Феохромоцитом - причини, симптоми, лечение

феохромоцитом е тумор, обикновено нераков, който произвежда, съхранява, метаболизира и секретира катехоламини. Разберете от следващия материал кои са те причини, симптоми и лечение в случай на феохромоцитом.

феохромоцитом

Съдържание:

  1. Какво означава феохромоцитом?
  2. причини
  3. симптоми
  4. Диагностична
  5. Лечение
  6. Съвети за начина на живот

Какво означава феохромоцитом?

Феохромоцитомът е тумор рядко, обикновено нераково (доброкачествено), което се развива в a надбъбречна.

Феохромоцитомът е тумор (неоплазия), която произвежда, съхранява, метаболизира и секретира катехоламини. През 2004 г. класификацията на ендокринните тумори на Световната здравна организация (СЗО) определя феохромоцитома като тумор, който се развива от произвеждащи катехоламин хромафинови клетки в надбъбречната медула.

Феохромоцитомите се развиват в около 85% от случаите в медуларната надбъбречна хромафинова тъкан и в около 15% от случаите в екстраадреналната хромафинова тъкан. Екстраадреналните феохромоцитоми в корема най-често се развиват в хромафиновата тъкан около произхода на долната мезентериална артерия (орган на Zuckerkandl) или аортна бифуркация. Повечето са тумори (неоплазия) спорадични и около 20-30% са фамилни.

Местоположение

Спорадичните феохромоцитоми обикновено са едноцентрични и едностранни, докато фамилните са мултицентрични и двустранни. По-рядко срещаните интраабдоминални локализации включват бъбреците, уретрата, простатата, семенната връв, гениталния тракт, черния дроб. Приблизително 4% от пациентите с феохромоцитом са с надбъбречна инциденталома, докато 5% са диагностицирани по време на операция. Въпреки че метастазите са редки при надбъбречните и фамилните феохромоцитоми, тяхното разпространение е 36-50% при извънбъбречните коремни феохромоцитоми. И накрая, до 10% от интраадреналните феохромоцитоми дават локален рецидив.

причини

Изследователите не са открили причините за феохромоцитома. Туморът се развива в специализирани клетки, наречени хромафинови клетки, разположени в центъра на надбъбречната жлеза. Тези клетки освобождават определени хормони, особено адреналин (епинефрин) и норепинефрин (норепинефрин). Тези хормони помагат да се контролират много телесни функции, като сърдечната честота, кръвното налягане и кръвната захар.

Ролята на хормоните

Адреналинът и норадреналинът са хормони, които задействат реакцията на организма „борба или бягство” на възприеманата заплаха. Хормоните повишават кръвното налягане, сърдечната честота и други системи, чрез които тялото реагира бързо. Феохромоцитом се развива в резултат на нередовно и прекомерно освобождаване на тези хормони.

Асоциирани тумори

Въпреки че повечето хромафинови клетки се намират в надбъбречните жлези, има малки групи от тези клетки:

  • в сърцето
  • в капачка
  • в гат
  • в пикочния мехур
  • на задната (задната) стена на корема
  • по гръбначния стълб.

Туморите в тези хромафинови клетки, наречени параганглиоми, могат да имат същите ефекти върху тялото.

Феохромоцитомът се среща при 0,05% до 0,1% от пациентите с продължителна хипертония (хипертония). Около половината от пациентите с феохромоцитом имат само хипертония или са нормални.

Рискови фактори

Хората с редки наследствени разстройства имат повишен риск от развитие на феохромоцитом или параганглиом, а туморите, свързани с тези състояния, са по-склонни да бъдат ракови. Сред генетичните заболявания са следните:

  • Множествената ендокринна неоплазия тип 2 (MEN 2) е нарушение, което води до тумори в няколко части на хормон-продуциращата система (ендокринна). Други тумори, свързани с МЕН 2, могат да се появят в щитовидната жлеза, паращитовидната жлеза, устните, езика и стомашно-чревния тракт.
  • Болестта на Фон Хипел-Линдау може да причини развитието на тумори в много области, включително централната нервна система, ендокринната система, панкреаса и бъбреците.
  • Неврофиброматозата тип 1 (NF1) води до появата на множество тумори по кожата (неврофиброми), пигментирани петна по кожата и тумори на зрителния нерв.
  • Наследствените синдроми на параганглиоми са наследствени нарушения, които водят или до феохромоцитом, или до параганглиом.

симптоми

Признаците и симптомите на феохромоцитомите често включват:

  • Високо кръвно налягане
  • Прекомерно изпотяване
  • Главоболие
  • Бърз сърдечен ритъм (тахикардия)
  • клатя
  • Бледост
  • Задух (диспнея)

Нечестите признаци и симптоми могат да включват:

  • Безпокойство
  • Запек
  • Отслабване

Фактори, които предизвикват симптоми

Симптомите могат да се появят спонтанно или могат да бъдат предизвикани от фактори като:

  • Физически усилия
  • Тревожност или стрес
  • Промени в положението на тялото
  • Бременност и раждане
  • Хирургия и анестезия

Храните, богати на тирамин, вещество, което влияе на кръвното налягане, могат да предизвикат симптоми. Тираминът се съдържа в храни, които са ферментирали, мариновани и т.н. Тези храни включват:

  • Някои сирена
  • Някои бири и вина
  • Шоколад
  • Сушено или пушено месо

Някои лекарства, които могат да предизвикат симптоми, включват:

  • Инхибитори на моноаминооксидазата (IMAO) като фенелзин, траннилципромин и изокарбоксазид
  • Стимуланти като амфетамин или кокаин

Диагностична

Когато трябва да отидете на лекар

Признаците и симптомите на феохромоцитома могат да бъдат причинени от редица състояния. Така че, важно е да получите бърза диагноза.

Въпреки че високото кръвно налягане е основен признак на феохромоцитома, повечето хора с високо кръвно налягане не развиват надбъбречни тумори. Свържете се с Вашия лекар, ако имате едно или повече от следните:

  • Не можете да поддържате кръвното си налягане под контрол, въпреки че спазвате програмата за лечение
  • Фамилна анамнеза за феохромоцитом
  • Фамилна анамнеза за свързано генетично заболяване: множествена ендокринна неоплазия тип 2 (MEN 2), болест на фон Хипел-Линдау, наследствен параганглиом или неврофиброматоза тип 1 (NF1)

Вашият лекар може да Ви препоръча да направите редица изследвания.

Анализ на феохромоцитома лаборатория

След като стигнете до лекар, можете да извършите следните тестове, които измерват нивата на адреналин, норадреналин или странични продукти от тези хормони в тялото:

24-часова урина. Ще бъдете помолени да вземете проба от урина всеки път, когато уринирате в рамките на 24 часа. Поискайте писмени инструкции как да съхранявате, етикетирате и връщате проби.

Кръвни тестове. Кръвта ви ще бъде събрана за тестване в лабораторията. Говорете с Вашия лекар, за да разберете дали не трябва да ядете или да приемате определено лекарство преди прибирането на реколтата.

Образни тестове

Ако резултатите от лабораторните изследвания показват възможността за феохромоцитом или параганглиом, лекарят ще премине към следващата стъпка. По-конкретно, специалистът ще извърши един или повече образни теста, за да установи възможен тумор. Тези тестове могат да включват:

  • Компютърна томография (КТ), специализирана технология, която използва рентгенови лъчи
  • ЯМР, който използва радиовълни и магнитно поле за получаване на детайлни изображения
  • Метайодобензилгуанидинова сцинтиграфия (MIBG), вид сканиране, който може да открие клетки с катехоламинови гранули.
  • Позитронно-емисионна томография/PET сканиране, сканираща технология, която също може да открие радиоактивни съединения, взети от тумор

Случайно откритие

В някои случаи тумор на надбъбречната жлеза може да бъде открит по време на образни тестове, извършени по напълно различни причини. В такива случаи лекарят ще назначи допълнителни изследвания, за да определи естеството на тумора.

Генетично тестване

Специалистът може да препоръча генетично изследване, за да определи дали феохромоцитомът е свързан с наследствено състояние. Информацията за възможните генетични фактори може да бъде важна по няколко причини:

  • Тъй като някои наследствени нарушения могат да доведат до повече състояния. По този начин резултатите от генетичните тестове могат да показват необходимостта от проверка за други медицински проблеми.
  • Тъй като някои нарушения могат да бъдат повтарящи се или ракови (злокачествени), резултатите от теста могат да повлияят на решенията за лечение.
  • Резултатите от теста могат да показват, че други членове на семейството трябва да бъдат изследвани за феохромоцитом или други свързани състояния.

Лечение

Хирургия

Окончателното лечение на феохромоцитома се състои в хирургичното изрязване на тумора. Лапароскопската хирургия е избрана техника за резекция на надбъбречни или извънбъбречни феохромоцитоми.

Подготовка за операция

Подготовката на пациента за операция изисква подходящо предоперативно медикаментозно лечение, за да се сведе до минимум оперативните и следоперативни усложнения. Излагането на повишени нива на циркулиращи катехоламини по време на операция може да доведе до хипертонични пристъпи и аритмии, дори при пациенти, които преди това са били нормални.

Прилагане на адренергични блокери

Феноксибензамин, адренергичен блокер, най-често се използва за предоперативен контрол на кръвното налягане (АН). Прилага се през устата, в доза от 10-20 mg два пъти дневно в продължение на две седмици преди операцията. Алтернатива на феноксибензамина са антагонистите на калциевите канали и селективните адренергични блокери, като теразозин, доксазозин. Един адренергичен бета-блокер може да се използва за предоперативен контрол на аритмии, тахикардия или ангина, но с повишено внимание и само след блокиране на алфа-адренергично медиирано вазоконстрикция.

При някои пациенти кръвното налягане може да достигне много високо, което води до така наречената хипертонична криза, която може да възникне по много начини: главоболие или диафореза, зрителни нарушения, сърцебиене, енцефалопатия, остър миокарден инфаркт, застойна сърдечна недостатъчност, инсулт.

Хипертонично лечение

Поради тази причина е изключително важно незабавно да се започне антихипертензивно лечение, което се състои в приложението на фентоламин. Дава се в доза от 2,5 до 5 mg като болус. Ако е необходимо, дозата може да се повтаря на всеки 5 минути до адекватен контрол на АН. Друга възможност е да се приложи инфузия на натриев нитропрусид със скорост от 0,5 до 10 µg/kg/минута.

За да се осигури адекватно предоперативно обучение, трябва да бъдат изпълнени няколко критерия:

  1. TA под 160/90 mmHg;
  2. б) ортостатичната хипотония не трябва да бъде под 80/45 mmHg
  3. в) не повече от една вентрикуларна екстрасистола на всеки 5 минути и EKG без неспецифично повдигане на ST-сегмента, изравняване или отрицание на Т-вълната.

Докато малко пациенти остават хипертоници в непосредствения следоперативен период, повечето се нуждаят от лечение на хипотония, което включва приложение на i.v. течности. Хипогликемията, която възниква веднага следоперативно, е друг проблем, който може да бъде предотвратен чрез прилагане на 5% декстроза.

Лечение на рак

Ракът е рядък в случаите на феохромоцитом. Следователно, изследванията върху най-добрите противоракови лечения са относително ограничени. Лечението на злокачествени тумори и метастатичен рак, свързани с феохромоцитом, може да включва:

Лечение с радионуклиди

Тази лъчева терапия комбинира метайодобензилгуанидин (MIBG), съединение, което се прикрепя към надбъбречните тумори с вид радиоактивен йод. Целта на лечението е да се използва лъчева терапия в определена област и да се унищожат раковите клетки.

химиотерапия

Химиотерапията включва използването на силни лекарства за убиване на бързо растящи ракови клетки.

Тонирана терапия

Тези лекарства инхибират функцията на естествено срещащи се молекули, които карат раковите клетки да растат и да се разпространяват.

Феохромоцитомът лекува?

Въпреки ниската си честота, винаги трябва да се има предвид феохромоцитом, тъй като той може да бъде излекуван в около 90% от случаите. И обратно, ако не се лекува, състоянието може да бъде фатално поради злокачествена хипертония, която може да доведе до:

  • сърдечна недостатъчност
  • инфаркт на миокарда
  • удари
  • камерни аритмии
  • метастази

Съвети за начина на живот

Ранната диагностика и лечение са много важни за контролиране на симптомите на феохромоцитома и за справяне със състоянието.

Диета. Яжте разнообразни здравословни храни. Това ще ви помогне да се чувствате по-добре и да имате повече енергия.

Проверете нивото на кръвната си захар. Проверявайте кръвната си захар няколко пъти на ден.

Пийте колкото се може повече течност. Пийте достатъчно количество течности всеки ден, особено вода, сокове и мляко.

Управлявайте нивото на стрес. За целта се препоръчва да практикувате медитация или да слушате музика. Това ще ви помогне да се справите със стреса.

Почивка. Специалистите препоръчват да тренирате търпеливо. Също така е много важно да си починете, за да се възстановите.

Вземете лекарството според указанията. Посъветвайте се с Вашия лекар, ако лекарствата не действат. Кажете й защо имате алергии и направете списък с лекарствата, билките и витамините, които приемате.

Продължителност на живота

Дългосрочната прогноза на пациентите следоперативно е отлична. Биохимичните тестове трябва да се повторят 14-28 дни след операцията. В дългосрочен план само 17% от случаите имат рецидиви.