Гингивална хиперплазия като клиничен признак на остра миелоидна левкемия zm-online
Фигура 1: клинична картина в деня на приема
49-годишен пациент е насочен към клиниката за орална и лицево-челюстна хирургия от УНГ колега с увеличени шийни лимфни възли, тежко възпаление на венците и левкоцитоза от 52 000/µl за една седмица.
Клиничният преглед разкрива екстраорален оток на клепачите и зачервяване на дясната буза (Фигура 1). Субмандибуларни и по протежение на обвивката на шийно-съдовия нерв, от двете страни се осезават увеличени, не-нежни лимфни възли. Интраорално, с умерено поддържан статус на зъбите, имаше дифузно възпалителна, но по-малко болезнена гингива (Фигура 2).
Генерализираният пародонтит с хоризонтална костна загуба е очевиден в ортопантомограмата (Фигура 3).
На въпрос пациентът заявява, че е развила забележим, тъмночервен обрив с размер на щифт на ръцете и краката, както и на деколтето три седмици преди това (Фигура 4). Тя също така съобщи за загуба на тегло от 12 кг през последните два месеца, треска, умора и повишено изпотяване през нощта. Пациентът приема антидепресанта Флуоксетин® като дългосрочно лекарство.
Ако се подозира левкемичен инфилтрат, се извършва пробно изрязване на гингивата и се прави диференциална кръвна картина. Появата на бласти и значително увеличен дял на моноцитите в диференциалната кръвна картина (Таблица 1), в комбинация с клиничния външен вид и хистологията (Фигура 5), показват остра миелоидна левкемия от моноцитен тип (M5). След това пациентът беше представен на колегите по хематология/онкология за биопсия на костен мозък (Фигура 6) и по-нататъшно лечение. Три дни по-късно е започнала химиотерапия с даунорубицин, цитарабин и мидостаурин.
дискусия
Подуването на венците в повечето случаи е с възпалителен произход. Неадекватната хигиена на устната кухина с отлагания на плака и зъбен камък е най-честата причина за възпаление на венците. Клинично човек разпознава зачервени, лесно кървящи, подути и болезнени венци. Понякога има увеличение на регионалните цервикални лимфни възли с foetor ex ore, както и в този случай. Пациентът се е грижил зле за зъбен статус, но венците изглежда са непропорционално силни и дифузно подути, почти без симптоми на болка. Докато регионалните лимфни възли могат да изглеждат нежни при натиск в контекста на изразен остър гингивит, нашият пациент отрича болка при палпиране на врата.
Значителни в този случай бяха съпътстващите симптоми: оток на клепачите, екзантема и кървене по крайниците и багажника и преди всичко анамнезата за отслабване в комбинация с повишена температура и нощно изпотяване.
Тази триада от симптоми се нарича B симптоми. Първоначално е дефиниран за лимфом на Ходжкин, но се отнася за голям брой злокачествени заболявания.
Левкемията (на гръцки ëõõ ÷ áéìßá leuchaimia, от ëåõêüò, leukós - бял и á ìá, haima - кръвта) са заболявания на кръвотворната система и като такива произхождат от костния мозък. Всички левкемии имат общо, че злокачествени, дегенерирали левкоцити могат да бъдат открити както в костния мозък, така и в периферната кръв. Острата левкемия е агресивно заболяване, характеризиращо се с дегенерирани клетки на предшественици на костния мозък, така наречените бласти, чието клонално размножаване води до изместване на здрави клетки, образуващи костен мозък [Fauci et al., 2008]. В по-нататъшния ход на процеса взривовете проникват в други органи като черния дроб, далака, лимфните възли, мозъка и кожата или, както в нашия случай, венците. Ако не се лекува, острата форма бързо води до смърт. Ако злокачествените клетъчни клонове показват моноцитна или гранулоцитна диференциация, се говори за остра миелоидна левкемия (ОМЛ) [Hoffbrand et al., 2003].
За разлика от острата лимфобластна левкемия (ALL) при деца, AML засяга предимно възрастни на средна възраст [Herold, 2007].
Известните рискови фактори за развитието на ОМЛ включват излагане на йонизиращо лъчение, дългосрочно излагане на бензен, използване на цитостатични агенти и генетични, хромозомни аберации [Löwenstein et al., 1999; Fauci et al., 2008]. Нито един от тези фактори не може да бъде определен при нашия пациент.
Клиничният вид се характеризира предимно с последиците от изместването на физиологичната хемопоеза от взривовете. Това води до анемия, тромбопения и неутропения, както и свързаните с тях симптоми на бледност, умора, склонност към кървене и повишена податливост към инфекция. Освен това има неспецифични признаци като подуване на лимфните възли (30 процента), сплено- и хепатомегалия [Herold, 2007].
Интраорална проява се открива в около 60 процента от случаите на ОМЛ. Стават забележими еритем, петехиални кръвоизливи и преди всичко афтозни язви на лигавицата и гингивата [Meyer et al, 2000]. В около 20 процента от случаите на ОМЛ, както при нашия пациент, има гингивална хиперплазия с тенденция към кървене и некротично разпадане на папилите. С подтипа на острата моноцитна левкемия (М5), присъстващ тук, гингивалната хиперплазия се наблюдава дори в два от три случая [Demirer et al., 2007]. Във всеки пети случай симптомите в областта на устната кухина са първият симптом на острата левкемия [Petrasch, 1998]. Хистологично гингивалната хиперплазия представлява инфилтрати от незрели взривове, с повишената поява на моноцити, характеризиращи AML тип AML, наличен в случая. Инфекциите с кандидоза или херпес често се срещат като интраорални усложнения на левкемията [Neville et al., 2009].
При диференциалната диагноза на гингивална хиперплазия, в допълнение към възпалителна или злокачествена причина, трябва да се има предвид и медикаментозно подуване на венците, например поради приема на хидантоинови препарати, циклоспорин или калциеви антагонисти. Подуване на венците може да се появи и по време на бременност. В допълнение, системни заболявания като ХИВ, болест на Crohn или саркоид могат да доведат до подобни промени на венците [Lautenschlager et al., 2005].
При съмнение за системна причина или подозрение за злокачествено заболяване винаги трябва да се извършва серологично изследване с диференциална кръвна картина и биопсия на проба за хистопатологична диагноза.
В допълнение към серологията и хистологията на тъканна проба се извършва биопсия на костен мозък, за да се потвърди диагнозата левкемия. Допълнителните имунохистохимични, цитогенетични и молекулярни изследвания помагат да се класифицира левкемията според съществуващите класификационни системи, което е от решаващо значение за последващата терапия [Fauci et al., 2008].
Терапията на AML включва, от една страна, симптоматична терапия с антибиотици, заместване на еритроцити и тромбоцити, както и профилактика на инфекции. Вторият компонент е химиотерапията за намаляване на бластните клетки. Петгодишната преживяемост на AML е около 40% [Robak et al., 2009].
Д-р Джудит Фукс
Д-р Д-р Мартин Госау
Професор доктор. Д-р Т. Е. Райхърт
Клиника и поликлиника за орално и лицево-челюстна
Хирургия на лицето
Университет в Регенсбург
Франц-Йозеф-Щраус-Алее 11
93053 Регенсбург
[email protected]
Д-р Елизабет Хубер
Институт по патология
Университет в Регенсбург
Франц-Йозеф-Щраус-Алее 11
93053 Регенсбург
заключение за практика
• В случай на хиперпластично променена гингива, в допълнение към възпалителните причини трябва да се има предвид основно системно заболяване. В допълнение, медицинската история е важна.
• Симптомите на В (треска, нощно изпотяване, нежелана загуба на тегло над десет процента от телесното тегло през последните шест месеца) могат да показват основно злокачествено заболяване.
• Ако се подозира левкемично събитие, диференциалната кръвна картина често е решаващият показател.
Хематологична диференциална кръвна картина