Фокална сегментарна гломерулосклероза

Синоними на името на болестта:

  • Фокална гломерулосклероза
  • Фокална гломерулна склероза
  • Фокална гломерулна склероза
  • Фокална гломерулосклероза
  • Фокална сегментарна гломерулосклероза
  • Фокална сегментарна гломерулосклероза
  • Фокално, сегментно белези на бъбречния лумен

Основни данни:

  • Мъж: Може да се появи на всяка възраст
  • Жена: Може да се появи на всяка възраст

Описание на заболяването:

  • В началото на заболяването бъбрекът е разпръснат от гломерул (фокален), а засегнатият гломерул е засегнат само от една част (сегментен)., Което причинява нефротичен синдром.

Курс на заболяване:

  • Среща се най-вече в напреднала възраст, въпреки че се среща във всички възрасти. Диагнозата може да бъде поставена въз основа на клинични симптоми, констатации от изследването, но главно въз основа на бъбречна биопсия (тъканна проба, взета от бъбреците).

гломерулосклероза Фокална

Микроскопското изследване показва видовете гломерулни лезии: фокална и сегментна гломерулна хиалиноза или склероза. Лезиите могат да се наблюдават главно в долната зона на кората и в юкстамедуларните гломерули, но могат да бъдат и в световен мащаб. На места могат да присъстват пенести ендотелни клетки и липидни отлагания. Интерстициалните и тубулните лезии понякога са свързани с гломерулни промени.

Загубата на протеин от урина (протеинурия), която е неселективна, едематозна по цялото тяло (оток), червена урина (хематурия), азотсъдържащи метаболити, обикновено е характерна от самото начало. Повишаване на кръвното налягане (азотемия), нощно уриниране и високо кръвно налягане.

Скоро се появяват дълбочина, некомпетентност, изтощение, умора, намалена умствена работоспособност. Рядко продължават асимптоматичната протеинурия и хематурия.

Понякога заболяването се развива спонтанно.

20-30% от пациентите реагират добре на стероидна терапия, в случай на рецидив може да се наложи друга имуносупресивна терапия. .

Значителен дял от пациентите (60-70%) не са отговорили на лечението, като подобрения и рецидиви водят до бъбречна недостатъчност при повече от 50% от пациентите.за 10 години 20% краен стадий на бъбречно заболяване за 2 години. По време на бременност болестта може да пламне.

При 20-30% от пациентите с бъбречна трансплантация заболяването се развива и в новия бъбрек.