Диафрагмална парализа

Дихателната система работи като жизненоважна помпа, която придвижва въздуха вътре и извън белите дробове. Дихателната помпа се състои от централните дихателни центрове, гръбначния мозък, периферните нерви, нервно-мускулните връзки и дихателните мускули.

диафрагма най-важният мускул на вентилацията, развива отрицателно вътрегрудно налягане за започване на вентилация. Инервиран от C3-5 цервикални моторни неврони през гръдните нерви, конусовидният мускул чрез намаляване на интраплевралното налягане по време на дишането увеличава обема на гръдната клетка и по този начин улеснява движението на газовете в белите дробове.

Едностранна и двустранна парализа на диафрагмата може да бъде причинено от заболяване на моторните неврони, миопатия, възпалителен миозит, увреждане на диафрагмен нерв, вирусна инфекция, цервикална спондилоза, неоплазия или може да бъде идиопатично. Едностранната парализа на диафрагмата е по-често от двустранното заболяване и може да бъде открита случайно или при рентгенова снимка на гръдния кош. В повечето случаи обаче диафрагмата е първоначално засегнатият мускул или единственият засегнат.

Повечето пациенти с едностранна диафрагмална парализа са безсимптомни и не се нуждаят от лечение. Прогнозата е добра в тези случаи и парализата няма клинично значение при липса на основно или новоразработено белодробно заболяване.

Някои пациенти с едностранна парализа на диафрагмата съобщават за диспнея. Това се случва особено при високи вентилационни нужди по време на интензивна физическа активност или наличие на припокриващи се белодробни заболявания. Лечението на диафрагмалната парализа може да се обмисли, когато диспнеята е непропорционална на степента на физическа активност или на тежестта на белодробното заболяване.

Лечение Основната причина за тази патология е хирургично приложение на засегнатата хемидиафрагма, с отлични резултати при внимателно подбрани пациенти. Тази операция се извършва с помощта на отворен, торакоскопски или лапароскопски подход и включва създаването на гънки в диафрагмата и зашиването им, за да се намали подвижността на парализираната хемидиафрагма. Приложението обикновено подобрява белодробната функция, поддържа физическо натоварване и диспнея. Механизмът е да подобри функцията на здравата хемидиафрагма и спомагателните мускули на вдъхновението.

Патология и причини

Диафрагмална парализа включва спектър от заболявания, включващи една проява, известна като едностранна парализа на диафрагмата, и ако включва и двете хемидиафрагми, е двустранна.

Въпреки че диафрагмата изпълнява по-голямата част от труда, нормалната вентилация също изисква едновременно свиване на допълнителните дихателни мускули (скали, парастерналната част на външните и вътрешните междуребрени мускули, стерноклеидомастоида, трапеца). При двустранна диафрагмална парализа допълнителните дихателни мускули поемат роля в дишането чрез по-интензивно свиване. Интензивното дихателно усилие може да умори допълнителните мускули и да доведе до дихателна недостатъчност.

Причини и рискови фактори

Знаци и симптоми

Едностранна парализа на диафрагмата:

често се среща случайно при пациенти, подложени на рентгенологични изследвания на гръдния кош по друга причина
пациентите обикновено са безсимптомни в покой, но имат диспнея при упражнения и имат ниска толерантност към упражненията.
ако пациентът има друго основно белодробно заболяване, може да се появи диспнея в покой
някои пациенти могат да развият ортопнея, която е по-малко интензивна, отколкото при двустранна парализа на диафрагмата.

Двустранна парализа на диафрагмата:

Типични пациенти с дихателна недостатъчност или диспнея, която се влошава при супинация
тахипнея и учестено дишане се появяват, когато пациентът заеме повдигнатото положение
пациентите също съобщават за безпокойство, безсъние, сутрешно главоболие, прекомерна сънливост през деня и умора.

Физическо изследване

Физикалният преглед зависи от едностранчивостта или двустранността на парализата. Като цяло, модел на дишане с парадоксално прибиране на коремната стена при вдъхновение се появи. Можете да усетите ръба на диафрагмата вдъхновено.
При едностранна парализа пациентите показват тъпота при перкусия и липса на дихателни шумове в основата на гръдния кош от засегнатата страна. Пътуванията на засегнатия хемиторакс са намалени в сравнение със здравата половина. При двустранна диафрагмална парализа пациентите съобщават за сутрешно главоболие, объркване и признаци на белодробно сърдечно заболяване. Изследването на гръдния кош показва ограничение на диафрагмалните екскурзии и базална тъпота при липса на дихателни шумове в засегнатия хемиторакс. Пациентите са тахипнеи и използват дихателни спомагателни мускули. Има парадоксално вътрешно движение на корема при вдъхновение.

Заболеваемостта от едностранна парализа на диафрагмата се основава главно на белодробен функционален статус и етиология на парализата. Тъй като повечето случаи на едностранна парализа на диафрагмата се откриват случайно по време на образни изследвания, много пациенти нямат симптоми. Пациентите, които имат симптоми и лошо качество на живот, са тези, които го имат свързано белодробно заболяване.

Диагностична

Лабораторни изследвания:

Образни изследвания:

В сравнение с двустранното заболяване, едностранната диафрагмална парализа се диагностицира само рентгенологично. Рентгенова снимка на гръдния кош показва повишена хемидиафрагма, малки белодробни обеми и ателектаза.
флуороскопия: тъй като допълнителните дихателни мускули могат да създадат вид на диафрагмално движение, изследването може да доведе лекаря до погрешна диагноза в случай на двустранна парализа на диафрагмата.
КТ на гръдния кош може да бъде показан при някои пациенти за оценка на потенциалните причини за диафрагмална парализа поради медиастинална патология.
Магнитен резонанс на шията може да показва при някои пациенти наличието на патологични състояния, включващи гръбначния стълб или нервните корени, които причиняват диафрагмална парализа.
Ултрасонография в М режим е най-новият метод за изследване на парализата на диафрагмата. Парализираната част не показва активни каудални движения при вдъхновение и необичайни парадоксални движения, особено при теста за кихане. Методът е сравнително прост и точен за диагностициране на парализа на диафрагмата при възрастното население и може да се извърши в леглото, лесно да се повтори, ако парализата не се счита за постоянна.

Тестване на белодробната функция и анализ на артериалните газове: измерването на жизнената способност в легнало положение и ортостатизма е най-важният функционален тест. Обикновено жизненият капацитет в легнало положение намалява с 10%, при едностранна парализа жизненият капацитет показва намаляване на прогнозираното ниво със 70-80%. За разлика от това, пациентите с двустранна диафрагмална парализа показват 50% намаление на жизнената способност, когато са в легнало положение. Това намаление се дължи на цефалното изместване на коремното съдържимо.

електромиография: записването на диафрагмална електромиография с повърхностни електроди или хранопровод има ограничена роля в едностранната парализа на диафрагмата. Може да показва невропатичен или миопатичен модел, в зависимост от етиологията. Стимулирането на диафрагмалния нерв на шията може да направи разлика между невропатия и миопатия.

Трансдиафрагмално измерване на налягането е стандартният диагностичен критерий, тестът се извършва чрез поставяне на тънък трансназален балон в долния край на хранопровода, позволяващ отразяване на промените в плевралното налягане. След това в стомаха се поставя втори манометричен балон, за да покаже промени в интраабдоминалното налягане. Разликата между двете показания е трансдиафрагмалното налягане. Това измерване помага да се разграничи диафрагмалната парализа от другите причини за дихателна недостатъчност.

Диференциална диагноза

релаксация на диафрагмата
цервикални гръбначни заболявания
заболявания на предните двигателни неврони.

Лечение

Едностранна парализа на диафрагмата:

Повечето пациенти са безсимптомно и не изисква лечениет. При тези пациенти дългосрочната прогноза обикновено е добра, ако се диагностицира и лекува основна причина. При избрани групи пациенти с тежка диспнея по време на пътуване се оказа полезно хирургичното лечение.

Диафрагмално приложение: стабилизирането чрез хирургично плакиране на парализираната диафрагма носи добри резултати при избрани пациенти. След приложението диафрагмата вече не парадоксално движи главата в гърдите по време на вдишване и подобрява вентилацията в засегнатата област. Освен това процедурата благоприятства здравата диафрагма, която сега извършва по-малко труд.
Подобренията в белодробната механика и физическото представяне следват тази процедура. Белодробният капацитет се подобрява с 10-20%, а частичното налягане на кислорода с 10%.
Известно е, че прилагането на диафрагмата чрез торакотомия носи отлични дългосрочни резултати. Може да се извърши и чрез видео-асистирана торакоскопия.

Двустранна парализа на диафрагмата:

Поддръжка на вентилация:

Пациентите с двустранна диафрагмална парализа имат прогресираща дихателна недостатъчност. Изборът ще се използва за симптоматични пациенти неинвазивна вентилация с положително налягане. С течение на времето, когато симптомите се влошават, пациентите с двустранна парализа на диафрагмата имат прогресивно задържане на въглероден диоксид, което води до хиперкапнична вентилационна недостатъчност.
Системите за отрицателно налягане могат да показват запушване на горните дихателни пътища, особено ако техните дилататори са отслабени и не могат да противодействат на отрицателното налягане, генерирано от вентилатора. Защото изследвания на съня са необходими за пациенти, които са показани за вентилация с отрицателно налягане.

Повечето пациенти с умерена слабост на диафрагмата поддържат ежедневен газообмен, но се влошават по време на сън. Проучванията на съня и вентилационните устройства могат да идентифицират състоянието. Пациенти на кого назална или орална вентилация с положително налягане неуспешен изисква други форми на неинвазивна вентилация. Трахеостома с постоянна вентилация или периодично налягане е запазено за пациенти, чийто живот е в опасност или с диагноза висока квадриплегия.

Диафрагмен пейс:

Френичният нерв може да бъде електрически стимулиран, за да предизвика контракция на диафрагмата. Фрейничният нерв може да се използва при пациенти с непокътната функция на френичния нерв и без данни за миопатия. Идеалният пациент е този с висока квадриплегия без присъща белодробна патология. Данните от проучванията показват, че тази процедура подобрява 50% от пациентите достатъчно, за да спре вентилаторната подкрепа.
Диафрагмалната стимуляция се извършва чрез поставяне на френични електроди чрез торакотомия, инвазивен метод с висок риск при тези пациенти. Днес това се прави чрез лапароскопия с поставяне на интрамускулни електроди с намален риск от увреждане на диафрагмен нерв.

При новородени интраоперативното разпознаване на увреждането на диафрагмалния нерв е индикация за незабавно сгъване на диафрагмата. Ако обаче пациентът е на възраст над три месеца, първоначално се практикува механична вентилация по CPAP начин на назотрахеална тръба и ако е необходима вентилация в продължение на 3-4 седмици следоперативно, се извършва операция за диафрагмално сгъване. Случаи на реконструкция на диафрагмалния нерв с присаден нервен трансплантат (сурален, интеркостален) или чрез иерминотерминална реанимация. В случай на случайно секциониране регенерацията се извършва с 1 mm на ден, така че възобновяването на диафрагмалната функция изисква месеци.

прогноза

Едностранна диафрагмална парализа В зависимост от етиологията, прогнозата обикновено е отлична, ако пациентът няма белодробно заболяване. Пациентите развиват компенсаторни механизми, а тези с увреждане на диафрагмен нерв могат да се възстановят напълно или частично. Понякога пациентите могат да се възстановят спонтанно от идиопатично заболяване. Тези, които не се възстановяват, обикновено водят нормален живот. Те са безсимптомни. Диспнеята може да се развие по време на тренировка или в други ситуации, водещи до повишено вентилационно търсене.

Ако парализа на жлъчната диафрагма прогнозата зависи от естеството на основното заболяване. Функцията на диафрагмата на пациента може да се възстанови, ако увреждането на нервите не е постоянно, докато други пациенти може да се нуждаят от дългосрочна вентилационна подкрепа.