H006E - ТЕРАПЕВТИЧЕН ПРОТОКОЛ ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ДЕЦА С ХОРМОНЕН ДЕФИЦИТЕТ

H006E - ТЕРАПЕВТИЧЕН ПРОТОКОЛ ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ДЕЦА С ХОРМОНЕН ДЕФИЦИТЕТ НА РАСТЕЖА

Прочетете повече: https://www.formaremedicala.ro/h006e-protocolul-terapeutica-pentru-diagnosticul-si-tratamentu-copiilor-cu-deficit-de-hormon-de-crestere/

терапевтичен

Болестите на растежа и развитието имат голям капацитет да въздействат на общественото мнение именно чрез емоционалното си въздействие, съчетано със силно видимия им характер, както и значителното им разпространение в общата хронична патология на детето. Нарушенията на растежа на дефицита статистически представляват най-малко 2,5% от детското население 3-16 години. Процентът е висок, дори много висок и крие впечатляваща кохорта от разочарования и чисто страдание от онези, от които обществото е най-малко подготвено - децата. Разбира се, разочарованията на родителите не могат да бъдат пренебрегнати, както не могат да бъдат пренебрегнати и разходите, които обществото прави за компенсиране на различни увреждания (от ауксологични нарушения до метаболитни нарушения), произтичащи от неприлагането на необходимите мерки (лечения).

ЦЕЛ НА РЕГУЛИРАНЕТО НА ДЕЦА

  • Краткосрочно насърчаване на компенсаторно линейно увеличение на хипостатурите
  • Насърчаване на дългосрочен линеен растеж на хипостатурите
  • Постигане на генетичния и семеен потенциал на всеки индивид; достигане на крайния ръст на нормалната популация, ако е възможно
  • Осигуряване на терапевтична безопасност

I. КРИТЕРИИ ЗА ВКЛЮЧВАНЕ В ЛЕЧЕНИЕ НА РАСТИТЕЛЕН ХОРМОН

I.1. Категории пациенти, допустими за лечение с rhGH

I.1.1. Терапията с RhGH (соматропин) е показана при деца с видим дефицит на растежен хормон (STH, GH), видим дефицит чрез биохимични, хормонални и ауксологични изследвания.

Следните твърдения заслужават да бъдат разгледани, за да се максимизира терапевтичната полза:

  1. Дефицитът на ръста трябва да бъде 2,5 DS или повече
  2. Нормативен дефицит между - 2 и - 2,5 SD и темп на растеж през последната година с 2 SD под средната възраст или темп на растеж през последните 2 години с 1,5 SD под средната възраст.
  3. При деца с дефицит на GH, придобити след облъчване или следоперативно, увеличаването на дефицита на ръста с 0,5 DS годишно
  4. Костната възраст трябва да закъснее с повече от 2 години
  5. Детето (обикновено над 3 години) трябва да има 2 отрицателни теста за секреция на GH (инсулин, аргинин хидрохлорид/аргинин хидрохлорид-GHRH, клонидин, глюкагон-пропранолол, L-DOPA-пропранолол) или 1 отрицателен тест и IGF I стойност в серума по-ниска от долната граница на нормата за възрастта.
  6. При пубертетни пациенти, за да се изключи преходен дефицит на GH, може да се извърши грундиране на полови стероиди преди динамично тестване на GH.

Идиопатичният нанизъм се счита за разстройство на оста GH-IGF1 и има същото принципно указание, ако:

  1. имат ръст по-малък или равен на -3 DS в сравнение с нормалната средна талия за възраст и пол;
  2. ръст под 1,5 DS в сравнение със средната родителска височина, изразена в DS
  3. имат нормално или забавено VO в сравнение с хронологичната възраст
  4. имат IGF 1 нормално или по-ниско за възрастта
  5. без анамнеза за хронични заболявания, с нормален хранителен статус, при което са изключени други причини за неуспех в растежа

Синдромът на Ръсел Сребърен се счита за дефицит на STH със специфични черти и има същата индикация за принцип.

Тази индикация е кодирана 251

I.1.2. Терапията с RhGH (соматропин) също се препоръчва за деца със синдром на Търнър и синдром на Нунан (TS и TN). Следните твърдения заслужават да бъдат разгледани, за да се максимизира терапевтичната полза:

  1. диагностика и лечение във възможно най-ранна възраст (не преди 3-годишна възраст, обаче)
  2. въвеждане на полова хормонална терапия в подходяща възраст.

Тази индикация е кодирана 865

I.1.3. Терапията с RhGH (соматропин) се препоръчва при деца с хронична бъбречна недостатъчност, при условие че имат:

  1. талия ≤ - 2DS
  2. темп на растеж по-малък от -2DS/годишно
  3. оптимален хранителен статус
  4. минимизирани метаболитни аномалии, гломерулен филтрат над 25 ml/min при недиализни пациенти
  5. минимизирана стероидна терапия. По време на терапията е задължително:
  1. Осигуряване на адекватен калориен прием и оптимален прием на протеини
  2. Корекция на анемия
  3. Корекция на ацидоза (серумен бикарбонат> 22 mEq/l)
  4. Лечение на бъбречна остеодистрофия (ниво на серумен фосфор не по-високо от 1,5 пъти горната възрастова граница, PTH