GNTM “кандидатът страда от синдром на Картагенер Болестта на Стефани е толкова опасна

Кандидатът за „GNTM“ страда от синдром на Картагенер

синдром

Апендиксът под ребрата, стомахът се изкриви: Кандидатът за "следващия топ модел на Германия" Стефани Гизингер има синдром на Картагенер. Защо това наследствено заболяване е толкова опасно и какво работи срещу него.

Един от кандидатите за „следващия топ модел на Германия“, Стефани Гизингер, има изключително рядко, животозастрашаващо заболяване, така наречения синдром на Картагенер. Като дете тя многократно повръща и мнозина я подозират, че е булимична. На 13-годишна възраст тя има тотален срив. В болницата лекарите установили, че апендиксът е под ребрата и стомахът е толкова изкривен, че храната вече не може да мине през него. Операция с продължителност няколко часа спаси живота на Стефани.

Сърцето отдясно, черният дроб отляво - situs inversus

Синдромът на Картагенер е много рядък, в Германия има само около 4000 засегнати хора. Това е наследствено заболяване, което се свързва с усукани и обърнати с огледало органи. Например, сърцето може да лежи отдясно, вместо от лявата страна на гърдите, медицинско situs inversus, което означава "изкривена позиция". Има ли това някакви последици за здравето? „Тук имаме деца, чиито органи са подредени по грешен начин“, съобщава Йозеф Кал, говорител на Комитета за превенция и ранна терапия в Асоциацията на педиатрите (BVKJ). Обърнатите органи обаче нямат никакви последици за здравето за тях.

Положението на органите не се променя след раждането

По-различно е в случаите като Стефани Гизингер, чиито органи са усукани. В нейния случай лекарите оперираха стомаха, за да може отново да работи нормално, в противен случай момичето можеше да умре. Ако в резултат на това се коригира положението на органите, по-късно не трябва да настъпва допълнително влошаване. „Всъщност е невъзможно органите да променят позицията си отново след това“, подчертава експертът. Защото промените бяха вродени. Проблеми биха могли да възникнат само от самата операция, като страничен ефект, така да се каже. „Тежките белези в крайна сметка могат отново да доведат до запушване“, казва Кал.

Мъжете със синдром на Картагенер често са безплодни

Между другото, синдромът на Картагенер има допълнителен ефект върху засегнатите мъже. Често те не могат да създадат дете. Наследственото заболяване намалява подвижността на семената.

Синдромът на Картагенер често се свързва с хроничен синузит

Наследственото заболяване е толкова рядко, защото и двамата родители трябва да имат генетична модификация, само тогава детето е засегнато. Медицински това се нарича автозомно-рецесивно наследство. Името синдром на Картагенер идва от австрийския интернист Манес Картагенер (1897 до 1975), който пръв описва болестта. Синдромът на Картагенер често се свързва с вродена, хронична инфекция на синусите и бронхит, така наречената първична цилиарна дискенезия. Това е дефект на ресничките. Те не могат правилно да отстранят слузта от дихателните пътища, подобно на наследственото заболяване муковисцидоза. В резултат на това секретите на тялото в дихателните пътища и панкреаса са изключително плътни и жилави.