Доброкачествена билиарна стеноза

Доброкачествените билиарни стенози са стесняване на жлъчните пътища което нарушава оттока на жлъчката. Доброкачествените билиарни стенози имат различна етиология. Най-честите причини са възпалителни състояния и следоперативни стриктури. Чести фактори, възпаление и исхемия, причиняват фиброза и белези.

стеноза

Ретроградна ендоскопска холангиопанкреатография преодоля хирургията, превръщайки се в първата диагностична и терапевтична линия при доброкачествени билиарни стенози. Въпреки че ендоскопските техники са станали ефективни, това остава важно предизвикателство диференциация на доброкачествени стенози от злокачествени стенози.

Диагностична

Лабораторни изследвания

Билиарните стенози причиняват синдром на холестаза: повишени нива на алкална фосфатаза, гамаглутамилтранспептидаза, общ билирубин.

CEA и CA 19.9 са туморни маркери, които се измерват, за да разграничат злокачествените от доброкачествените билиарни стенози. Пациентите със злокачествени стенози имат повишени стойности на туморния маркер СА 19.9. Отрицателният резултат обаче не изключва холангиокарцином. В допълнение, увеличени стойности на CA 19.9. може да се определи и от доброкачествена патология, както се случва при бактериален холангит, но с излекуването на инфекцията стойностите на СА 19,9. нормализира.

Образни изследвания

Ултразвукът е ограничено изследване при оценката на стеноза. Този метод може да подчертае други промени, като холедохални камъни или цироза. В същото време могат да бъдат идентифицирани разширени жлъчни пътища (> 2 mm), близки до стенозата.

Компютърната томография е много по-чувствително разследване. Предоставя информация за местоположението на стенозата, подробности за стената на жлъчния канал (удебеляване или разширяване на канала), лимфаденопатия, съдова пролиферация, диаметър на стенозата. За злокачествени билиарни стенози са характерни: удебеляване на дукталната стена (> 5 mm), лимфаденопатия (> 1 mm) и запушване на порталната вена.

Ядрено-магнитен резонанс Colangio е много точно изследване за диагностика на доброкачествени билиарни стенози, с чувствителност от 93,5%. Той е ефективен и за съдова оценка.

Позитронно-емисионната томография има 100% чувствителност и специфичност при диференциране на доброкачествени от злокачествени стенози. Той също така открива холангиокарцином в 75% от случаите.

Холангиографията подчертава жлъчния канал и може да се извършва перкутанно или ендоскопски. Обикновено се извършва ретроградна ендоскопска холангиопанкреатография. Холангиографски стенозите се появяват под формата на стесняване, което прекъсва контрастното вещество от коничен аспект, с неравности на лигавицата, дефект на запълване. Интрахепаталните стенози са по-трудни за идентифициране в сравнение с екстрахепаталните. Доброкачествените стенози трудно се разграничават от злокачествените; доброкачествените стенози са по-къси, а злокачествените стенози са дълги и неправилни.

Диференциална диагноза

Причинява се от злокачествени жлъчни стенози. Най-честата причина за злокачествена жлъчна стеноза е холангиокарцином. Ние се интересуваме от местоположението и дължината на стенозата, за да определим причината и да насочим терапевтичното поведение. Дългите стенози пораждат подозрение за злокачествен процес. Билиарните стенози с дистална локализация могат да бъдат вторични за състоянието на главата на панкреаса. Стенозите на Hilary се причиняват от холангиокарцином или ятрогенен. Дифузните билиарни стенози се срещат при системни или инфекциозни възпалителни заболявания.

Възпалителни причини

Доброкачествени билиарни стенози от първичен склерозиращ холангит

Първичният склерозиращ холангит (CSP) е хронично чернодробно заболяване, при което възниква възпаление и фиброза на интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища. В патогенезата на това заболяване участват имунологични и генетични фактори.
Хистопатологичното изследване разкрива портално възпаление, перидуктална фиброза и разрушаване на малките жлъчни пътища. Склерозиращият холангит има прогресивна еволюция към билиарна цироза и чернодробна недостатъчност.

Около 50-70% от пациентите са мъже със средна диагностична възраст 40 години. Преобладаването на мъжете не се наблюдава при възпалителни заболявания на червата, при първична билиарна цироза или при автоимунен хепатит. Годишната честота на CSP е 1,3-8,5 пациенти на 100 000 жители.

Клинични проявления
Пациентът може да развие симптоми като умора (75%) и сърбеж, причинени от задържането на жлъчни соли и тяхното съхранение върху кожата (70%). Клиничните признаци, които се появяват в картината на склерозиращия холангит, са жълтеница (65%) и загуба на тегло (40%), което е по-малко специфично, което предполага усложнение на склерозиращия холангит или напреднал стадий на заболяването.

Средната продължителност на симптомите до диагностициране е около 2 години. Понякога пациентът може да прояви ранни симптоми на треска и болки в корема, които предполагат бактериален холангит.
Анамнестичните данни могат да подчертаят историята на възпалителните заболявания на червата.

Лабораторни изследвания
В CSP лабораторните тестове са специфични за холестатичния синдром: стойностите на алкалната фосфатаза се повишават три пъти в 95% от случаите, трансаминазите могат да се увеличат два до три пъти. Общият серумен билирубин има нормални стойности в 60% от случаите; повишените стойности на общия билирубин при напреднало заболяване са тревожни.

Стойностите на албумин и протромбиново време, които отразяват синтезната функция на черния дроб, при диагностициране са нормални.
За диагностицирането на CSP е важно да се дозират серумни антитела и автоантитела. При 40-60% от пациентите се наблюдава увеличение на IgG и IgM. Автоантитела ANA (антинуклеарни) и ASMA (гладки антифибри) се откриват при ниски титри; антимитохондриални антитела (AMA) рядко се откриват при CSP, pANCA могат да бъдат открити, но са неспецифични.

Образни изследвания
Изследването на избора е холангиография. Извършва се ERCP или трансхепатална перкутанна холангиография. CSP засяга целия жлъчен канал, причинявайки сегментна фиброза и сакуларно разширяване на незасегнатите сегменти, което прави появата на "струна на топчета". Билиарните стриктури имат различна дължина, някои имат сантиметри дължина.

ColangioRM (MRCP) е неизлъчващо изследване със степен на точност от 90%, в сравнение с 97% в холангиографията. Предимството на MRCP се състои във визуализиране на жлъчните пътища от проксималните до запушените дистални и оценка на чернодробния паренхим, за да се изключи цироза и портална хипертония.

Лечение
Единственото лечимо лечение за склерозиращ холангит е трансплантацията на черен дроб. Прогресията на склерозиращия холангит е бавна и ранната терапия на доминиращата стеноза трябва да подобри симптомите и да повиши качеството на живот, докато трансплантацията е възможна.

Дилатацията на доминиращата стеноза след множество сесии има терапевтичен отговор в 80% от случаите. Терапевтичната цел е да се разшири стенозата с помощта на балона за разширение до 6-8 мм. Стентирането също може да бъде свързано. Усложненията могат да бъдат запушване на стента, причиняващо холангит. Стентирането за кратък период от около 10 дни може да бъде толкова ефективно, колкото разширяването на балона и също така да избегне усложненията при дългосрочно стентиране.

Доброкачествени билиарни стенози от хроничен панкреатит

Хроничният панкреатит е хроничен възпалителен процес, който причинява дистална билиарна стеноза в 30-40% от случаите. За пациенти с клинични признаци на билиарна обструкция, жлъчната декомпресия се извършва чрез хирургичен подход за предотвратяване на холангит, вторична билиарна цироза и холедохолитиаза. Терапевтична алтернатива е ендоскопията, която се препоръчва на пациенти, за които операцията е противопоказана.

Билиарните стенози, причинени от хроничен панкреатит, са устойчиви на ендоскопска терапия поради околната панкреатична фиброзна тъкан. Дългосрочните резултати се оценяват според ремисията на обструктивните симптоми. Ефективността на метода се наблюдава само при 10-32% от пациентите след отстраняване на стента; най-честите усложнения са запушване на стента и миграция. При тази категория пациенти се наблюдават по-добри резултати в случай на монтиране на няколко стента. Степента на успех за множество стентове е 65,2%.

Доброкачествени билиарни стенози от автоимунен холангит

Това е екстрапанкреатична проява, която се появява на фона на автоимунен панкреатит. Пациентите могат да получат жлъчна обструкция, причинена от възпалителния процес в главата на панкреаса, подобно на хроничния панкреатит. Открива се лимфоплазмацитен инфилтрат с Ig G4. Този възпалителен процес реагира на кортикостероидна терапия.

Засягане на жлъчните пътища може да се появи при 17% от пациентите с автоимунен панкреатит. Ig G4 холангитът се проявява като системна проява, вторична на автоимунния или изолиран панкреатит, строго като разстройство на жлъчните пътища. Ig G4 холангитът причинява интрахепатален, проксимален екстрахепатален или интрапанкреатичен SBB.

Диагнозата холангит с Ig G4 се потвърждава въз основа на хистопатологично изследване или в отговор на терапия с кортикостероиди. Интрахепаталните билиарни стенози при Ig G4 холангит са подобни на CSP стенозите, но са сегментирани, по-дълги и често засягат дисталния общ жлъчен канал. Временен стент може да бъде монтиран за облекчаване на жлъчната обструкция по време на кортикостероидна терапия.

Следоперативни причини

Двойни стенози доброкачествена постхолецистектомия

Холецистектомията може да се извърши класически или лапароскопски; всяка интервенция предразполага към образуването на доброкачествени билиарни стенози. Клинични и биохимични прояви, индуцирани от билиарна стеноза, могат да се наблюдават незабавно в следоперативния период, като се определят чрез блокада на жлъчния поток.

Няколко проучвания показват дългосрочната ефективност на профилактичната ендоскопска терапия за доброкачествени билиарни стенози, които се появяват след холецистектомия чрез монтиране на два или повече стента, които се сменят на всеки три месеца в продължение на една година. Дисталните стриктури имат по-благоприятна еволюция в сравнение с хиларните проксимални стриктури, след монтирането на стентовете. Процентът на успех на ендоскопската терапия за доброкачествени билиарни стенози след холецистектектомия след период от 1 година е 74% -90% с честота на рецидиви на стеноза след 2 години след отстраняване на стента от 20-30%.

Доброкачествена билиарна стеноза след чернодробна трансплантация

След трансплантация на черен дроб могат да се развият много усложнения (билиарна стеноза, изтичане на жлъчка от жлъчния канал, образуване на кал и камъни в жлъчката). Най-честото усложнение е образуването на доброкачествени билиарни стенози, които се появяват през първия месец следоперативно (скорошна стеноза) или след първия месец (късна стеноза).

Последните стенози са грешки в хирургичната техника (прекомерна дисекция на перидуктална тъкан, прекомерно използване на електрокаутери, дуктална анастомоза при напрежение); те са разположени на нивото на анастомозата, като са по-чести в хепатоджеюно анастомозата в сравнение с билио-билиарната анастомоза.

Късните стенози се появяват на исхемичен терен и изискват продължителна ендоскопска терапия (24 месеца) в сравнение с ранните стенози.

Анастомозните стенози представляват 80% от посттрансплантационните билиарни стенози. Тези стенози са уникални и къси. Пациентите, които развиват стеноза през първите два месеца след трансплантацията, реагират ефективно на ендоскопска дилатация на балон и монтиране на стент. Стенозата отзвучава след 3 месеца в повечето случаи.

При късни стенози се извършва ендоскопска дилатация и се монтира стент, който ще се подменя на всеки 2-3 месеца в продължение на 12-24 месеца. При пациенти със стеноза при анастомоза е демонстрирано превъзходството на балонна дилатация, свързана с монтиране на стент, която има успеваемост от 70% - 100%, в сравнение с балонна дилатация без монтиране на стент. Най-ефективното лечение в бъдеще е монтирането на множество стентове. В проучване на 143 пациенти със стеноза на анастомоза, които са били подложени на ендоскопска терапия, честотата на рецидиви на стенози след интервал от 110 дни е била 18%. (3)

Неанастомотичните билиарни стенози са свързани с тромбоза на чернодробната артерия, което представлява 10-25% от стенотичните усложнения, възникващи след ортотопна чернодробна трансплантация. Времето на тези стенози е 10 месеца след трансплантацията. Неанастомотичните стенози са множествени и по-дълги от анастомозните, имат хиларна локализация и на ниво интрахепатални жлъчни пътища.

Доброкачествени билиарни стенози от ХИВ холангиопатия

ХИВ холангиопатията е рядко състояние, описано за пръв път през 1980 г., което е свързано с папиларна стеноза, склерозиращ холангит и билиарна стеноза.

Една трета от пациентите развиват екстрахепатална билиарна стеноза, която може да бъде свързана с интрахепатална стеноза и папиларна стеноза. Стенози се появяват, когато CD4 лимфоцитите са по-малко от 100/mm3. Днес, поради развитието на HAIR антиретровирусна терапия, HIV холангиопатията е рядка.

ХИВ холангиопатията е свързана с хронични инфекции на жлъчните пътища, като най-честите са инфекции с Cryptosporidium parvum, цитомегаловирус, Microsporidium и Cyclospora. Тъй като ХИВ холангитът се появява в напреднал стадий на заболяването и продължителността на живота се намалява, лечението има за цел да контролира симптомите.

При пациенти с папиларна стеноза се извършва сфинктеректомия. Екстрахепаталните билиарни стенози се стентират с пластмасов стент. Получен е отговор на урсодезоксихолевата киселина за интрахепатални стенози.

Жлъчни ентерични стенози

Те се появяват след дуодено-панкреатектомия, чернодробна резекция и след хепато-джеджена ансатомоза на веригата Roux-en-Y. Подходът се извършва чрез балонна ентероскопия. Около 75% от стенозите могат да бъдат адресирани по този начин и 90% се лекуват успешно.

Други причини за SBB

Исхемичната холангиопатия възниква най-често на фона на увреждане на чернодробните артерии след чернодробна трансплантация, при хемоемболизация на чернодробните артерии и след лъчетерапия и много по-рядко при състояния на хиперкоагулация. По този начин исхемията причинява фиброза и билиарна стеноза. Екстрахепаталните жлъчни пътища са по-засегнати от интрахепаталните.