Диета в Алкаптонурия

Общ

Според най-новите познания, храненето при алкаптонурия е много сложно. Като вродено метаболитно нарушение на разграждането на протеините, особено на аминокиселината тирозин, трябва да се избягва прекомерен прием на протеин. Достатъчно количество калций и витамин D са важни за костния метаболизъм и предотвратяват остеопения (намаляване на костната плътност, предшественик остеопороза) и остеопороза. Освен това, омега 3 мастните киселини са противовъзпалителни и аналгетични за ставни и сърдечно-съдови заболявания. Антиоксидантите като витамин С намаляват образуването на разрушаващи тъканите свободни радикали и реактивни кислородни видове (ROS), което от своя страна забавя процеса на охронотичен пигмент (тъмни отлагания върху съединителната тъкан в AKU). Поради тази причина проф. Ранганат от Университетската болница в Ливърпул (RLUH) (www.developakure.eu) и DSAKU e.V. препоръчват след литература, интернет изследвания и препоръки от експерти по метаболизма:

вродени метаболитни нарушения

  1. Протеин:
    1. 0,8 g/kg телесно тегло
    2. максимум 90 g месо/риба на основно хранене
    3. максимум 60 g месо/риба/сирене на закуска
    4. Няма храни с аспартамен подсладител! (Източник на фенилаланин, който се превръща в тирозин)
  2. Омега 3 мастни киселини (витамин F):
    1. Мазна риба като сьомга, херинга, скумрия или риба тон два пъти седмично
    2. Ленено масло, конопено масло, орехово масло, рапично масло, семена от чиа или рибено масло
    3. Без или много малко свинска или животинска мазнинаи палмово масло (наситени мазнинид)!
  3. Калций:
    1. 3 пъти на ден млечни продукти с ниско съдържание на протеин/протеин на 100 g, като напр Кисело мляко или извара
  4. Витамини:
    1. Витамин D: Хранителна добавка в случай на дефицит или през зимата
    2. Витамин Ц:

Диета с ниско съдържание на протеини

За пациентите с AKU храненето играе важна роля в допълнение към упражненията, за да повлияе положително на хода на алкаптонурията. За разлика от метаболитните нарушения фенилкетонурия и тирозиноза тип I обаче, строгата диета не е от съществено значение за AKU. Но тъй като тирозинът и фенилаланинът са градивни елементи на протеина, трябва да се приемат хранителни продукти с ниски пропорции на фенилаланин и тирозин, т.е. хранителните продукти, показани в таблицата в червено, трябва да се избягват, доколкото е възможно, или поне да се консумират в по-малка степен. Точното съдържание на тирозин и фенилаланин в отделни хранителни продукти може да бъде изчислено на www.naehrwertrechner.de.

Трябва обаче да се отбележи също, че фенилаланинът е основна аминокиселина, т.е. не може да се произвежда от самото тяло. Следователно пълното отказване от протеини би било вредно за здравето. При децата също трябва да се има предвид, че протеинът е важен компонент за растежа и трябва да се коригира според възрастта. Асоциацията за вродени метаболитни заболявания e.V. (VfASS), важен партньор на DSAKU, има много опит в това отношение, особено чрез своя председател проф. Д-р. Монк, педиатър и експерт по метаболизъм за вродени метаболитни нарушения. Освен това DSAKU препоръчва книгата за алкаптонурия, написана от проф. Д-р. Монах:

Mönch, E. и Link, R. (2006) Алкаптонурия. В Mönch, E. и Link, R. Диагностика и терапия при вродени метаболитни нарушения, SPS-Verlag, Heilbronn, стр. 55-72.

Прием на нитизинон

От друга страна, при прием на нитизинон е необходима диета с ниско съдържание на протеини, за да се предотврати твърде високото ниво на тирозин в кръвта. Ако нивото на тирозин е повишено, съществува риск от образуване на кристални отлагания в конюнктивата на окото, което може да бъде много болезнено. За тази цел е абсолютно препоръчителен хранителен съвет от диетолог.

Таблица 1: Разграждане на храната на високо протеинова (червена), умерено протеинова (оранжева) и ниско протеинова (зелена). Тази информация е взета от тирозинемия тип I (тирозиноза) в Асоциацията за вродени метаболитни нарушения (VfASS) и е преобразувана в таблица.

Избягвайте (богата на протеини храна)