ФРУКТОЗЕМИЯ (Патологии) - Здравен лист Фруктоземия
The фруктоземия е рядка хранителна непоносимост, която засяга приблизително едно на 40 000 новородени. Това е наследствена аномалия, която се предава от поколение на поколение. Това е метаболитна дисфункция поради дефект в ензима, който превръща фруктозата в глюкоза. Приблизително бихме могли да кажем, че това е непоносимост към захар като цяло (трапезна захар, бонбони, плодове.). Резултат? Кръвта и тъканите натрупват вещество, междинно между фруктоза и глюкоза, което е токсично за различни органи, включително черния дроб и бъбреците.
Симптоми
Детето проявява отвращение към плодовете и сладките храни. Поглъщането на фруктоза е придружено от хипогликемични атаки с изпотяване, гадене, повръщане и треперене.
Диагнозата
Диагнозата се основава на изследването на фамилната анамнеза (първо засегнато дете) и появата на повръщане и хипогликемичен дискомфорт, веднага щом захарта бъде въведена в диетата. Имайте предвид, че кърмата и много подходящи млека не съдържат захароза и следователно се понасят добре.
Диагнозата вече се потвърждава, когато всички тези симптоми изчезнат с изключваща диета и наличие на фруктоза в урината. Сигурността на диагнозата се основава на изследването на ензимния дефицит, извършено върху фрагмент от черния дроб, взет по време на биопсия.
Пациентите ще бъдат редовно наблюдавани чрез стандартни чернодробни тестове.
Лечението
Лечението се състои от принудително премахване на фруктоза, сорбитол и захароза (обикновена захар от цвекло или тръстика, половината от захарозата е фруктоза) от диетата.
Пълното изключване на захароза и фруктоза води до изключване на захар от печене, зърнени храни, картофи, плодове и някои зеленчуци. Последицата е безвкусна диета, бедна на фибри и напълно лишена от витамин С. Последствията за транзита и храносмилането са реални.