Херпетиформен дерматит на Дюринг Симптоми и лечение на херпетиформния дерматит на Дюринг
Медицински експерт на статията
Херпетиформният дерматит при Дюринг (синоними: болест на Дюринг, пемфигоиден херпес и др.) Принадлежи към групата на херпетиформната дерматоза.
Тази група заболявания включва разнообразна етиология и патогенеза, но сходни по клинични и морфологични прояви на дерматозни изригвания, което се характеризира с херпетиформеното групиране на обривите. В допълнение към херпетиформния дерматит на Dühring, тази група включва също херпес при бременни жени и подкорни родни пустули.
Името е дадено на болестта от дерматолога Дюринг, Филаделфия, през 1884 г. Днес болестта не е необичайна, среща се при хора на всяка възраст. Мъжете боледуват по-често от жените.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Причини и патогенеза на херпетиформния дерматит на Dühring
Причините и патогенезата на заболяването към днешна дата не са напълно изяснени. Смята се, че херпетиформният дерматит на Dühring е полисистемно заболяване с автоимунен характер. Полисистемната природа на заболяването се потвърждава от факта, че признаците на ентеропатия се дължат на повишена чувствителност към глутен, особено към глутен, който се намира в зърнените протеини. Във връзка с това назначаването на безглутенова диета за терапевтични цели води до клинично подобрение и нормализиране на лигавицата на тънките черва. Откриването на IgA антитела в папиларния слой на дермата или по протежение на базалната мембрана на циркулиращите в серума имунни комплекси показва автоимунната природа на дерматозите. Някои дерматолози смятат, че при развитието на дерматози са важни генетично предразположение, свръхчувствителност към йод, намалена антиоксидантна активност, по-специално SH групи и други. В някои случаи болестта на Дюринг се счита за паранеопластичен процес.
Повечето автори се позовават на херпетиформния дерматит на Дюринг за автоимунни заболявания с наличие на IgA антитела срещу структурните компоненти на дермалните папили близо до базалната мембрана. В. В. Серов (1982) счита херпетиформния дерматит за имунокомплексно заболяване, причинено от различни екзогенни антигени. Косвено имунната природа на херпетиформния дерматит потвърждава комбинацията му с други автоимунни процеси. Посочете ролята на глутеновата ентеропатия в развитието на заболяването. В зависимост от естеството на IgA отлагания (гранулирани или фибриларни) в апикалната дермална папила или по протежение на базалната мембрана изолирани линии два варианта на тази дерматоза. Преобладават гранулираните отлагания, които се срещат в 85-95% от случаите. Според S. Jablonska и T. Chorzelsky (1979), гранулираният тип отлагане на IgA е характерен за пациенти, страдащи едновременно от глутенова ентеропатия.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Хистопатология на херпетиформен дерматит Dühring
Под епидермиса се образува бучка, която се образува в резултат на отделянето на епидермиса от дермата под въздействието на оток в горната част на кожата. Епидермисът над пикочния мехур не се променя. Мехурчетата са закръглени и съдържат значителен брой еозинофили. Открийте IgA в дермо-епидермалната област или в папиларния слой на дермата.
Патоморфология на херпетиформен дерматит Dühring
хистогенеза
25-35% от пациентите с херпесен дерматит в Дюринг откриват циркулиращи имунни комплекси, което дава основания за приписване на това заболяване на имунокомплекса.
Симптоми на херпетиформен дерматит по време на
Повечето пациенти са на средна възраст и възрастни хора, рядко деца.
Преди появата на обрива някои пациенти показват продромални признаци (общо неразположение, треска, изтръпване на кожата). Болестта се характеризира с истински полиморфизъм и е представена от еритематозни петна, urtikaropodobnymi папули, мехури, мехури и пустули. В зависимост от преобладаването на елементите в лезиите съществуват видове клинични течения на везикуларен, еритематозен, булозен и пустулозен Dühring херпетиформен дерматит. Но понякога изригването е мономорфно.
Третата характерна черта на херпетиформния дерматит на Weather е наличието на интензивна храна и изгаряне, особено в началото на заболяването.
Болестта прогресира с атаки, тоест се появява отново на различни интервали. Понякога в най-тежките случаи обривът продължава дълго, без да изчезне дори под въздействието на терапията. Основното местоположение на обрива е екстензорната повърхност на крайниците, областта на лопатката, седалището, сакрума, но процесът може да обхване и всяка част от тялото.
Поражението на лигавиците не е типично. В редки случаи има мехурчести елементи. В същото време се виждат повърхностни ерозии с неправилна форма, по обиколката на които има остатъци от мехурчета.
За болестта на Дюринг кожата и вътрешният тест с калиев йодид (тест на Яддасон) имат голяма диагностична стойност. Еозинофилията се намира в кръвта и течността. Акантолитичните клетки винаги отсъстват.
Херпетиформният дерматит при бременни жени (херпес на бременността, бременност херпес) обикновено започва 3-4 месеца от бременността, но понякога и след раждането. На кожата на багажника и крайниците на фона на еритематозно-уртикарни петна се появяват малки конусовидни везикули или гнойни елементи. Обикновено има генерализиран сърбеж и широко разпространен обрив с мехури, придружени от повече или по-малко изразени често срещани явления. Везикулите се съединяват, отворени са, съдържанието им се излива на корички. Понякога могат да се появят мехурчета с плътно покритие. Рядко се засягат лигавиците. Рецидив на заболяването се наблюдава по време на следващата бременност.
В клиничната практика рядко има локализиран херпетиформен дерматит или херпетиформен дерматит от типа на Котини. Кожно-патологичният процес е в лактите и коленете, понякога в сакрума.