Ексудативна ентеропатия

Ексудативна ентеропатия (enteropathia exsudativa) - патологично състояние, характеризиращо се със загуба на плазмени протеини през стомашно-чревния тракт; придружен от признаци на нарушена чревна абсорбция, което води до развитие на тежка хипопротеинемия, синдром на отока,

Има първични и вторични форми на ексудативна ентеропатия. Основните включват чревна лимфангиектазия, която се основава на вродена дилатация на лимфните съдове; тя може да бъде локализирана (с увреждане на лимфните съдове само в червата) и генерализирана (проява на общо увреждане на лимфната система). Вторични форми на E. e. може да се развие с тежки лезии на стомашно-чревния тракт поради заболявания като цьолиакия (вж. Цьолиакия), непоносимост към протеини от краве мляко, Болест на Crohn, болест на Whipple, улцерозен колит, Болест на Menetrie, лимфосарком, муковисцидоза, както и с тежко увреждане на черния дроб, хипогамаглобулинемия, нефротичен синдром и т.н.

В основата на патогенезата на E. e. е отделянето на плазмени протеини през чревната стена по време на абсорбцията на мастноразтворими съединения; ентералната загуба на лимфоцити играе определена роля за формирането на съпътстващи имунологични нарушения.

Клинично E. e. се проявява в преходни епизоди на диария и стеаторея, увеличавайки подуването на меките тъкани до развитието на анасарка и изливи в телесната кухина. Изразен ентеричен синдром може да отсъства. Чревната лимфангиектазия протича остро и хронично; по-тежко протичане се характеризира с генерализирана форма на лимфангиектазия.

Хипопротеинемията се развива за кратко време, тъй като синтезът на албумин от черния дроб не компенсира загубите от кръвния поток до чревния лумен. Липсата на протеини в кръвната плазма е основният фактор за развитието на синдром на отока. Оток често са единственият клиничен симптом на E. e. и приличат на тези при нефротичен синдром, който се развива поради масивна протеинурия. Повишената загуба на плазмени протеини през стомашно-чревния тракт може да доведе до състояние на хипогамаглобулинемия с рязко намаляване на нивото на имуноглобулини от всички класове. Развитието на конвулсивен синдром с E. e. е по-често при малки деца и е свързано със значително намаляване на нивата на калций в кръвта. Пристъпи на тетанични гърчове (вж. Тетания) се влошават от явленията хипомагнезиемия. Постоянен клиничен симптом е стеатореята поради нарушена абсорбция и транспорт на мазнини. Мускулна хипотония, сърдечни нарушения, промени в ЕКГ са свързани с развиваща се хипокалиемия. Комплекс от тежки метаболитни нарушения, главно дисбаланс в протеиновия метаболизъм (вж. Азотен обмен), води до намаляване на показателите за ръст и тегло, изоставаща костна възраст на детето

Диагнозата се поставя въз основа на характерна клинична картина и откриване на плазмени протеини в кейл. Един от приблизителните диагностични методи е тестът с трихлороцетна киселина и фекален филтрат (ако в копрофилтрата има повишено количество плазмени протеини, реакцията се счита за положителна). По-точен метод за определяне на количествената и качествена загуба на протеини е имуноелектрофоретичната идентификация на серумни и изпражнения на протеини. Използва се количествено радионуклидно измерване на ентералната загуба на протеин, последното също е възможно чрез клирънс алфа-1-антитрипсин, определен в кръвта и изпражненията.