Дерматомиозит (DM)
Def: факултативно паранеопластично кожно-мускулно-съдово заболяване със загуба на мускулна сила (особено в раменния и тазовия пояс) поради възпалителна дегенерация плюс типични кожни промени
Забележка: - при липса на кожни промени: полимиозит
- Разграничаване между миалгия (мускулна болка без мускулна слабост) и миопатия (мускулна слабост със или без мускулна болка) и фибромиалгия/миозит (мускулна болка с задействане/усилване от определени точки на натиск)
Предварително: - Жените надвишават мъжете = 2/1
Gen: - натрупване в HLA-DR3, HLA-B8 и HLA-Q
- Полиморфизъм в генния регион на TNF-алфа промотор
Последица: повишени серумни нива на TNF-алфа след излагане на UVB
KL: повишена фоточувствителност (както при SCLE)
Lit: J Invest Dermatol 2002; 119: 617-20
- Полиморфизми в рецепторните гени за витамин D BsmI B/b и FokI F/f
Lit: Int J Dermatol. 2016 август; 55 (8): e465-e468 (България)
Pg: Антигените се освобождават от клетката в резултат на апоптоза (напр. По време на инфекции) и образуват точка на атака за имунната система.
Хип: вирусен генезис на миозит (пикорна вируси, коксаки В вируси)
Обяснение: Jo-1 антигенът, хистидил-тРНК синтетазата, има големи хомологии в аминокиселинната последователност с протеина на обвивката VPI на пикорнавирусите (мимикрия)
Задник: често асоциирани патогени: вируси Coxsackie B, вируси Picorna, вируси на хепатит, Staph. ауреус, токсоплазмоза
Etlg: - ювенилен дерматомиозит (тип I)
Et: бактериален фокус, напр. Б. тонзилит
KL: Калциноза cutis в областта на лактите и раменете и развитието на язви са типични.
Дупе: често стомашно-чревни оплаквания
- дерматомиозит при възрастни (тип II)
- паранеопластичен дерматомиозит (тип III)
Дупе: най-вече рак на бронхите, гърдата, яйчниците или стомаха
- медикаментозно предизвикано СД със сходна клинична и патохистологична картина
Вещество: циметидин, D-пенициламин, хидроксиурея = хидроксикарбамид, циклофосфамид, етопозид, НСПВС (ASA, диклофенак, фенилбутазон), пеницилини, сулфонамиди, изониазид, статини, фибрати, омепразол
Забележка: Всички видове мускули (скелетни мускули, гладки мускули, сърдечни мускули) могат да бъдат засегнати.
Общи: - болка, слабост, чувство на напрежение, умора
- констатации с палпация на засегнатите мускули (с нежност)
Bef: Трудности при разресване
Bef: - Трудност при изкачване по стълби
- Затруднено ставане от легнало положение
Pa: интерстициален миокардит
- Detrusor vesicae мускул
Bef: нарушение на изпразването на пикочния мехур
Мъж: Мускулните симптоми могат да изостават от кожните промени или дори да останат субклинични ("амиопатичен дерматомиозит").
Etlg: - амиопатичен DM/DM синусов миозит
Def: DM с типични кожни промени без субективно и обективно засягане на мускулите за период от 6 месеца или повече
Def: DM с типични кожни промени без клинични признаци на миозит с обективируемо мускулно участие (креатин киназа, EMG, MRT) в продължение на 6 месеца или повече
Def: DM без субективно засягане на мускулите за по-малко от 6 месеца след появата на типични кожни промени
Легло: първоначален симптом в 25% d. F.
Bef: - периорбитална (включително клепачите), хелиотропна (ливидна, люляково) клиника за еритема, хелиотропна еритема, предимно оток
Обяснение: Хелиотроп е името на растението валериана, чийто ливиден цветен цвят е използван за обозначаване на еритема на пациента
Дупе: пациенти с тенденция към хипомимия с "тъжен вид"
Def: атрофична удължена кутикула в проксималната нокътна гънка с телеангиектазия или тромбоза на нокътната гънка
CV: среща се и при SLE и SSc
Histr: Егон Кейнинг (1892-1971), дерматолог
Def: болезнена нокътна гънка при докосване на пръст
- хиперкератотични, липутни готронски папули
Engl: Папули на Готрон, восъчни капчици от свещи
Забележка: В LE има подобни кожни промени по фалангите, като се оставят кокалчетата
DD: Подложки за кокалчета ( Фиброматози )
Bef: ливиден, макуларен, евентуално хиперкератотичен еритем
Лок: лакти, колене, глезени
- ливидни дефекти до лихеноидни папули
Локомотив: - Глава: горни клепачи, чело, бузи, странична шия
- Краища: екстензорни страни на горната част на ръцете
KL: обширни калцификати в подкожната тъкан и мускулите
Kopl: трансепидермално елиминиране с развитие на слабо зарастващи язви (особено в областта на рамото и лакътя)
Мъж: особено в началото на болестта
Локомотив: коляно, китка, лакът, пръст
Etlg: - рестриктивна белодробна дисфункция
Urs: стомашно-чревен рефлукс и/или слабост на мускулите на хранопровода
Urs: Автоимунният процес като основно заболяване
Di: - EMG = електромиограма (типични миопатични отклонения в 70% от времето):
Ind: DD неврогенен от миогенни лезии
Meth: Извличане на спонтанни и доброволни потенциали чрез мускулите с помощта на иглени електроди
Легло: диференциация между миопатия и невропатия;
не: диференциация между различните възпалителни миопатии
- идеализирани: биполярни потенциали, които първо показват низходящ ход в положителния диапазон на напрежението, последван от низходящ ход в отрицателния диапазон на напрежението и с окончателно нагоре обратно към нулевата линия
- Стандартна стойност на амплитудата на EMG потенциал: 800-1000 микроволта (измерена от върха на положителния до върха на отрицателния пик)
- Стандартна стойност на продължителността на EMG потенциал: 8-10 ms (измерва се от точката, където е оставена нулевата линия, докато нулевата линия определено бъде достигната отново, т.е. включително пресичането на нулата)
Забележка: нормален EMG потенциал: 800-1000 микроволта и 8-10 ms дължина
- миопатична ЕМГ (напр. при дерматомиозит):
Забележка: Миопатичната ЕМГ е „малка, къса, плътна“.
Bef: - малка амплитуда: 100-400 микроволта
Забележка: Неврогенната ЕМГ е „голяма, дълга, лека“.
- Мускулна биопсия (от електромиографски подозрителни мускули)
Легло: най-безопасният диагностичен тест!
Здравейте: - Загуба на хоризонтални ивици
- интерфасцикуларни и периваскуларни кръглоклетъчни инфилтрати (при тип I)
DD: ендомизиални инфилтрати се откриват при полимиозит и миозит на тялото на включване
- Т-клетъчна инфилтрация в мускулните влакна
- Дегенерация и регенерация на мускулни влакна
- еозинофилна гранулирана некроза
- Т клетки с шиповидни процеси
- Удебеляване и/или разцепване на мембраните на съдовите основи
DIF: - гранулирани отлагания на IgG/IgM и комплемент в септалните съдове (венули> артериоли)
- Отлагания на С3 в некротични мускулни влакна и/или върху сарколемата
- Повишена креатин киназа (общо и мускулно специфично)
Леглото: най-добрият показател за мускулна некроза и активност на заболяването
Erg:> 200 mg/ден определено е патологично
Резултат: изключване на трихинелоза = глистна болест (еозинофилия)
Грешка: Коксаки, Ехо, Грип, Лептоспира, Рикетсия, Борелия, Трихинели
Ind: изключване на пост-инфекциозна миалгия
- Изключване на миопатии в контекста на метаболитни заболявания: хормони на щитовидната жлеза/антитела и TSH, калций, фосфат, паратиреоиден хормон, ACTH, Vit. D3
Etlg: - Автоматично аб-специфично за миозит
AG: Хистидил-тРНК синтетаза (ензим от биосинтеза на протеини)
Забележка: DM-специфичен маркер от групата ENA
Легло: - доказване за DM/PM, но отн. Редки
- Маркер за белодробно засягане
AG: Треонил-тРНК и аланил-тРНК синтетаза
Def: ензими на протеинов синтез
Легло: силно специфично, но рядко
Def: антинуклеарна хеликаза и ATPase от фракцията на ENA
Engl: Частица за разпознаване на сигнала
- Anti-NXP2 (Анти-ядрен матричен протеин 2)
Легло: свързано с ювенилен дерматомиозит и паранеопластичен дерматомиозит
Легло: отн. по-често срещан DM-специфичен маркер от фракцията ENA
Предварително: възможно и при DM/PM
Легло: Серумен маркер за възможно сърдечно засягане
Аванс: 20% d. F., често с пунктиран флуоресцентен модел
Забележка: Anti-CADM-140 = Anti-MDA5 (CA = клинично амиопатичен, MDA = свързан ген за диференциация на меланома)
Ace: бързо прогресиращо интерстициално белодробно заболяване
Syn: анти-TIF1-гама/анти-TIF-1-гама/анти-TIF1-γ
Engl: автоантитела за транскрипционен междинен фактор 1γ (TIF1γ)
Ass: увеличен процент на асоциирани злокачествени заболявания
Осветено: Arch Dermatol. 2011 април; 147 (4): 391-8, Dermatol Online J. 2019 март 15; 25 (3). pii: 13030/qt4fc9p1bd, J Dermatol. 2019 г. 22 октомври. Http://doi.org/10.1111/1346-8138.15128
Пример: Маркери за активността на заболяването: sVCAM-1, sE-Selectin, vWF-AG, CD19 + B клетки, Neopterin
Легло: според общия консенсус, доста неподходящо за скринингови цели, но важно за проследяване на развитието на злокачествените заболявания
Пример: CEA, CA-125, CA 15-3, MUC-1, TPS
Bef: подобно на DLE или SLE, обикновено но по-слабо изразени
- периваскуларен кръглоклетъчен инфилтрат без перифоликуларно участие
DIF: биопсия от засегната кожа
Bef: - отрицателен в повечето случаи
- IgG и C3 в зоната на кръстовището, напр. Т. панделка
- Колоидни тела под BMZ
Легло: Изразяване на увеличен клетъчен оборот на базалните клетки
- IgG/IgM отлагания и комплементни отлагания в стените на съдовете
Попитайте: интерстициален миокардит
- Търсене на тумор при пациенти над 50-годишна възраст за изключване на тип III (50-70% от формата за възрастни е свързана със злокачествено заболяване, особено карцином на яйчниците и бронхите)
- Търсене на фокус при деца (тип I): УНГ/ZMK консултация
- Сцинтиграфия на кост/скелет на цялото тяло с Tc-99 m за показване на калциноза cutis
DD: - други миозитиди/миопатии: ревматична полимиалгия, мускулна дистрофия, миастения гравис, тиреотоксична миопатия, болест на Кушинг, Боек, хроничен алкохолизъм, свързан с ХИВ миозит (зидовудин)
Def: автовъзпалително заболяване и интерферонопатия; Съкращение от: Хронична атипична неутрофилна дерматоза с липодистрофия и повишена температура.
Ген: PSMB8 мутации в повечето случаи
CL: почти ежедневни пристъпи на треска, забавено физическо развитие, червено-лилав обрив и подуване на клепачите, липодистрофия на лицето, артралгии без артрит, еписклерит, хондрит (нос, уши), асептичен менингит, по-късно уголемяване на черния дроб, намаляване на мускулите и телесната мастна тъкан, контрактури на ставите и разширена кардиомиопатия
Лаборатория: анемия, повишени трансаминази, повишени възпалителни параметри
KL: клинично подобна картина:
- Мускулна болка (вторичен миозит)
- Еозинофилия (CV: рядко при дерматомиозит)
CV: също тук z. Понякога с мускулна слабост
Асо: През 50% от времето Е. Темпорален (гигантски клетъчен) артериит Хортън
Мет: - Саниране на възможен фокус, изключване на злокачествено заболяване
- Постелен режим с проследяване на дихателната функция при тежки случаи
Ind: във фази без възпаление или слабо възпаление
- диета с високо съдържание на протеини и ниско съдържание на сол
Общи положения: последователна фотозащита със средства за защита от светлина и физически
Вещество: - локални глюкокортикоиди
Lit: - Br J Dermatol 2003; 148: 595-6
- J Dermatolog Treat 2004; 15: 35-39
Ind: амиопатичен дерматомиозит
Осветено: JAMA Dermatol. 2016 г. 1 август; 152 (8): 944-5 (САЩ)
Dos: започнете с 60-100 mg/ден преднизолон
Lit: Br J Dermatol 1996; 134: 593
Ind: в стероид-устойчиви случаи или за спестяване на стероиди
Appl: не i.m. поради увеличаване на креатин киназата
Дози: 2,5-5,0 mg/kg/ден, разделени на 2 ED
Ефект: инхибиране на протеинкиназата mTOR („цел на рапамицин при бозайници“)
Последица: инхибиране на активирането на Т клетки
Забележка: чрез механизми, различни от CyA или такролимус, т.е. H. няма инхибиране на калциневриновата активност
Lit: J Am Acad Dermatol 2005; 52: 17-9
Lit: Eur J Dermatol 2000; 10: 29-35
Ind: - Pat. С тежки кожни промени, но само умерено засягане на мускулите, без автоантитела и без злокачествено заболяване
CV: изключване на IgA дефицит поради повишен риск от анафилактични реакции
Лаборатория: sIL-2R е подходящ като параметър за прогресия и трябва да намалее по време на терапията
Дозировка: 0,5-1,0 g/kg/ден в продължение на 2 дни/месец в продължение на 6-12 месеца
Легло: напредък в терапията с първи избор в детска възраст
Дозировка: 0,4 g/kg/ден в продължение на 5 дни/месец
Def: слят протеин на рекомбинантен TNF-алфа рецептор
Lit: Arthritis Rheum 2005; 52: 601-7
Приложение: 1x на седмица в продължение на 4 седмици