Гигантска хидронефроза на новороденото Дългосрочен резултат от първична неонатална нефропликатура
Гигантската хидронефроза е рядък обект, дефиниран като събиране на урина в отделителните кухини, по-големи от 1 литър [1], или при деца, като разширение извън средната линия на корема с бъбречна дължина повече от 5 прешлена [2] или повече над 4% от телесното тегло [3]. Стенозата на пиело-уретералната връзка е най-честата причина за гигантска хидронефроза.
Гигантската хидронефроза на новороденото е изключителна форма на тази патология. Често се разкрива по време на антенатален ултразвуков преглед, понякога се диагностицира след инфекциозно усложнение (пиелонефрит през първите седмици от живота) или преди коремна маса на новороденото. Анатомичната и функционална промяна на горния бъбречен паренхим често е основна.
Възможно е консервативно лечение, намаляващо риска от усложнения и предпазващо значителна бъбречна функция. Целта на тази работа е да се оцени дългосрочният функционален резултат от тези бъбреци, претърпели консервативна операция с нефропликатура през неонаталния период.
материали и методи
От 1996 до 1998 г. в нашия отдел са обгрижвани 5 новородени, носещи вродена гигантска хидронефроза (4 момчета, 1 момиче). Използваните критерии за включване бяха тези, дефинирани от Crooks [2]: разширение, надвишаващо средната коремна линия с бъбречна дължина повече от 5 прешлена. При 3 от тях диагнозата е поставена в антенаталния период чрез морфологичен ехограф от втория триместър, който не е показал друга свързана аномалия. В 2 случая хидронефрозата е разкрита от постнаталния пиелонефрит. При предоперативен ултразвук средното преднозадно пиелично разширение е 145 mm (110 до 180 mm), атонично, със заоблени чашки. Бъбречният паренхим изглеждаше равномерно изтънен, с дебелина от 3 до 4 mm (Фигура 1а), хиповаскуларизиран, с остатъчна кортико-медуларна диференциация в 3 случая. На предоперативната сцинтиграфия Mag3 имаше значително разреждане на изотопа в разширените кухини и във всички случаи потвърди запушването след инжектиране на лазиликс, без обаче да позволи точна оценка на бъбречната функция (паренхим, ламиниран върху голяма площ, (Фигура 1b ).
| Фигура 1: Ултразвукови и сцинтиграфски (Mag 3) предоперативни (1a, 1b) и късни следоперативни (1c, 1d) аспекти на гигантска хидронефроза при новородени. При предоперативна сцинтиграфия бъбречният паренхим не може да бъде ясно идентифициран от засегнатата страна (1b). На следоперативния ултразвук (1в) остатъчната пиелична дилатация е минимална и външният вид на бъбречния паренхим е задоволителен. |
 |
Независимо от предоперативния ултразвук и сцинтиграфския аспект на бъбречния паренхим, всички пациенти са претърпели пиело-уретерална реконструкция с нефропликатура. Средната оперативна възраст е била 41 дни (23 дни до 3 месеца). Интервенцията се състоеше от голяма резекция на пиело-уретералната връзка и на таза, преминаваща на едно ниво със стъблата на калуса (Фигура 2а). След това бъбрекът беше „затворен за себе си“ чрез извършване на хиларна нефропликатура. По този начин биполярният диаметър на бъбрека беше значително намален и уретопиелната анастомоза беше извършена на нефростомична тръба в намаляващата част на пиелопластиката (Фигура 2b). Систематично се провежда ултразвук (на 3 месеца, 6 месеца, 1 година, след това на всеки 2 години) и функционален мониторинг (MAG3 сцинтиграфия и серумен креатинин, на 1 година, след това на всеки 3 години).
| Фигура 2: Пиелопластика и хиларна нефропликатура. (2а) Пиелична резекция. В случай на гигантска хидронефроза ъгълът между оста на долните чашки и оста на уретера не е много благоприятен за изпразване чрез гравитация. (2b) Горният и долният полюс на бъбрека се доближават до пиело-уретералната връзка, за да се подпомогне изпразването на чашките, по-специално долните. |
Резултати
Средното оперативно време е 83 минути (70 до 90 минути), а болничният престой е 11 дни (9 до 12 дни). Ние не съобщаваме за нито едно или следоперативно усложнение. Понастоящем средната продължителност на проследяването е 9 години (8 до 10 години). Няма пациент с литиаза, пиелонефрит или епизоди на болки в кръста.
От морфологична гледна точка, при ултразвук се наблюдава първоначално и значително намаляване на общия обем на бъбреците във всички случаи. Тази фаза на ретракция продължава през първата година и е последвана от възобновяване на бъбречния растеж в 4 случая (средна краниокаудална дължина: 40 mm на 1 година, 72 mm на 6 години, 82 mm на 9 години), с атрофичен бъбрек в 1 случай. Бъбречният паренхим се удебелява паралелно с този растеж (средно 4 mm непосредствено следоперативно, 12 mm на 9 години) и изглежда васкуларизиран, нормо-ехогенен, без кисти и добре диференциран в 4 случая. В края на проследяването остатъчното разширение на таза се запазва само в 3 случая и остава умерено (10 и 20 mm) (Фигура 1в).