Дерматомиозит - причини, симптоми, лечение - рак360

дерматомиозит това е възпалително състояние, което включва и обриви в допълнение към мускулни увреждания. Ето причините, симптомите и какви лечения са на разположение.

Какво е дерматомиозит?

дерматомиозит е мускулно състояние, което включва възпаление и обрив. Полимиозитът също е подобно възпалително състояние, което включва мускулна слабост, подуване, чувствителност и увреждане на тъканите, но без обрив. И двете са част от по-голяма група заболявания, наречени възпалителни миопатии.

Може да се появи на всяка възраст, но най-често засяга възрастни на възраст между 50 и 70 години. Той причинява възпаление и хронична мускулна слабост. Засяга мускулите и съединителните тъкани на тялото, а понякога и ставите.

За разлика от други форми на миозит, дерматомиозитът включва наличието на "хелиотропен" червен обрив. Съществува и риск от развитие на калциноза, въпреки че това е по-често при юношеския дерматомиозит - в кожата и мускулите се откриват отлагания на калциева сол.

Причини за дерматомиозит

Точната причина е неизвестна, но възможните причини включват:

генетични проблеми;
рак - особено при възрастни хора;
автоимунни заболявания - заболявания, които карат имунната система да атакува собствените тъкани на тялото;
инфекции, лекарства или други експозиции, които отключват заболяването.

Действа главно като автоимунно заболяване. Това означава, че тялото идентифицира собствените си тъкани като чужди и ги атакува. В случай на дерматомиозит имунната система засяга и кръвоносните съдове в мускулите и съединителните тъкани.

Симптоми на дерматомиозит

Симптомите на дерматомиозит могат да варират значително при всеки пациент. Някои хора могат да имат заболяването месеци или години преди да забележат симптоми. Един от признаците на дерматомиозит е червен "хелиотропен" обрив, което обикновено се появява на ръцете или лицето. На лицето често се появява на бузите и около очите, където може да изглежда лилаво, особено на клепачите. Мускулната слабост може да се появи едновременно с обрива или може да се появи след няколко седмици, месеци или години. Други често срещани симптоми включват:

червеникави или лилаво-сини петна, особено в зони, изложени на слънце;
лилави петна по костните издатини, особено по ставите;
червен обрив по врата, шията, раменете, гърдите, лактите;
обезцветяване на зоната около очите и подуване;
лилави петна по клепачите;
увреждане на кожичките и видни кръвоносни съдове в областта на ноктите;
мускулна слабост - особено в областта на шията, бедрата, гърба и раменете;
проблеми с преглъщането;
умора, треска и загуба на тегло;
мускулна болка.

Понякога мускулното възпаление може да се разпространи в други части на тялото, включително сърцето, стомашно-чревния тракт и белите дробове. Засягането на белите дробове може да причини проблеми с дишането и кашлицата.

Рискови фактори

Всеки може да развие дерматомиозит. По-често обаче се среща при възрастни на възраст между 50 и 70 години и деца на възраст между 5 и 15 години. Болестта засяга жените по-често, отколкото мъжете.

Усложнения на дерматомиозит

Усложненията могат да включват:

болест на дробовете;
остра бъбречна недостатъчност;
рак (злокачествено заболяване);
възпаление на сърцето;
болки в ставите;
затруднено преглъщане - ако мускулите на хранопровода са засегнати - може да доведе до загуба на тегло и недохранване;
калциеви отлагания - могат да се появят в мускулите, кожата и съединителните тъкани (калциноза) с напредване на заболяването.

Свързани условия

Дерматомиозитът може да причини други състояния или да увеличи риска от тяхното развитие, включително:

Синдром на Рейно - това състояние кара пръстите на ръцете и краката, бузите, носа и ушите да имат бледо оттенък, когато са изложени на ниски температури;
други заболявания на съединителната тъкан - като лупус, ревматоиден артрит, склеродермия и синдром на Sjogren - могат да възникнат при дерматомиозит (припокриващи се синдроми)
сърдечно-съдови заболявания - дерматомиозитът може да причини възпаление на сърдечните мускули (миокардит);
белодробна болест - интерстициална белодробна болест може да възникне при дерматомиозит;
рак - дерматомиозитът при възрастни е свързан с повишена вероятност от развитие на рак, особено рак на маточната шийка, рак на белия дроб, рак на панкреаса, рак на гърдата, рак на яйчниците и стомашно-чревния тракт.

Диагностична

Как се диагностицира дерматомиозитът? Лекарят ще направи медицинска история и физически преглед. Ще има някои тестове, които могат да включват:

кръвни тестове - за търсене на признаци на мускулно възпаление, ако има анормални протеини, които се образуват при автоимунни заболявания (особено креатин киназа и лактат дехидрогеназа);
електромиография - за откриване на необичайна електрическа активност в засегнатите мускули;
ЯМР - за идентифициране на анормални мускули;
мускулни и кожни биопсии.

Лечение на дерматомиозит

Лечението ще зависи от симптомите, възрастта и общото здравословно състояние. Няма лечение за състоянието, но симптомите могат да бъдат управлявани. Започва с лекарства за дерматомиозит. След като симптомите бъдат овладени, лекарите препоръчват на хората с мускулна слабост да започнат физическа терапия за възстановяване на силата в мускулите, засегнати от възпаление и увреждане на тъканите.

Операцията може да бъде опция за премахване на калциеви отлагания и предотвратяване на повтарящи се кожни инфекции. При дерматомиозит областите, засегнати от обриви, са по-чувствителни към слънцето. Носете защитно облекло и използвайте слънцезащитни продукти, когато излизате навън. Важно е да знаете болестта си. Разберете и говорете с Вашия лекар. Следвайте плана за лечение и информирайте Вашия лекар за всички нови признаци или симптоми, които развиете. Редовното упражнение може да ви помогне да поддържате и изграждате мускулна сила. Освен това почивката е много важна.

Физиотерапия

Специалните упражнения помагат за разтягане и укрепване на мускулите. Може да се използват ортези или помощни средства.

Дерматологично лечение

Може да се наложи да избягвате излагането на слънце и да използвате слънцезащитни продукти, за да предотвратите обриви. Вашият лекар може да лекува сърбеж, придружен от сърбеж, с антихистамини или противовъзпалителни стероидни кремове за кожата.

Противовъзпалителни лекарства

Това са стероиди или кортикостероиди облекчава възпалението в тялото. Те могат да се приемат през устата или интравенозно. Кортикостероидите не лекуват увредената мускулна тъкан, но могат да забавят или спрат дегенеративния процес. Те често са ефективни при управлението на мускулните симптоми и често са част от дългосрочен план за лечение на хора с мускулна слабост.

Имуносупресивни лекарства

Те блокират или забавят имунната система на организма. Има няколко различни вида имуносупресори. Те обикновено се предлагат като орални таблетки веднъж дневно. Тъй като имуносупресорите потискат имунната система, лекарствата могат да доведат до потенциално сериозни странични ефекти.

имуноглобулин

Интравенозната имуноглобулинова терапия е вид имуномодулираща терапия, която намалява възпалението в мускулите и кожата. Имуноглобулинът се състои от антитела, които откриват вредни вещества в организма, като вируси и бактерии. Антителата идват от здрави донори. Когато се вливат в кръвния поток, антителата пречат на хиперактивните имунни клетки на тялото да атакуват кожата и мускулната тъкан.

Дерматомиозит и риск от рак

Дерматомиозитът може да бъде свързан с риск от злокачествено заболяване. Според изследванията този риск е най-висок при пациенти, диагностицирани с дерматомиозит след 45-годишна възраст, и особено при рак на яйчниците, рак на стомаха и лимфом. В допълнение към наблюдението на дерматомиозит чрез лабораторни тестове, физикален преглед и образни тестове, пациентите трябва да бъдат наблюдавани за всякакви тумори. Общата честота на рака при пациенти с дерматомиозит варира между 9 -32%.

Ето защо и те са важни прожекции, подходящи за възрастта и пола, като мамография, тазов преглед, цитонамазка и колоноскопия.

Дерматомиозит при паранеопластичен синдром

Дерматомиозитът е рядко автоимунно състояние с остро или прогресивно начало, характеризиращо се с мускулна слабост, която може да бъде свързана със специфичен обрив. Той има повишен риск от злокачествено заболяване и може да се прояви като паранеопластичен синдром за няколко типа основни злокачествени заболявания. Той може също да бъде свързан със злокачествено заболяване и може да се появи преди, по едно и също време или след диагнозата рак.

Около 10-25% от случаите са паранеопластични. Честотата е дори по-висока при възрастни над 45 години, тъй като дерматомиозитът при деца не е свързан със злокачествени тумори. Дерматомиозитът при паранеопластичен синдром най-често корелира с овариални, белодробни (бронхиален карцином), стомашни (аденокарцином) и генитални карциноми.

Дерматологични паранеопластични синдроми

Някои неопластични заболявания, които засягат вътрешните органи, могат да предизвикат няколко кожни прояви. Паранеопластични синдроми може да се определи като хормонални, неврологични или хематологични нарушения и като клинични и биохимични дисбаланси, свързани с наличието на рак, без пряка връзка с инвазията или метастазирането на първичния тумор.

Кожата може да бъде директен или непряк участва в злокачествени заболявания. Прякото участие включва наличието на туморни клетки в кожата. Непрякото участие от своя страна се причинява от различни фактори (възпалителни, пролиферативни или метаболитни фактори), свързани с неоплазията, като полипептиди, хормони, цитокини, антитела или растежни фактори, които действат като медиатори, които пречат на клетъчната комуникация. и съответно с неговата дейност. В този случай нямаме наличие на неопластични клетки в кожата и това участие се счита за a дерматологичен паранеопластичен синдром.

Препратки:
(1) https://www.aocd.org/page/ Дерматомиозит
(2) https://www.healthline.com/health/dermatomyositis#outlook
(3) https://dermnetnz.org/topics/dermatomyositis/
(4) https://www.myositis.org.uk/myositis-info/conditions/dermatomyositis/
(5) https://www.aafp.org/afp/2001/1101/p1565.html
(6) https://journals.sagepub.com/doi/abs/10.1177/1203475416665601

За автора

Манкас Малина

Завършил Факултета по медицинско биоинженерство - Университет по медицина и фармация в Яш и магистър по клинична биоинженерия.