Грануломатоза на Вегенер на дихателните пътища - Пулмология, MedBook - Онлайн медицински справки

пулмология

Пулмология - грануломатоза на Вегенер на дихателните пътища

Грануломатоза на Вегенер на дихателните пътища - Пулмология

Грануломатозата на Вегенер е системно заболяване. Проявява се чрез некротизиращ грануломатозен васкулит. Най-често срещаната форма е генерализираната форма, засягаща белите дробове, горните дихателни пътища и бъбреците. Около 20% от пациентите страдат от ограничена форма на грануломатоза на Вегенер, която е придружена от увреждане на белите дробове и горните дихателни пътища. Тази патология може да се развие при човек на всяка възраст, но най-често засяга хора на възраст от 30 до 50 години. Мъжете и жените се разболяват с еднаква честота.

Причини

Етиологията на заболяването все още не е изяснена. Грануломатозата на Вегенер на дихателните пътища може да бъде предизвикана от остри респираторни заболявания, травми, охлаждане, непоносимост към лекарства, инсолация и др. Болестта е системна по характер, обширни грануломатозни реакции главно в дихателната система. Всичко това говори за автоимунните механизми на патологията.

Симптоми

Болестта засяга по-често мъжете. Започва с поражение на горните дихателни пътища, персистиращ ринит със серозно-сакрално, гнойно отделяне, кървене от носа. Възможно е да има признаци на увреждане на други органи на горните дихателни пътища. С поражението на трахеобронхиалното дърво има постоянна кашлица, кърваво-гнойни храчки, болка в гърдите. Освен това заболяването преминава в етап на генерализация, когато клиничната картина е полисиндромна. Пациентът има висока температура, мигриращ полиартрит, може да бъде артралгия и миалгия, кожни лезии, придружени от некротични язви по лицето. Патогномоничните признаци са гноен некротичен и улцерозен некротичен ринит, назофарингит, синузит, ларингит. Рентгеновото изследване на белите дробове разкрива фокална и сливна пневмония с образуване на кухини и образуване на абсцеси. На този етап в бъбреците се развива дифузен гломерулонефрит и бъбречната недостатъчност прогресира.