Фиброзна дисплазия в костите на черепния свод - Характеристики на диспластични и туморни лезии

Рядък тип черепна лезия е фиброзна дисплазия в костите на свода. С тази локализация той симулира остеома. Ленсън (1957) подробно описва диагностичната грешка при 10-годишно момиче.

Най-често при множество форми на фиброзна дисплазия едновременно се засягат челната и максиларната кости. Фиброзна дисплазия на горната челюст в литературата се нарича „костна леонтиаза“, или „костна лъвица“. Общо са описани около 140 случая на фиброзна дисплазия с подобна локализация.

През 1962 г. Н. В. Великорусова съобщава за 5 деца с леонтиаза. Фокусите на фиброзна дисплазия се различават по това, че костната тъкан в тях расте с перверзия на остеогенезата. В резултат на това функционално дефектната остеобластична тъкан не може да изпълнява поддържаща функция.

Расте, заемайки голям обем, костта придобива "подут" вид. Когато се локализира в максиларната кост, се появява асиметрия на лицето, изпъкналостта на засегнатата горна челюст и в случай на двустранна лезия - изражение на лицето на „лъв“.

Костна леонтиаза

дисплазия

Фиброзна остеодисплазия на горната челюст.

В случаи на множествена локализация могат да се появят и нарушения в развитието на целия череп: той се удължава, скулите изпъкват. В тези редки случаи, когато костите на основата на черепа се интересуват, хипофизната жлеза отново участва в процеса. Тогава в резултат на навлизането на голямо количество гонадотропен хормон в кръвта могат да се развият ендокринни нарушения.

Синдромът на Олбрайт се характеризира с костни лезии като фиброзна дисплазия, преждевременен пубертет и пигментация на кожата, налична от раждането. Едно от нашите пациенти, 14-годишно момиче, беше изключително високо, удължено и сплескано върху черепния свод, изпъкнали скули, множество огнища на фиброзна дисплазия в скелета, кафяви пигментирани петна по кожата и рано (от 9 месечна възраст) менструация.