Гигантско-клетъчен артериит eUniversity Редки болести

Лора Дамян

Синоними: AGC, темпорален артериит, краниален артериит, артериит на Хортън, грануломатозен артериит на възрастни хора, ревматичен полимиалгичен комплекс/гиганто-клетъчен артериит.

Определение: системен васкулит на големи съдове с неизвестна етиология, който се среща при възрастни хора и може да причини неврологични, очни, сърдечно-съдови и системни усложнения. Обикновено засяга повърхностната темпорална артерия, но също така и офталмологичната, тилната, вертебралната, а понякога и аортата, както и каротидната и подключичната артерии. Клинични прояви: треска, дъвкателна клаудикация, главоболие, мимолетна амавроза и др.

Специфични рискове при извънредни ситуации: след дехидратация, вирусни инфекции и др. - реактивиране на болестта, с главоболие, треска, езикова болка, болки в ставите, мимолетна амавроза, диплопия, понякога удари. При човек с известен AGC може да се появи реактивиране, особено когато лечението с кортизон е намалено или прекратено. При човек с болка в колана и евентуално диагностициран с ревматична полимиалгия, AGC може да бъде добавен по време на курса (15% от случаите).

Общо лечение използвани в дългосрочен план: кортикостероиди (преднизон, метилпреднизолон и др.) - са в основата на лечението; Имуносупресорите (метотрексат, азатиоприн, лефлуномид и др.) Са кортизонови спестители. Лечението с кортизон е дългосрочно (минимум 2 години).

усложнения:

поради заболяването: загуба на зрение на едното или двете очи, инсулт, внезапна поява на загуба на слуха, по-рядко аортни дисекции (разкъсвания на аортни аневризми, тъй като аортната аневризма усложнява заболяването в 15% от случаите след години на еволюция)
поради лекарства:

кортизон: затихване на гръбначния стълб, фрактури на таза (особено поради световъртеж, който често е проява на заболяването), гастрит, кървене от горната или долната част на стомашно-чревния тракт, хипертония, гликорегулаторни нарушения, кортизонова психоза;
имуносупресори: панцитопения/апластична анемия, панкреатит с азатиоприн и др.

Специфична доболнична помощ: в зависимост от вида на представянето: проверка на жизнените показатели и зрение, измерване на АН, проверка на пулса, история на лекарствата.

Препоръки за спешните отделения на болниците

Спешни случаи:

Зверското главоболие винаги е сигнал за събуждане. Постоянно увреждане на зрението се наблюдава при 1/5 от пациентите с исхемична оптична невропатия, а понякога слепотата е двустранна и профилактиката на това усложнение е от решаващо значение и определя въвеждането на лечение възможно най-рано;
понякога други клинични признаци на активност: чувствителност към палпация в темпоралната област, парцеларна некроза на скалпа или езика; пулсът и АН могат да бъдат различни в ръцете, като засягат субклавиалната артерия;
Интензивната болка в гърдите може да доведе до инфаркт на миокарда или аортна дисекция.

Спешна диагностика: нови/диагностицирани AGC, както и стенално главоболие и диплопия при човек с AGC, са основни ревматологични и/или офталмологични спешни случаи.

Спешни разследвания:

СУЕ, С-реактивен протеин (често показателен за активността на васкулита и може да прави разлика между проявите, свързани със заболяването, и тези с друга етиология) в началото на заболяването (но може да е нормално при следващи рецидиви); хемолевкограма, тестове за бъбречна функция, метаболитни тестове;
Доплеров ултразвук на темпоралната артерия: разкрива „ореолният знак“, хипоехогенна област, която сякаш запушва съда, ултразвуковият еквивалент на съдов париетален оток;
ЕКГ, рентгенова снимка на гръдния кош;
Ядрено-магнитен резонанс на мозъка - при съмнение за инсулт (белези: темпоралните артерии не се визуализират добре чрез КТ или мозъчна ЯМР, изследването не е полезно за диагностициране на AGC, а само за възможни мозъчни усложнения).

Незабавно лечение:

в случай на загуба на зрение на едното око: „пулс“ на метилпреднизолон (250-1000 mg/ден спешно - обикновено 500 mg/ден, 3 дни) или високи дози преднизон или еквивалент (60-100 mg/ден) . Лечението трябва да започне спешно, за да увеличите шансовете си да запазите зрението си.

Ориентация: ревматолог, офталмолог, невролог, кардиолог.

Лекарствени взаимодействия: азатиоприн в комбинация с алопуринол увеличава риска от апластична анемия; по същата причина метотрексат не се прилага със сулфамиди, като бисептол.

упойка: свързани с възрастта рискове, възможни съдови, неврологични и дихателни усложнения и свързани с хроничен кортизон (надбъбречна недостатъчност) и имуносупресивно лечение (повишен риск от инфекции)

Предпазни мерки: обучение на пациента по алармените знаци; богата на калций диета с ниско съдържание на натрий за профилактика на остеопороза, фиксиране на килими в къщата и други мерки за предотвратяване на падания. Необходим е дългосрочен сърдечно-съдов мониторинг за възможни аортни аневризми, евентуално добавяне на антитромбоцитни средства и бета-блокери. Препоръчва се скрининг за остеопороза (DEXA) и лечение с витамин D и евентуално антирезорбент, както и приложение на инхибитори на протонната помпа.

Допълнителни терапевтични мерки и хоспитализация: в зависимост от вида на усложненията.

Документални ресурси:

Kermani TA, Warrington KJ, Cuthbertson D, Carette S et al: Рецидиви на заболяванията сред пациенти с гигантски клетъчен артериит: проспективно, надлъжно кохортно проучване. J Rheumatol 2015; 42 (7): 1213-7.

Dasgupta B, Borg FA, Hassan N, Alexander L et al: BSR и BHPR насоки за управление на гигантски клетъчен артериит. Ревматология 2011, doi: 10.1093/ревматология/keq039b.