Гликопротеини - функция и болести

Около половината от всички протеини са в човешкото тяло Гликопротеини. Веществата играят роля като клетъчни компоненти, както и имунни вещества. Те се образуват главно като част от така нареченото N-гликозилиране и, ако са сглобени неправилно, могат да причинят сериозни заболявания.

Съдържание

Какво представляват гликопротеините?

Гликопротеините са протеини с дървовидни разклонени хетерогликанови остатъци. Те обикновено са с вискозна консистенция. Макромолекулите съдържат ковалентно свързани захарни групи.

Състоят се от монозахариди като глюкоза, фруктоза, маноза или ацетилирана амино захар. Ето защо те са известни и като свързани с протеини олигозахариди. Ковалентната връзка може да се осъществи по различни начини и съответства или на връзка с аминокиселините серин или аспарагин. Връзката със серина се нарича O-, а тази с N-гликозилирането на аспарагин. Гликопротеините, участващи в N-гликозилирането, се различават по размер. Те съответстват на монозахариди, ди- или олигозахариди и дори полизахариди.

Според техния дял на монозахариди те се разделят на високоманозни, сложни и хибридни гликопротеини. В групата, богата на маноза, преобладават остатъците от маноза. В комплексната група преобладават захаридите. Хибридната група е хибридна. Съдържанието на въглехидрати в гликопротеините е между няколко процента за рибонуклеазите и до 85 процента за антигените на кръвната група.

Функция, ефект и задачи

Като мембранни протеини те допринасят за клетъчното взаимодействие. Някои гликопротеини също имат хормонални функции, като растежен фактор hCG. Веществата са също толкова важни, колкото и имунологичните компоненти под формата на имуноглобулини и интерферони. Всички експортни протеини и мембранни протеини в тялото все още са били гликопротеини, поне по време на биосинтезата. Те са особено важни за реакциите на разпознаване в имунната система, тъй като те взаимодействат с имунологични Т-клетки и Т-клетъчни рецептори. В човешката кръвна плазма са изолирани различни плазмени протеини, от които само албумин и преалбумин нямат остатъци от захар.

Изобилието на гликопротеини е невероятно. В крайна сметка почти всички извънклетъчно разтворими протеини и ензими съдържат остатъци от захар. Като хормони, гликопротеините имат плейотропен ефект и следователно са от решаващо значение за дейността на различни органи. Хормоните TSH, HCG и FSH са например гликопротеини. Като мембранни протеини те са представени в ролята на рецептор, както и транспортер и стабилизатор. Те имат стабилизиращ ефект, особено заедно с гликолипидите. Заедно с тези вещества те образуват така наречения гликокаликс, който стабилизира клетките без клетъчна стена.

Образование, поява, свойства и оптимални стойности

Най-честата форма на образуване на гликопротеини е N-гликозидната връзка или N-гликозилирането към аспарагин. Захарта се свързва с азотните амидни групи без азот. N-гликозилирането се извършва в ендоплазмения ретикулум. Образуваните по този начин N-гликозиди са най-подходящата гликопротеинова група.

При N-гликозилирането, захарният предшественик се синтезира върху молекулата носител долихол, независимо от аминокиселинната последователност на целевия протеин. OH групата в края на молекулата е свързана с дифосфат. В крайния фосфатен остатък на молекулите се образува олигозахариден предшественик. Първите седем от захарите се събират от цитозолната страна. Две N-ацетил-глюкозамини и пет остатъка от маноза са прикрепени към долихол фосфата. Захарните нуклеотиди GDP-маноза и UDP-N-ацетил-глюкозамин се появяват като донори. Предшественикът се транспортира през ER мембраната чрез транспортен протеин.

По този начин предварителният етап е ориентиран към вътрешността на ендоплазмения ретикулум, където към него се добавят четири остатъка от маноза. Освен това се отглеждат остатъци от глюкоза. 14-захарният предшественик накрая се прехвърля в протеин. Друг път на образуване на гликопротеините е О-гликозидната връзка или О-гликозилирането към серин, което се осъществява в апарата на Голджи на клетките. Захарта е свързана с хидроксилна група на серина. Стойностите на гликопротеините са особено важни по отношение на плазмените протеини, тъй като те играят роля в пълната кръвна картина. Изброяването на всички нормални стойности за гликопротеини поотделно в този момент би надхвърлило обхвата.

Можете да намерите лекарствата си тук

Болести и разстройства

Присвиването може да бъде друг симптом на генетичното разстройство. Общо около 250 различни гени участват в образуването на глокопротеини. В случай на вродени нарушения на гликозилирането, нарушенията в свързването на страничните вериги на въглехидратите към протеините се дължат на генетично разположение. В пост-транслационната модификация протеините получават пълната си функционалност. В този процес, когато ензимите или протеините, които изграждат въглехидратни странични вериги, се събират необичайно заедно, се създава CDG. N-гликозилирането е най-често засегнато от нарушения. Към днешна дата са открити около 30 ензимни дефекта, които оказват влияние върху N-гликозилирането.

Нарушенията на генетичното О-гликозилиране са малко по-редки. Те се проявяват в нервно-мускулни многосистемни заболявания като синдром на Уокър-Варбург. Тъй като гликопротеините поемат толкова много функции в организма, клиничната картина се характеризира с разнообразни симптоми. Всички вродени системи могат да бъдат засегнати от вродени нарушения на гликозилирането. Нарушенията на психомоторното развитие са основният симптом. Неврологичните отклонения са също толкова чести. Нарушенията на коагулацията или ендокринните нарушения също не са необичайни.

подувам

Classen, M., Diehl, V., Kochsiek, K. (Ed.): Вътрешни болести. Urban & Fischer, Мюнхен 2009
Neumeister, B. et al.: Клинични насоки за лабораторна диагностика. Elsevier/Urban & Fischer, Мюнхен 2009
Reuter, P., Hägele, J.: Amino Acid Compendium. Ръководство за клинична практика. Hyginus Publisher GmbH, Бад Хомбург 2001

Може да се интересувате и от

В MedLexi.de не само публикуваме за здраве, медицина и уелнес, но също така сме ентусиазирани от текущите медицински изследвания и медицински технологии. Ние с удоволствие изследваме всички теми, свързани с благосъстоянието на човека и неговото здраве и обясняваме сложни медицински проблеми с високи журналистически стандарти за широката публика.

Медицинските експертни познания за нашите предметни области ни помагат да подготвим разбираеми знания за вашето здраве. Ние разследваме проблемите с любопитство, проверяваме ги въз основа на текущата изследователска ситуация и също така разглеждаме ежедневната медицинска практика. Виждаме себе си като посредници на знанието между лекар и пациент.