Гигантизъм и акромегалия всичко, което трябва да знаете, от причините и симптомите до лечението и
Гигантизмът и акромегалията са синдроми на прекомерна секреция на растежен хормон (хиперсоматотропизъм), което почти винаги се дължи на аденом на хипофизата. Ако това се случи в периода преди затварянето на епифизите, се получава гигантизъм. Ако се появи по-късно, резултатът е акромегалия, която причинява различни черти на лицето и други прояви.
Медицински екип на MedLife - Ендокринология
Гигантизъм и акромегалия - симптоми
Симптоми на гигантизъм и акромегалия
Гипофизарен гигантизъм
Това рядко заболяване се появява, когато хиперсекрецията започва в детска възраст, преди епифизите да се затворят. Скоростта на скелетен растеж и крайната височина са увеличени, но с малка костна деформация. Настъпва обаче подуване на меките тъкани и периферните нерви са разширени. Забавеният пубертет или хипогонадотропният хипогонадизъм също често присъстват, което води до евнукоиден хабитус.
акромегалия
При агромегалия хиперсекрецията започва на възраст между 20 и 40 години. Когато хиперсекрецията на GH започва след затваряне на епифизата, първите клинични прояви са уголемени черти на лицето и подуване на меките тъкани на ръцете и краката. Необходими са промени във външния вид, пръстените, ръкавиците и по-големите обувки. Снимките на пациентите са важни при описването на хода на заболяването.
При възрастни с агромегалия грубата коса по тялото се увеличава, а кожата се сгъстява и често става тъмна на цвят. Размерът и функцията на мастните и потните жлези се увеличават, така че пациентът често се оплаква от прекомерно изпотяване и неприятна миризма на тялото. Прекомерният растеж на долната челюст води до изпъкване на максиларите (прогнатизъм) и неправилно запушване на зъбите. Разрастването на ставния хрущял на ларинкса причинява глас с дълбок и груб тон. Езикът често е уголемен и набразден. При дългосрочна агромегалия растежът на ребрата води до цевта на гърдите. Профилирането на ставния хрущял се появява от самото начало в отговор на излишък от GH (растежен хормон), ставният хрущял може да претърпи некроза и ерозия. Симптомите на ставите са често срещани и може да възникне деактивиращ дегенеративен артрит.
Периферните невропатии обикновено възникват поради компресия на нерви от съседна фиброзна тъкан и ендоневрална фиброзна пролиферация. Главоболието е често срещано поради тумора на хипофизата. Битмпорална хемианопия може да възникне, ако разширението на супрарала компресира хиазма на зрението. Сърцето, черният дроб, бъбреците, далака, щитовидната жлеза, паращитовидните жлези и панкреаса са по-големи от нормалното. Сърдечни заболявания се срещат при около 1/3 от пациентите, което удвоява риска от смърт от сърдечни заболявания. Хипертонията се наблюдава при до 1/3 от пациентите. Рискът от рак, особено на стомашно-чревния тракт, се увеличава 2-3 пъти. Ниският глюкозен толеранс се среща в около половината от всички случаи на агромегалия и гигантизъм, но клинично доказаният диабет се среща само при 10% от пациентите.
Галактореята се среща при някои жени с агромегалия, обикновено свързана с хиперпролактинемия. Въпреки това, лактацията може да възникне при GH-секретиращи тумори. Около 1/3 от мъжете с акромегалия развиват еректилна дисфункция и при всички жени има менструални нарушения или аменорея.
Гигантизъм и акромегалия - лечение
Диагнозата гигантизъм и акромегалия
Диагнозата е клинична и се основава на рентгенови лъчи на черепа и ръцете, както и чрез определяне на концентрациите на растежен хормон.
Диагнозата може да бъде поставена въз основа на клинични находки. CT, MRI или рентгеновите снимки на черепа показват удебеляване на меките тъкани. Като цяло, глюкозният толеранс е ненормален и серумните нива на фосфатите са повишени.
Пластмасовите концентрации на GH, измерени чрез имунологичен анализ, обикновено са високи и са най-простият начин за оценка на хиперсекрецията на GH. Кръв трябва да се вземе, преди пациентът да закуси (основни условия). При нормалните хора базовите нива са гинекологията, ендокринологията - други състояния