Диагностика и лечение на прекъсната аортна дъга; Новини-Медицински

Отказ от отговорност: Тази страница е автоматичен превод на тази страница, първоначално на английски. Моля, обърнете внимание, тъй като преводите се генерират машинно, не всички преводи ще бъдат перфектни. Този уебсайт и неговите уеб страници са предназначени за четене на английски език. Всеки превод на този сайт и неговите уеб страници може да бъде неточен и неточен, изцяло или частично. Този превод е предоставен на практика.

Дъгата на прекъснатата аорта (IAA) е сериозен вроден сърдечен дефект, често свързан с други сърдечни аномалии, които оказват влияние върху лечебното му съединение. Установено е, че поне в всеки четвърти случай е свързано с генетична мутация, а именно пропуск на локуса 22q11, отговорен и за аплазия на тимуса.

Патология

IAA се причинява от необичайно развитие на свода на аортата, който свързва проксималните низходящи и дистални сегменти на аортата. Аортата е основната артерия на тялото, произтичаща директно от лявата камера на сърцето, за да приема кислородна кръв в цялото тяло. Клоновете на аортата, които захранват главата, шията и горните крайници, произлизат от самата арка, а именно брахиоцефалната артерия, която се разделя на дясната субклавиална и дясната сънна артерия; лявата каротидна артерия и лявата субклавиална артерия. Всички задни клонове възникват от низходящата аорта.

Категорията IAA Celario-Patton е както следва:

Тип A (35%): прекъсването в непрекъснатостта настъпва, след като лявата подклавиатура даде резултат от дъгата.
Тип B: това е най-често срещаният, отговорен за 50-60% от случаите; често свързани с аплазия на тимуса и анормална дясна субклавиална артерия. Прекъсването е между двата леви клона на дъгата.
Тип С: това е най-редкият тип (5%), като прекъсването е близо до началото на лявата каротидна артерия.

При всеки тип субклавиалната артерия може да бъде ненормална, нормална или да възниква от артериалния канал.

Диагностична

Детето с IAA обикновено изглежда нормално при раждането, освен ако не са налице и други сериозни сърдечни или екстракардиални аномалии. Симптомите и признаците обаче се появяват в началото на новородения живот.

Знаци и симптоми

Симптомите, появяващи се в ранния неонатален живот, включват:

Хранете ниско
Изрежете храната поради умора и задух
Изпотяване и студена, изпотена кожа
Повръщане поради недостатъчна циркулация в храносмилателния тракт

Клиничните признаци на това състояние включват:

Сивкав оттенък на кожата или цианоза
Летаргия
Ниско съзнателно ниво
Лошо капилярно пълнене в краката поради по-нисък кръвен поток
Бедрените импулси отсъстват при нормални импулси на горните крайници, със съответните разлики в кръвното налягане между горните и долните крайници
Ускорено плитко дишане

Тестове

Има няколко диагностични теста, които могат да се използват за насочване на лечението на прекъснатата аортна дъга.

Рентгенография на гръден кош ще покаже кардиомегалия с видни белодробни маркировки, дължаща се на сърдечна недостатъчност и пневмония.

Ехокардиограмата обикновено е диагностична, показваща естеството и точното местоположение на дефекта в арката на аортата. Други аномалии също се проектират чрез ултразвуково изображение. По-голяма точност се постига при необходимост с КТ или ЯМР. Представянето също така показва степента на потока в канала и функцията на лявата камера.