Дистония - Федерация за изследване на мозъка (FRC)
Дистонията е едновременно симптом и наименование на група състояния, наречени дистонии. Симптомът или физическото проявление са продължителни, неволни контракции на мускулите в една или повече части на тялото, които често водят до усукване или изкривяване на тази част от тялото. Разстройството е вторично вследствие на дисфункция на централната нервна система, вероятно в региона, съответстващ на базалните ганглии. При неусложнена първична дистония няма нарушение на съзнанието, усещането или интелектуалната функция.
Дистонията може да бъде придружена от трусове, понякога напомнящи на треперенето, което обикновено се наблюдава при възрастни хора, или сухо, неравномерно, трептене.
Има няколко класификации на дистонията, в зависимост от засегнатата част на тялото или дали причината му е неизвестна (първична или идиопатична дистония) или е вторична при нараняване, контакт с токсини или други заболявания на централната нервна система.
Засега най-практичната класификация е следната:
- Идиопатична торсионна дистония (ITD) Генерализирана дистония
Този тип дистония обикновено започва в определена част на тялото, обикновено крак или крак. След ходене или някаква друга форма на упражнение може да се забележи обръщане на стъпалото при човека със състоянието, което ходи по външния ръб на крака му. Идиопатичната торсионна дистония обикновено започва в детството. Често се разпространява в други части на тялото, включително гърба, врата или ръката. Това е наследствено заболяване от автозомно доминиращ тип или понякога спорадично.
- Други наследствени дистонии
Допа-чувствителната дистония понякога се нарича дистония на Сегава след името на човека, който я описва за първи път, д-р Масая Сегава в Япония. Генът е открит през 1994 г. Обикновено тази форма на дистония се развива при деца или млади хора и често е придружена от скованост и тромавост, напомняща за болестта на Паркинсон. Лечението с допа може почти напълно да облекчи симптомите. Този благоприятен ефект на агента продължава безкрайно.
X-свързаната форма на дистония-паркинсонизъм се наблюдава при мъжете във Филипините. Той включва някои характеристики на паркинсонизма, който обикновено се влошава и в крайна сметка води до тежка инвалидност.
- Вторична дистония
При този вид дистония дистонията е вторична за лезиите или образуването на белези в малки области на мозъка. Тези нарушения могат да се дължат на намалено снабдяване с кислород преди, по време или малко след раждането (церебрална парализа), на мозъчно увреждане, особено в детска възраст, или на леки инсулти. Дистонията може да бъде вторична при леки наранявания, свързани с множествена склероза, вторична за енцефалит или вторична за редица други заболявания, засягащи нервната система, включително болестта на Уилсън (хепатолентикуларна дегенерация).
- Фокусни дистонии
- The блефароспазъм е проблем на мускули на клепачите, което води до затваряне на последния. Спазмите могат да станат достатъчно чести, за да попречат на субекта да вижда добре, въпреки че очите и зрението му са нормални. Други лицеви мускули също могат да бъдат засегнати, причинявайки гримаси или други изкривявания на лицето.
- The цервикална дистония (спазматичен тортиколис) засяга мускулите на врата и раменете. Мускулните спазми принуждават врата да се наведе на една страна (тортиколис), напред (антиколис) или назад (ретроколис). Вратът може да се свива, да се извива, да се гърчи или да бъде блокиран за продължителни периоди в една посока.
- The оромандибуларна дистония понякога се нарича синдром на Meige. Мускулите в долната част на лицето се свиват нередовно. Понякога мускулите в челюстта, които отварят или затварят устата, правят неволни движения. Този проблем обикновено се свързва с блефароспазъм.
- The спазматична дисфония (ларингеална дистония) включва мускулите вътре в ларинкса. При спазматична дисфония на адукторните мускули гласните струни се сближават много близо, особено когато субектът се опитва да говори. Гласът е насилствен, дрезгав и понякога само шепот. Субектът понякога има затруднения с дишането. При спазматична дисфония на абдукторни мускули, по-рядко срещана форма на дисфония, гласните струни се държат добре една от друга и гласът е слаб и задъхан. Понякога засегнатият изобщо не може да говори.
- Спазът на писателя е a дистония с функция на ръцете, при които мускулите на ръката и предмишницата се свиват, когато човекът иска да пише. Ръката може да е толкова стегната около писалката, че да не може да се движи. Щом извадите писалката от ръката си, ръката ви се отпуска. Подобен спазъм може да се развие и при цигуларя, когато използва лъка си или при свирещия на флейта, който движи определени пръсти по флейтата си.
- The хемифациален спазъм Строго погледнато, това не е форма на дистония. При това разстройство мускулите от едната страна на лицето се свиват нередовно. Този проблем понякога е вторичен за възпаление или увреждане на лицевия нерв.
Какво се случва в случай на дистония ?
Движението на опъване или усукване на мускулите при дистония се дължи на функционални нарушения на централната нервна система. Най-вероятно ключовият регион на мозъка, който е засегнат, е група базални ганглии, които съответстват на няколко структури, свързани помежду си в центъра на мозъка.