Хемолитични анемии с придобити медицински дефекти
Хемолизата се причинява от фактори, външни за червените кръвни клетки. Причините са много разнообразни: инфекциозни заболявания (малария, атипична пневмония, сепсис), токсични фактори (бензен, анилин, арсен, фенилхидразин), изгаряния, имунни фактори (автоантитела, изоантитела) и др.
Най-често срещаните са имунните хемолитични анемии. Когато антителата са фиксирани върху червените кръвни клетки, те се откриват чрез директния тест на Кумбс; когато е свободен в серум, чрез непряк тест на Coombs.
симптоми зависят от интензивността на хемолизата. При остри форми и при остри кризи на деглобулинизация на хронични форми има признаци на остра хемолиза: студени тръпки, треска, главоболие, коремна болка, повръщане, понякога шок с хемоглобинурия и анурия (тубулонефрит). При хронични форми диагнозата се предлага чрез намалени еритроцити и Hb, със сфероцитоза и ретикулоцитоза, индиректна хипербилирубинемия, уробилинурия, ретикулоцитоза, хиперсидеремия, хиперцветни изпражнения, много активна гръбначна еритропоеза, изразена спленомегалия и жълтеница хронична). Понякога се добавят левкопения и тромбоцитопения.n1b241nk45tqd
Имунни хемолитични анемии те могат да бъдат автоимунни, така че с автоантитела (горещо активни и студени активни), които реагират с антигени на повърхността на собствените им еритроцити (директен положителен тест на Кумбс); има и хемолитични анемии, при които хемолизата се дължи на лекарства или химикали.
Имунни хемолитични анемии с горещи активни автоантитела те са идиопатични и вторични (след лимфопролиферативни заболявания, лупус, инфекции и др.). Автоантителата са фиксирани на повърхността на еритроцитите, но също така са свободни в серума, което дава директни и индиректно положителни тестове на Кумбс. Те се появяват по-често при възрастните хора. При някои пациенти острото начало е трескаво. Анемията е макроцитна с фероцитоза, ретикулоцитоза, левкоцитоза, понякога жълтеница, хемоглобинурия и спленомегалия.
Имунни хемолитични анемии със студеноактивни автоантитела е представен под две Клинични форми:
- студената аглутининова болест е идиопатична или свързана с вирусна пневмония, инфекциозна мононуклеоза, злокачествени лимфоми. Характеристиката е студената, обратима студена еритроцитна аглутинация. Анемията е микросфероцитна. при тежки форми се появяват феномени и некротични язви на Рейно по лицето или пръстите;
- студената пароксизмална хемоглобинурия също е идиопатична или вторична (свързана с вирусни инфекции или лузи). Заболяването е рядко, антителата се фиксират върху студените червени кръвни клетки и хемолизата настъпва след повишаване на температурата. Клиничната картина се характеризира с епизоди на масивна хемолиза с хемоглобинемия и хемоглобинурия, понякога последвани от жълтеница и спленомегалия.
Придобита имунна хемолитична анемия, лекарствена, се откриват при пациенти, лекувани с пеницилин, хинин, хинидин, α-метилдопа.
Лечението на имунни анемии се извършва чрез прилагане на кортикостероиди (лечение по избор), имуносупресори (Imuran, хлорамбуцил, Endoxan), спленектомия при тежки форми, кръвопреливане и, очевидно, спиране на приложението на лекарството.
Пароксизмална нощна хемоглобинурия е хронична хемолитична анемия, придобита, характеризираща се с пристъпи на остра хемолиза с хемоглобинурия, които се появяват през нощта в сън и се дължи на крехкостта на еритроцитите в киселата среда. Клиничната картина рядко е драматична, с хемолитичен шок, повечето случаи са дискретни. Панцитопенията е често срещана. Болестта се дължи на необичайната чувствителност на еритроцитите към комплемента и пропердина. Лечението се състои от трансфузия с измити еритроцити, феротерапия, кортикостероиди, антикоагуланти, спленектомия.
Посттрансфузионна хемолитична анемия възниква при несъвместими групови трансфузии. Посттрансфузионните хемолитични злополуки, в зависимост от интензивността на хемолизата, се развиват в три фази: фаза на шока, фаза на хемолиза с жълтеница и хемоглобинурия и фаза на анурия (тубулонефрит), като в този случай прогнозата е много сериозна.
Инциденти след трансфузия също могат да възникнат чрез Rh фактори. По-често те се намесват в хемолитичната болест на новороденото, която е резултат от Rh несъвместимост между майката и плода. Обикновено майката е Rh-отрицателна и се имунизира от Rh-положителните клетки на плода. Болестта се появява след като майката е извършила 2-3 привидно нормални бременности, през които е осъзнала. Клинично заболяването се проявява с хемолитична анемия, еритробластична хиперплазия в костния мозък, черен дроб и далак, жълтеница с индиректна хипербилирубинемия, оток и хепато-спленомегалия. Лечението се състои от профилактика със специфични човешки анти-D имуноглобулини (RhO) и ексангвинотрансфузия.