Дифузно интерстициално белодробно заболяване, разкриващо антисинтетазен синдром в 2 случая
Низар Ел Буарди
1 Рентгенологичен отдел, Университетски болничен център Хасан II, Фес, Мароко
2 Факултет по медицина и фармация, Университет Сиди Мохамед Бен Абдела, Фес, Мароко
Амина Алауи
1 Рентгенологичен отдел, Университетски болничен център Хасан II, Фес, Мароко
2 Факултет по медицина и фармация, Университет Сиди Мохамед Бен Абдела, Фес, Мароко
Мерием Халуа
1 Рентгенологичен отдел, Университетски болничен център Хасан II, Фес, Мароко
2 Факултет по медицина и фармация, Университет Сиди Мохамед Бен Абдела, Фес, Мароко
Юсеф Ламрани
1 Рентгенологичен отдел, Университетски болничен център Хасан II, Фес, Мароко
2 Факултет по медицина и фармация, Университет Сиди Мохамед Бен Абдела, Фес, Мароко
Мерием Бубу
1 Рентгенологичен отдел, Университетски болничен център Хасан II, Фес, Мароко
2 Факултет по медицина и фармация, Университет Сиди Мохамед Бен Абдела, Фес, Мароко
Мустафа Мааруфи
1 Рентгенологичен отдел, Университетски болничен център Хасан II, Фес, Мароко
2 Факултет по медицина и фармация, Университет Сиди Мохамед Бен Абдела, Фес, Мароко
Бадердин Алами
1 Рентгенологичен отдел, Университетски болничен център Хасан II, Фес, Мароко
2 Факултет по медицина и фармация, Университет Сиди Мохамед Бен Абдела, Фес, Мароко
обобщение
Антисинтетазният синдром (SAS) е възпалителна миопатия, често свързана с белодробно засягане, особено паренхимно (дифузен инфилтриращ пневмонит). Екстраторакалните прояви, свързани с белодробно засягане, могат да направляват диагнозата: миалгия, полиартралгия, синдром на Рейно, еритематозна хиперкератоза на палмарна пукнатина и треска. Изправен пред предизвикателна клинична и рентгенологична картина, наличието на антитела срещу tRNA синтетаза дава възможност да се потвърди диагнозата, по-специално анти-Jo1. Засягането на белите дробове е основен прогностичен фактор, следователно индикацията за интензивна имуносупресивна терапия, базирана на кортикостероидна терапия, имуносупресори или комбинация от двете. По-доброто осъзнаване на това състояние с белодробно разкритие ще даде възможност за бързо и адекватно управление и следователно за подобряване на прогнозата.
Резюме
Антисинтетазният синдром (ASS) е възпалителна миопатия, често свързана с белодробно засягане, особено паренхимно (дифузен инфилтративен пневмонит). Екстраторакалните прояви, свързани с белодробно засягане, могат да дадат индикация за диагнозата: миалгии, полиартралгии, синдром на Рейно, еритематозна палмарна хиперкератоза с пукнатини и треска. Като се има предвид сугестивната клинична и рентгенологична картина, наличието на аминоацил-трансферна РНК (tRNA) синтетаза антитела позволява да се потвърди, по-специално, активността на антитела Anti Jo-1. Засягането на белите дробове е основен прогностичен фактор, следователно индикацията за интензивна имуносупресивна терапия, базирана на кортикостероиди, имуносупресивни лекарства или връзката между тях. По-доброто осъзнаване на това разстройство, разкрито от белодробни прояви, може да даде възможност за ранно и адекватно управление и да подобри прогнозата на пациента.
Въведение
Антисинтетазният синдром е рядка първична възпалителна миопатия, характеризираща се с асоцииране на миозит, характерни кожни аномалии като ергична хиперкератоза на дланите на пукнатините и синдром на Рейно, както и възпалителен полиартрит. Засягането на белите дробове е често и може да бъде разкрито чрез дифузна инфилтрираща пневмония (PID). Биологично това състояние се характеризира с наличието на специфични антинуклеарни автоантитела, наречени „антисинтетази“ (ASA), насочени към ензими, участващи в транскрипцията на тРНК, откъдето идва и името на синдрома. Сред ASA, анти-Jo-1 антитялото е първото открито и единственото, което се използва рутинно. Чрез този ръкопис описваме наблюдението на 02 пациенти, приети за изследване на дифузна инфилтрираща пневмопатия, и чиято етиологична оценка е в полза на положителен анти-Jo-1 антисинтетазен синдром. След това ще обсъдим основните клинични, рентгенологични и прогностични аспекти на това състояние.