Дерматомиозит, автоимунно състояние

Общ преглед

Дерматомиозитът е основно автоимунно колагеново заболяване, заедно с лупус еритематозус и склеродермия, характеризиращо се с миозитен възпалителен синдром и свързано с кожни, висцерални прояви и променено общо състояние.

Нарича се още полимиозит и както подсказва името, основното увреждане е мускулната тъкан (полимиозит), заедно с кожата (дерматомиозит), в двете структури се появяват прогресивни дегенеративни промени и възпалителни прояви.

Причините обаче остават неизяснени напълно и фактори като:
- жизнена среда;
- стрес и социален живот;
- на работното място (особено излагане на токсична среда);
- генетично поле;
- автоимунния механизъм.

Епидемиология

Това е състояние, установено особено сред жените, със съотношение 2/1 към мъжете, а честотата е между 5-10 нови случая на милион хора на всяка възраст, с по-висок индекс около 30-годишна възраст. -50 години.

Бъдете информирани за развитието на епидемията от коронавирус в Румъния! Защитете себе си и защитете другите, като следвате мерките за превенция, препоръчани от властите.

Съдържание на статията

симптоми

Пациентите, засегнати от това състояние, имат:

- загуба на апетит;
- неволно отслабване;
- те вече нямат мускулна сила (мускулна слабост);
- възникват миалгии (мускулни болки);
- изразена астения;
- обрив с периорбитална локализация, гръден кош, периартикуларен, на нивото на ръцете, придружен от лющене на кожата и зачервяване;
- Синдром на Рейно, характеризиращ се с първоначално избелване на студените ръце, след това с натъртване;
- дифузни артралгии;
- периунигиална еритема;
- калцификати, разположени подкожно;
- дисфагия, регургитация, когато засяга храносмилателния тракт;
- аспирационна пневмония поради увреждане на фаринкса и хранопровода;
- диспнея чрез засягане на междуребрените мускули;
- сърцебиене и шофиране.

Диагностична

Състоянието може да приеме следните форми:

1. Класическият дерматомиозит, често срещан при жени и по-рядко при деца, с увреждане на набраздени мускули, увреждане на кожата и органите, може да има често начало на инфекция, особено след излагане на слънце.

Състоянието се влияе от интензивна астения, дифузни миалгии, преобладаващи в лопаточно-раменната област или тазовия пояс, симптоми, които могат да задържат пациента в леглото.

Кожните прояви са разположени на фотоекспонираните зони, съответно на нивото на лицето, деколтето, предмишниците, гръбното лице на ръцете и се проявяват с еритематозно-едематозен обрив и лилав характер, леко повишена консистенция.

2. Полидерматомиозитът или полимиозитът се разделя на:
- паранеопластичният дерматомиозит е състоянието, което е свързано с наличието на вътрешен рак; обикновено гърдите или гениталиите. Той може да предшества или да успее диагностицирането на тумора и да изисква допълнителни изследвания за откриване на новообразувание;
- дерматомиозит, свързан с лимфаденопатия - аденодерматомиозит или други колагенози като: склеродермия, ревматоиден артрит, нодуларен периартериит.

Положителната диагноза се установява въз основа на:
- наличието на мускулен синдром;
- повишаване на ензимите, показващи мускулна цитолиза;
- повишен уринарен креатин и миоглобинурия (миоглобин в урината);
- промени в електромиограмата;
- типични промени при мускулна биопсия.

разследвания

Лабораторните тестове показват увеличаване на възпалителните маркери: скорост на утаяване на еритроцитите (ESR), C-реактивен протеин (PCR) и фибриноген.

Колкото по-устойчив е възпалителният синдром, толкова по-голям е рискът пациентът да се свърже с анемичен синдром.

Мускулните ензими като креатинин киназа (СК), алдолаза, лактат дехидрогеназа (LDH) и миоглобин имат високи стойности, а чернодробната цитолиза се проявява и чрез TGO и TGP (чернодробни ензими).

Също така има повишаване на серумните гамаглобулини, но също така и имуноглобулини (IgE, IgA, IgM), както и антинуклеарни антитела (ANA) и други.

Други необходими разследвания са:

- биопсия на кожата или мускулите, за да се подчертае наличието на възпалителен инфилтрат и дегенеративно увреждане на мускулните влакна, ако биопсията е взета от делтоидния мускул;
- електромиограма (EMG), която показва миозитни пътища и може да разграничи слабостта на долните и горните крайници;
- Мекият ЯМР показва области на възпаление или фиброза в мускулите.

Ако заболяването започва на средна възраст, между 35-40 години, е показан скрининг за неоплазия, който се състои в извършване на рентгенография на гръдния кош, ултразвук на корема и таза и при жени - мамография; всичко това, за да се изключи недиагностицирана злокачествена туморна лезия.

Автоимунни заболявания

Автоимунни кожни заболявания

Първите признаци на менопауза върху кожата: съвети и средства за защита

Лечение

1. Общи мерки, свързани с:

- хипозодична диета по време на терапия с кортикостероиди;
- профилактика на остеопороза с прилагане на калций и витамин D;
- редовно упражнение или физическа терапия за предотвратяване на скованост на мускулите;
- избягване на излагане на слънце, за да не се подчертават кожните лезии, особено тези в фотоекспонираните зони;
- витаминна терапия, особено витамин С, която предотвратява появата на респираторни вируси, вирусни или бактериални.

- тези мерки се състоят в започване на противовъзпалително лечение с кортикостероиди от различни класове, с ежедневно приложение, но с прогресивно намаляване на дозата, в зависимост от клиничния отговор и за избягване на появата на странични ефекти, като: хипотония, задържане на вода, диабет и т.н.

В комбинация с терапия с кортикостероиди или не, може да се започне и имуносупресивно лечение и за намаляване на риска от постлезионна склероза и за забавяне на протеиновия катаболизъм се препоръчват витамин Е и различни анаболи.

Съвсем наскоро беше установено, че интравенозното приложение на имуноглобулини значително би подобрило клиничния ход на заболяването.
Прогнозата варира от пациент на пациент и се различава от терапевтичната схема, но също така и от начина на поддържане на пациента, независимо дали той извършва физическа терапия или не.

Образование и усложнения

Еволюцията на болестта може да бъде благоприятна, с приличен живот и без големи последици, но в 10% от случаите тя е свързана с форма на рак, която напълно променя както лечението, така и еволюцията на болестта, с появата на сериозни усложнения, свързани със сърцето. белодробна и хеморагична.

---