Дерматози и глутен; Жан-Франсоа Гакуньол
Катедра по дерматология и алергология, CHRU Brabois, Vandeuvre-les-Nancy
Когато мислим за глутен, първо мислим за цьолиакия, която се определя като автоимунно заболяване на червата, вторично при поглъщането на глутен. Като дерматолог обаче веднага ми идва наум дерматитът херпетиформис, също автоимунно храносмилателно заболяване с кожна експресия, свързано с имуноалергична реакция към глутеновите антигени.
Всъщност много кожни заболявания могат да бъдат свързани с непоносимост към глутен. Това са автоимунни заболявания поради общ генетичен произход или имуноалергични заболявания. Други асоциации са по-анекдотични и изглеждат случайни.
Цьолиакия
Първо, трябва да разграничим цьолиакия или непоносимост към глутен, алергия към глутен, която съответства на IgE-медиирана свръхчувствителност (алергия към пшеница и пшенични изолати и анафилаксия на храни, предизвикана от стрес).
Епидемиология
Целиакия е сравнително често срещано заболяване, засягащо 1 на 250 души. Преобладаването на цьолиакия е приблизително 1% от общата популация. Противно на това, което отдавна се смята, то засяга всички възрастови групи, деца и възрастни. Дори се диагностицира в 20% от случаите след 60 години. Това е мултигенно заболяване, засягащо предразположени индивиди, експресиращи молекулите на системата HLA клас II от тип DQ2 (DQA1 */DQB1 * 2), изразено при повече от 90% от пациентите или HLA-DQ8 (DQA1 * 0301/DQB1 * 0302). Токсичната фракция на хранителния глутен е алфаглиадин, който е протеин, принадлежащ към семейството на проламините.
Патофизиология
Глиадиновите пептиди навлизат в хориона в неразградена форма чрез защитен трансепителен транспорт. След това те се разграждат от тъканната трансглутаминаза и се представят от дендритни клетки в CD4 + Т лимфоцити на хориона. Това води до производството на антитела към антиглиадин, тъканна антитрансглутаминаза и антиендомизий (1). В класическата си форма целиакия се проявява чрез диария със стеаторея, загуба на тегло, недохранване, астения и коремна болка. Тихите пауци-симптоматични или атипични форми са чести и по-слабо диагностицирани. Биологичните аномалии на цьолиакия са свързани със синдрома на малабсорбция: микроцитична анемия, свързана с дефицит на желязо и фолиева киселина, по-рядко дефицит на витамин В12, зависими от витамин К фактори (II, VII и X), хипоалбуминемия, хиповитаминоза D, хипомагнезиемия, хипокалциемия и хипоцинкемия. Рядко диагнозата може да бъде предложена пред увеличаване на трансаминазите, необяснима тежка хепатопатия, повтаряща се орална афтоза, остеопения, неврологични или психиатрични разстройства или дори идиопатична дилатационна кардиомиопатия (2).
Кожни прояви на цьолиакия
Дерматит херпетиформис (DH)
За първи път болестта е описана от Луис Дюринг през 1884 г. (Университет на Пенсилвания) като болест на Дюринг с малки мехурчета. Janet Marks за първи път описва връзката с храносмилателното участие през 1966 г. и JB Van der Meer демонстрира IgA отлагания в горната част на дермалните папили през 1969 г. DH съответства на везикулобулозна дерматоза от автогенен произход. Постоянно се свързва с явна или латентна целиакия. Необичайно е в Северна Европа (3,5 на 100 000 жители годишно). По-скоро засяга възрастни мъже със средна възраст 40 (M/F съотношение 2: 1). Клинично се характеризира с везикули и/или малки, силно сърбящи мехурчета, които обикновено се намират по лактите (Фигура 1), коленете и дупето (Фигура 2).
Храносмилателните симптоми, предполагащи DH, рядко се свързват. Диагнозата се основава на хистологично изследване и изследване на директна имунофлуоресценция (DFI) на кожна биопсия. Хистологично има групи от неутрофили в горната част на папилите с отлепващ контур в дермоепидермалната връзка (Фигура 3).
Свързани автоимунни заболявания (5.6)
Линейна IgA дерматоза
Линейната IgA дерматоза (LAD) е рядко булозно заболяване, описано за първи път от S. Jablonska и T. Chorzelski през 1979 г. Може да засегне възрастни (средна възраст 50 години). Мехурчетата са с променлив размер, понякога с херпетиформена групировка. Те се появяват в здрава кожа или на еритематозна основа. При децата клиничният аспект е много стереотипен. Булозният обрив обикновено започва през 2-ро детство и най-често е везикуларен, подреден в розетка или херпетиформен клъстер. Дермалната IFD показва в кожата на кожата около кожата фини, линейни отлагания на IgA по протежение на базалната мембрана. Съобщени са няколко случая на истинска лекарствена индукция, по-специално при ванкомицин, пеницилини и някои нестероидни противовъзпалителни лекарства. При децата търсете връзка с отравяне с глутен, която се среща в някои случаи, но по-рядко, отколкото с DH (0 до 24%). Хаплотипът HLA A1, B8, DR3 на OD често се среща в класическата форма на DH и присъства при над 85% от пациентите с цьолиакия.
Уртикария
Първото описание е от 1987 г. Тази асоциация се обсъжда и до днес. Различни имуноалергични прояви като астма, екзема, сенна хрема могат да бъдат подобрени чрез безглутенова диета, когато са свързани с цьолиакия. Преминаването на антигени и имунни комплекси може да бъде улеснено от увеличаване на пропускливостта на чревната лигавица. Възстановяването на лигавицата с диета без глутен може да разреши кожните симптоми. Съобщава се и за наследствен ангионевротичен оток.