Дерматит херпетиформис Дюринг-Брок (DH)
Дерматит херпетиформис Дюринг-Брок (DH)
Def: полиморфна, субепидермална булозна автоимунна дерматоза при (често асимптоматична) чувствителна към глутен ентеропатия = естествена спру = целиакия в смисъл на кожно усложнение или епифеномен
Забележка: Независимо от това, DH има свое положение, тъй като е рядко за разлика от чревното заболяване, се среща по-често при мъжете, т.е. д. Обикновено се проявява само в зряла възраст, е вълнообразен вместо непрекъснат и може да се лекува с Dapsone.
Забележка: Глутен = глутен; най-важната глутенова фракция: глиадин
Аванс: мъжете надвишават жените = 2/1
Асо: Около 75% -100% d. Е. с дерматит херпетиформис показват хистологични признаци на целиакия, но само няколко пациенти показват клинични симптоми на малабсорбция; H. гастроентерологичната клиника на пациенти с DH обикновено е много по-лека от тази на пациенти с изолирана целиакия.
Ген: натрупване на HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR7, HLA-DQ2, HLA-DQ8
Преди: съответно (високо значимо) свързване до 90%
Pg: Патофизиологията на спру е обяснена със следния модел: Богатата на глутен храна води до представянето на глутенови пептиди чрез специфичен, HLA-DQ2 и DQ8-положителен APC. Това води до производството на поликлонален IgA в собствената ламина на тънките черва с потенциални отлагания в кожните папиларни връхчета. Възможно потенциране на представянето на антигена е резултат от ремоделирането или омрежването на глутеновите пептиди от тъканната трансглутаминаза, която се освобождава от възпалителни реакции. Високоафинитетният IgA срещу трансглутаминазите образува имунни комплекси с епидермалната трансглутаминаза, която е решаваща за дерматит херпетиформис, който може както да циркулира, така и да бъде открит имунохистологично както в кожата с увреждане, така и в кожата без увреждане. Това е последвано от индукция на Th2-доминирана възпалителна реакция с активиране на комплементната система, инфилтрация на неутрофили (и други възпалителни клетки) и освобождаване на протеази. В кожата епидермисът в крайна сметка се отделя от кориума и възниква субепидермално образуване на мехури.
Ass: непоносимост към йод (напр. Морски риби или водорасли като хранителна добавка) в смисъл на отключващ фактор: провокация или влошаване на заболяването
Забележка: За разлика от пемфигус вулгарис и булозен пемфигоид, мускулът на Дюринг се характеризира с полиморфния вид на еритематозни, папулозни, везикуларни, уртикариални, ерозивни и корави ефлоресценции в групирано подреждане.
Bef: еритематозни папули или уртикарни плаки, по краищата на които се развиват херпетиформирано групирани прозрачни везикули
Bef: екзематозни кожни промени, при които се развиват по-големи мехури (подобно на булозен пемфигоид) Заглавие: Morbus Duhring Автор: Volker Kingreen Institute: Dermatology in Practice and Clinic Местоположение: Hagen
- Кожни промени i. д. Обикновено забележимо симетрични
- силен сърбеж до изгаряне (основен симптом)
Loc: - места за предразположение: екстензорни крайници, сакроилиачна област и горна част на гърба, корем (по-рядко: лице)
Bef: - интраепителна лимфоцитна инфилтрация (100%; lamina propria)
Забележка: Казва се, че нивото на титъра на IgA срещу тъканната трансглутаминаза корелира със степента на промени в лигавицата на йеюналната лигавица.
Lit: J Am Acad Dermatol 1999; 41: 957-61
Meth: - Хистология на кожата на лезиите:
Bef: - Неутрофилите и еозинофилните микроабсцеси в върховете на папилите са основният хистологичен симптом и показват i. д. R. Левкоцитоклазия с кариорексис.
Забележка: Неутрофилни абсцеси в папиларните връхчета се срещат и при булозен лупус еритематозус.
Опит: Неутрофилите от пациенти с активен DH показват повишена експресия на CD11b, намалена експресия на L-селектин и повишена способност да свързват IgA.
Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 1109-17
- Субепидермално образуване на мехури, започвайки от върховете на папилите, а по-късно и от върховете на рететовите хребети
- директна имунофлуоресценция на перилезионната, невъзпалена кожа:
Забележка: Внимателният подбор на подходящо място за биопсия е от голямо диагностично значение, тъй като процентът на фалшиво отрицателните резултати в DIF се увеличава, ако е биопсирана перилезионна еритематозна кожа или незасегната кожа, която е на повече от 4 см от активна лезия, или незасегната кожа в областта на тялото, която изглежда напълно нормална.
Резултат: - i. д. R. субепидермални гранулирани отлагания на IgA и C3 в върховете на папилата ("подобни на снежна буря")
Histr: първо описание от ван дер Меер, 1969
Забележка: Положителен DIF се открива и в клинично незасегната кожа
- рядко смесени линейно-гранулирани или чисто линейни IgA отлагания
DD: IgG отлагания се откриват и при други булозни дерматози.
Мет: прилагане на 30% йоден мехлем за 1-2 дни
Erg: индукция на типични кожни промени
Meth: индиректна имунофлуоресценция (субстрат: хранопровод на плъх) или ELISA
Легло: основен алерген в ендомизиума с 6 изоензима в кожата
- Antiendomysium Ab или Anti-tTG (анти-тъканна трансглутаминаза)
Забележка: много по-високи нива в Sprue-Pat. отколкото при пациенти с DH
Histr: първо описание от Schuppan, 1997
Общо: Това е известно още като трансглутаминаза-2, докато кератиноцитната трансглутаминаза е дефинирана като трансглутаминаза-1 (която мутира при автозомно-рецесивна ламеларна ихтиоза).
Eig: цитоплазмен, зависим от калций ензим с глиадин като възможен субстрат, при което различни молекули глиадин, както и глиадин са свързани с други протеини
Действие: В кожата тъканната трансглутаминаза участва в омрежването на колаген VII в закрепващите се фибрили в папиларния слой.
Аванс: 66% d. F., също откриваеми като имунни комплекси след излагане
- Анамнеза на субективни чревни симптоми (не е задължително)
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 дек. 10. http://doi.org/10.1111/jdv.12913 (Унгария)
- намалена фибринолиза (подобрена от Dapsone)
Lit: J Dermatol Sci. 2016 юли 6. pii: S0923-1811 (16) 30151-7 (Унгария)
ДД: главно булозен пемфигоид, еритема ексудатив мултиформен и булозен СЛЕ
Kopl: Т-клетъчен лимфом на тънките черва като рядко късно усложнение
Prog: - i. д. R. болест през целия живот
- Безглутеновата диета може до известна степен да удължи фазите на ремисия или да намали дозата на dapson
Th: - безглутенова и ниско йодна диета
Мет: разрешено: картофи, царевица, ориз, соя;
забранени: (овес), пшеница, ечемик, ръж, йодирана сол, морска риба, лекарства, съдържащи йод
Забележка: Според скорошни проучвания, овесът трябва да бъде безопасен и да се допуска добавянето му към диетата.
Prog: Латентен период от няколко месеца до години, докато кожата промени ремисия (продължителна персистенция на IgA отлагания)
Co: заместителна терапия за желязо, вит. B12, фолиева киселина, вит. D
Легло: GS; бързият отговор на дапсон в рамките на няколко дни потвърждава предполагаемата диагноза; Приложението на Дапсон има диагностични и терапевтични показания
Ефект: - Борба със сърбежа в рамките на няколко часа
Поз: Няма антихистамини
- драматично подобрение на кожните промени скоро след като пруритусът отшуми
CV: Лезиите се връщат 2-3 дни след опита за изписване.
Осветена: J Cutan Med Surg. 2016 г. 18 май. Pii: 1203475416651053 (Канада)
Дози: 2x500 mg/ден (увеличаване на дозата с 500-1000 mg на всеки 1-2 седмици до максимум 4 g/ден)
Lit: Br J Dermatol 1980; 103: 663-6
- Хепарин, тетрациклин, амид на никотинова киселина
Lit: Clin Exp Dermatol 2000; 25: 204-5
Ind: силно остър или тежък ход
Co: местна антиприругиноза
Rp: Полидоканол 600 смес за разклащане на цинков оксид 3%, 5% или 10% (бял/с цвят на кожата) NRF 11,66
S: разклатете преди употреба, нанесете с четка, почистете кожата със зехтин
Ind: симптоматично срещу сърбежа
CR: CR (първо описание при иначе устойчив на терапия пациент)