(Дерматоза с центробежен еритемен пръстеновиден тип и атрофичен полихондрит.
Б. Пещера-Балой [2],
Добре дошли в EM-consulte, справка за здравни специалисти.
Достъпът до пълния текст на тази статия изисква абонамент.
Резюме
Въведение
Атрофичният полихондрит е рядко системно заболяване, при което се съобщава за засягане на кожата в 20 до 50% от случаите. Наблюдаваните лезии най-често са свързани с левкоцитокластичен васкулит. Описани са и асоциации на атрофичен полихондрит с неутрофилни дерматози. Отчитаме първото наблюдение на центробежен еритемен пръстеновиден обрив, свързан с атрофичен полихондрит, кожните лезии са предшествали диагнозата атрофичен полихондрит от 2 години.
Наблюдение
74-годишен мъж, консултиран за папуло-еритематозни, пръстеновидни и центробежни лезии, еволюирал в продължение на 18 месеца в контекста на влошаване на общото състояние. Лабораторните изследвания бяха нормални. Различните биопсии на кожата последователно показват аспект на изригване на наркотици, а след това на лупус-лишей. Опитите за лечение с хидроксихлорохин, локални кортикостероиди, дапсон и талидомид бяха неефективни. През следващите месеци настъпва треска и повтарящ се бронхит. И накрая, хондрит на ушите се появи внезапно, поставяйки диагнозата атрофичен полихондрит, потвърдена хистологично. Всички кожни лезии, респираторни прояви и хондрит изчезват със системна кортикостероидна терапия. Две години след диагностицирането на атрофичен полихондрит, пациентът развива рефрактерна анемия.
Дискусия
Кожните прояви на атрофичен полихондрит са чести и често встъпителни, предшестващи хондрита с няколко месеца или години. Те са полиморфни, но доколкото ни е известно, клиничната картина на типа центробежен еритем пръстеновиден никога не е била описана. Нашето наблюдение припомня прецесията, понякога продължителна, на кожните признаци, свързани с атрофичен полихондрит и честата поява на дисмиелопоеза по време на атрофичен полихондрит с кожни прояви.