура са идентични с процедурите за хидраденит нагноен клас II. В зависимост от радикалния характер на операцията, вторичното излекуване показва честота на рецидиви до 30%. По принцип, колкото по-радикална е операцията, толкова по-малък е рискът от рецидив!

Терапия като цяло

След излекуване редовно третиране на засегнатите области с дезинфекциращи и дезодориращи средства, напр. с 15-20% алкохолен разтвор или гел от алуминиев хлорид хексахидрат (R004). Пещера! Не всички пациенти понасят дезодоранти на основата на алуминиев хлорид!

Важно: Избягвайте прилепнали дрехи като тениски, прилепнали дънки, тениски и др.

Без използване на дезодорантни ролки или дезодорантни пръчки.

Вътрешна терапия

  • Адалимумаб: системна терапия с Адалимумаб (Humira®: 40 mg s.c./1 x на седмица - проучване PiONEER I) води до добър клиничен резултат след период от 12 седмици. Adalimumab е одобрен за това показание (дозировка, както е посочено по-горе). Дозировка за възрастни с умерена до тежка инверза на акне: Humira® 80 mg/0,8 ml: индукция 2 инжекции 80 mg (седмица 0: 160 mg), поддържане: от седмица 2 една инжекция 80 mg през седмица.
  • Експериментално: Етанерцепт (2 пъти седмично 25/50 mg подкожно). Ефективността е съмнителна.
  • Експериментално: използването на Ципротерон ацетат (Diane-35, Androcur-10) е доста разочароващо за жените и това се отнася и за Спиронолактон.
  • Експериментално: терапевтични подходи с Инфликсимаб (®, 3 инфузии, 5 mg/kg телесно тегло през седмици 0, 2, 6; след това 1-годишна фаза на наблюдение) са оценени като положителни в някои от случаите.
  • Експериментално: терапевтични подходи с естер на фумарова киселина (Deckers IE et al. 2015)
  • Експериментално: фокусна терапия с ботулинов токсин -А. Данните за този терапевтичен подход изискват допълнителни проучвания.

Курс/прогноза

В най-добрия случай само еднократно образуване на единичен абсцес. Ако не се лекува, хронично прогресиращ курс. Засегнатите области могат да се простират и извън аксиларните и илеоингуиналните области, напр. на горната част на ръцете, бедрата и задните части. Тенденцията към рецидиви е много висока дори след временно излекуване.

Съвети)

  • Клиничната картина е описана за първи път от Velpeau през 1839г. 1854 фундаментална работа на Верньой; неговото мнение: Hidradenitis suppurativa е резултат от възпалени потни жлези. Лейн и Брънстинг подозираха зависимост от акне. През 1989 г. Plewig и Steger измислят спорния термин "Acne inversa" за тази клинична картина.
  • Има основание да се предположи, че клиничният термин hidradenitis suppurativa не крие клинична единица, но че различните причинно-следствени причини водят до почти идентичен клиничен краен резултат. Клиничната картина на акне инверса е етиопатогенетично (а също и клинично: доказателства за образуването на комедон!), За да се разграничи от (идиопатичен) хидраденит супуратива. Това също би оправдало различни терапевтични подходи!
  • Пушенето изглежда патогенетично важно. В по-голямо проучване 92% от анкетираните са пушачи!
  • Изглежда, че изотретиноин няма терапевтична употреба. В случай на ацитретин, положителните ефекти изглежда се откриват при продължителна терапия (Zoubulis CC et al. 2015).

литература

  1. Aadams DR et al. (2010) Лечение на хидраденит гной с инжекция с етанерцепт. Arch Dermatol 146: 501-504
  2. Blok JL et al. (2013) Системна терапия с имуносупресивни средства и ретиноиди при hidradenitis suppurativa: систематичен преглед. Br J Dermatol 168: 243-252.
  3. Bocchini S et al. (2003) Глутеален и перианален хидраденит супуратива: хирургично лечение чрез широко изрязване. Dis Colon Rectum 46: 944-949
  4. Brunsting H (1939) Hidradenitis suppurativa: абсцес на апокринните потни жлези. Arch Derm Syphil 39: 108-120
  5. Cusack C et al. (2006) Етанерцепт: ефективен при лечението на хидраденит гной. Br J Dermatol 154: 726-729
  6. Deckers IE и сътр. (2015) Фумарати, нова възможност за лечение на резистентна към терапия хидраденит супуратива:
    проспективно отворено пилотно проучване. Br J Dermatol 172: 828-829.
  7. Egeberg A et al. (2015) Риск от големи неблагоприятни сърдечно-съдови събития и смъртност от всички причини при пациенти с хидраденит Супуратива. ДЖАМА Дермакол 152: 429-434.
  8. Feito-Rodríguez M et al. (2009) Prepubertal hidradenitis suppurativa успешно лекуван с ботулинов токсин A. Dermatol Surg 35: 1300-1302.
  9. Garg A et al. (2018) Обща и подгрупова разпространение на болестта на Crohn сред пациенти с хидраденит
    Suppurativa: Анализ на населението в Съединените щати. JAMA Dermatol 154: 814-818. Hsiao J et al. (2010) Hidradenitis suppurativa и съпътстваща пиодермия gangrenosum. Arch Dermatol 146: 1265-1270
  10. Jemec GB (2003) Hidradenitis suppurativa. J Cutan Med Surg 7: 47-56
  11. Katsanos KH et al. (2002) Axillary hidradenitis suppurativa успешно се лекува с инфликсимаб при пациент с болест на Crohn. Am J Gastroenterol 97: 2155-2156
  12. Kimball AB et al. (2016) HiSCR (Hidradenitis Suppurativa Clinical Response): нова клинична крайна точка за оценка на терапевтичните резултати при пациенти с hidradenitis suppurativa от плацебо-контролираната част от проучване на адалимумаб от фаза 2. J Eur Acad Dermatol Venereol 30: 989-994
  13. Khoo AB et al. (2014) Hidradenitis suppurativa, лекуван с Clostridium botulinum токсин A. Clin Exp Dermatol 39: 749-750.
  14. Kirschke J et al. (2015) Hidradenitis suppurativa/acne inversa: Актуализация.
    Дерматолог 66: 413-422.
  15. McMillan K (2014) Hidradenitis suppurativa: брой диагностицирани пациенти, демографски характеристики и модели на лечение в Съединените щати. Am J Epidemiol 179: 1477-1483
  16. Mekies JR и сътр. (2008) Дългосрочна ефикасност на единичен курс на инфликсимаб при хидраденит гной. Br J Dermatol 158: 370-374
  17. Perez Diaz D et al. (1995) Плоскоклетъчен карцином, усложняващ перианалния хидраденит супуратива. Int J Colorectal 10: 225-228
  18. Phan K et al. (2019) Hidradenitis suppurativa и метаболитен синдром - систематичен преглед и коригиран мета-анализ. Int J Dermacol в пресата.
  19. Plewig G, Steger M (1989): Акне inversa в: Акнето и свързаните с него разстройства. Marks R, Plewig G (Eds), Martin Dunitz Ltd., Лондон, стр. 345-347
  20. Roy M et al. (1997) Вероятна връзка между hidradenitis suppurativa и болестта на Crohn: значение на епителиоидния гранулом. Br J Surg 84: 375-376

Saunte DML (2017) Hidradenitis Suppurativa: Напредък в диагностиката и лечението. JAMA 318: 2019-2032.

Scheinfeld N (2013) Hidradenitis suppurativa: Практически преглед на възможните медицински лечения

  • на над 350 пациенти с хидраденит. Dermatol Online J 19 (4): 1.
  • Sorio A et al. (2009) Липса на ефикасност на перорален изотретиноин при хидраденит гной: ретроспективно проучване, основано на оценка на резултатите от пациентите. Дерматология 218: 134-135
  • Velpeau A (1839) В: Aissele: Dictionnaire de Medicine, on Repertoire General des Sciences Medicales sino de de Rapport Theorique et Pratique (Behcet Jeune Z ed) Vol.2: 91
  • Verneuil A (1854): Etudes sur les tumeurs de la peau et quelques maladies de glandes sudoripares. Arch Gen Med 94: 693-705
  • Zouboulis CC et al. (2015) Европейски насоки S1 за лечение на хидраденит супуратива/акне инверза. J Eur Acad Dermatol Venereol 29: 619-644.
  • Zouboulis CC et al. (w2015) Hidradenitis Suppurativa/Acne Inversa: критерии за диагностика, тежест
    Оценка, класификация и оценка на заболяването. Дерматология 231: 184-190.

    • Препоръчани статии

    Дезинфекция. Състои се от поливинилпиролидон с различна дължина на веригата и съдържа йод в едно цяло.

    Спиронолактон е (подобно на еплеренон) орално прилаган, синтетичен аналог на алдостерон (канренон е .