Дискоиден лупус еритематозус (хроничен кожен лупус еритематозус)
Кожен лупус еритематозус могат да бъдат разделени на три основни подтипа: остър, подостър и хроничен, всички проявяват фоточувствителност. Остър кожен лупус еритематозус се проявява чрез симетричен маларен и назален еритем с избягване на назолабиални гънки (изригване на пеперуда). Той обаче може да присъства и чрез дифузен морбилиформ обрив с еритем и оток на ръцете и избягване на ставите.
Субакутен кожен лупус еритематозус се характеризира с пръстеновидни или псориатични плаки с фоторазпределение. Хроничен кожен лупус еритематозус могат да бъдат разделени на три основни типа: Дискоиден лупус еритематозус, тупус лупус и лупус паникулит.
Дискоиден лупус еритематозус тя се характеризира с еритемно-лилави, люспести плаки с изпъкнали фоликуларни запушалки, причиняващи белези и атрофия. Лезиите могат да възникнат при липса на системно заболяване или свързани със системен лупус еритематозус. Рискът от прогресия от дискоиден лупус към системен лупус наскоро беше изчислен на 17% в рамките на 3 години от диагнозата.
Терапията със слънцезащитни, локални и антималарийни кортикостероиди често е ефективна. Въпреки това, при непокорни случаи може да са необходими имуносупресивни и имуномодулиращи агенти. Пациентите трябва да бъдат посъветвани да избягват излагането на слънце и да използват подходящи слънцезащитни продукти. Тютюнопушенето влошава състоянието. Възможността за системно увреждане трябва да се обсъди с пациентите.
етиология
Лупус еритематозус е полигенно автоимунно заболяване, свързано с различни HLA подтипове, имунна сигнализация и фактори на околната среда, водещо до производството на антитела и дисфункция на Т-лимфоцитите. Точната етиология на дискоидния лупус еритематозус не е добре разбрана. Състоянието се среща при генетично предразположени индивиди, но точната генетична връзка не е определена. Предполага се производството на протеини от термичен шок в кератиноцити след излагане на ултравиолетова светлина или стрес, като тези протеини действат като мишени за Т-лимфоцитно-медиирана епидермална цитотоксичност.
Знаци и симптоми
Епидемиология
Медицинска история
Пациентите могат да докладват сърбеж лесно или от време на време болка в лезията, но повечето са безсимптомни. Приблизително 16% от пациентите с дискоиден лупус могат да развият системно увреждане три години след поставяне на диагнозата. Може да се появи артралгия или артрит. Пациентите могат да получат някакви признаци или симптоми на системен лупус еритематозус; следователно историята трябва да включва оценка на серологични/хематологични аномалии, артрит, плеврит, перикардит, неврологично и бъбречно увреждане.
Злокачествената дегенерация на хронични дискоидни лупусни лезии, водещи до немеланомен рак на кожата, е рядкост. Хората с тъмна кожа може да са по-склонни към рак на кожата поради липса на пигментация при хронични лезии, съчетани с хронично възпаление и продължително излагане на слънце. Рискови фактори докладвано за развитието на плоскоклетъчен карцином при хронични дискоидни лупусни лезии включва мъжки пол, ранно начало, рефрактерна болест, увреждане на устните и тютюнопушене.
Има съобщения за няколко високочестотни кожни заболявания при пациенти с дискоиден лупус. Изглежда, че късната кожна порфирия присъства при повечето пациенти с кожен лупус еритематозус, лезии, подобни на лихен планус, може да се дължат на припокриване между кожен лупус и лишей планус или могат да възникнат в резултат на антималарийна терапия. Псориазисът е често срещано заболяване, въпреки че не е ясно дали е по-често при пациенти с лупус еритематозус.
Физическо изследване
Дискоидният лупус има характерни лезии. Основната лезия е a папула или еритематозна плака с умерена десквамация. С напредването на лезията, люспите могат да се удебелят и да се прилепят. Пигментационни промени могат да настъпят при хипопигментация на неактивния център и хиперпигментация на активните ръбове. Лезиите се разширяват центробежно и могат да се сближат. С порастването на лезиите се наблюдава разширяване на фоликулярните отвори и образуване на ороговели запушалки. Разрешаването на активните лезии се извършва с атрофия и белези.
Ранните лезии могат да бъдат трудни за разграничаване от тези на субакутен кожен лупус. Дискоидните лупусни лезии често се фоторазпределят, но може да бъде засегната и неекспонирана кожа. Скалпът е често засегната област, което води до трайна алопеция.
Пациентите са разделени на две подгрупи: разположен и обобщено. Локализираният дискоиден лупус се появява, когато са засегнати само главата и шията, докато генерализираната форма се появява, когато са засегнати други региони, независимо от наблюдаваните лезии на главата и шията. Пациентите с генерализиран дискоиден лупус също имат хематологични и серологични аномалии и са склонни към развитие на системен лупус еритематозус, което е трудно за лечение.
Дискоидните лупусни лезии могат да станат хипертрофични или брадавични. Тази подгрупа се проявява с лезии, подобни на брадавици, разположени в разширените зони на ръцете. Хипертрофичните лезии на хроничния лупус трябва да бъдат разграничени от брадавици, кератоакантоми или плоскоклетъчни карциноми. Тези лезии са по-трудни за лечение.
Диагностична
Извършени тестове
Хистопатологично изследване
Характерните хистопатологични промени, наблюдавани при дискоиден лупус еритематозус, включват:
- вакуоларно участие в базално-клетъчния слой
- удебеляване на базалната мембрана
- образуване на фоликуларни кератозни тапи
- хиперкератоза, епидермална атрофия
- депигментация, лимфоцитен инфилтрат с периваскуларна, субепидермална локализация.
Често се наблюдава изобилие от муцин в дермата. Хистопатологичните характеристики се различават в зависимост от вида и възрастта на лезията.
скрининг-Системният лупус е задължителен след диагностицирането на дискоиден лупус. Тя трябва да включва медицинска история и физически преглед, както и стандартни лабораторни изследвания: пълна кръвна картина, бъбречна функция и анализ на урината. При някои пациенти могат да присъстват хематологични и серологични аномалии, заедно с повишена СУЕ. Ревматоидният фактор може да е положителен и нивото на комплемента да е ниско. Ненормалната бъбречна функция и анализът на урината с протеинурия могат да отразяват бъбречно увреждане.
Някои пациенти имат ANA-позитивни антинуклеарни антитела. Анти-Ro автоантитела присъстват при 1-3% от пациентите. Антителата срещу двойна ДНК и анти-Sm обикновено отразяват системния лупус и могат да се появят в 5% от случаите.
Лечение
Активност на пациента
Антималарийна терапия
Кортикостероидна и имуномодулираща терапия
Ексцизия и лазерна терапия
Дългосрочно наблюдение
Пациентите ще бъдат медицински наблюдавани на редовни интервали. Отговорът на терапията варира от няколко седмици до няколко месеца. При всяко посещение пациентът ще бъде попитан за нови симптоми, които могат да отразяват системно заболяване. На редовни интервали, вероятно ежегодно, при иначе безсимптомни пациенти ще се извършват лабораторни изследвания за оценка, включително хемолевкограма, бъбречна функция и анализ на урината. Антителата ще се повторят, ако се наблюдава промяна в симптомите.
прогноза
Прогнозата за хората с дискоиден лупус е благоприятна. Пациентите се оплакват от локална болка или усещане за парене и могат да страдат от обезобразяване на фона на образуването на белези или атрофия. Белезната алопеция е особен проблем за пациентите. Навременното лечение на ранните лезии може да помогне за предотвратяване или намаляване на тежестта на белезите и атрофията.
В случай на излагане на слънце, особено през лятото, обострянията са чести. Тежкото системно заболяване е рядко, но когато се появи, пациентите могат да развият тежки последици. Злокачествената дегенерация на лезиите е необичайна. Показана е обаче бърза биопсия на сугестивни лезии от хронични лупус дискоидни лезии.