Compgefa повтарящ се Entz; еризипела
Повтарящото се бактериално възпаление на кожата и подкожната тъкан (еризипела), което се разпространява през лимфната система (лимфангит), се появява предимно при пациенти с лимфедем и обширни епифасциални лимфни малформации, особено ако на кожата има лимфангиом циркумскриптум или лимфни везикули . Тук се нарушава бактериалната бариерна функция на кожата.
Те се проявяват като локално зачервяване и прегряване на кожата, локална болка в областта на възпалението и евентуално треска. Възможно е много бързо разпространение до системно, опасно възпаление с общо чувство на възпаление (усещане за топлина, болка в мускулите и крайниците, бърз сърдечен ритъм), особено при пациенти с лимфни малформации.
Зоните на кожата, от които излиза лимфната течност (лимфорея), са особено изложени на риск, тъй като тук кожата до голяма степен е загубила естествената си бариерна функция срещу проникването на бактерии. Лимфореята се появява главно в долните крайници, тъй като тук хидростатичното налягане е най-високо и лимфата се изстисква по-лесно през кожата.
Нараняванията на кожата в областта на засегнатия лимфедематозен крайник, независимо дали след травма, надраскване, операция или интервенция или лазерно лечение, са особено изложени на риск от инфекции и еризипела. Понякога тук дори трябва да се прилага профилактично лекарство. В случай на лимфна малформация в устната кухина (буза, език, небце) трябва да се спазва строга хигиена на зъбите и устната кухина.
Хроничните, незарастващи рани при пациенти с артериовенозни малформации също са важен източник на инфекция.Те трябва да бъдат лекувани с особено внимание, тъй като трудно се лекуват, често се възпаляват и поради основните артериовенозни връзки на късо съединение дори могат да кървят значително (артериално налягане).
Тези кожни области с риск от инфекция винаги се намират в същите или подобни региони, където се намира малформацията. Това дава възможност на пациента и лекаря да се ориентират добре към това кои зони се нуждаят от специална защита и дезинфекция
На първо място е важно да се избягват наранявания на кожата в тези застрашени райони. Специални облекла или компресионни облекла предлагат специална защита. Съответните индивидуално изработени по мярка, много добре прилягащи компресионни стоки са от съществено значение. Лошо прилягащи компресионни стоки, напр. Б. по шевовете, задната част на коляното или супинатора, води до локално тежко допълнително натоварване на кожата. След това може да се наложи да се пренастрои, тъй като в противен случай носи повече вреда, отколкото полза.
Кожата не трябва да е прекалено суха или хронично прекалено влажна, обърнете внимание на добрата грижа за кожата. В райони, които са особено изложени на риск от еризипела, може да се посочи измиване веднъж дневно с дезинфекциращ сапун. При повтарящи се еризипели на стъпалото, също като дезинфекцираща, профилактична вана за крака.
Лимфните малформации на врата и лицето представляват специален случай, който често има връзки с челюстната кост и езика. Освен добрата хигиена на устната кухина, тук е особено важна и добрата хигиена на зъбите. Кариесът и хроничният пародонтит могат да доведат до абсцеси на челюстта и шията на зъба, които във връзка с лимфна малформация също могат да образуват масивни вътрекостни абсцеси.
Пространствата между пръстите на краката и ноктите са особено изложени на риск от хронични инфекции при наличие на лимфорея и едновременна хиперплазия на меките тъкани с израстване на ноктите на краката. Трябва да се внимава кожата да бъде чиста и особено тези труднодостъпни участъци от кожата на стъпалото, особено при изрязване на ноктите.
Ако се появят наранявания на кожата, които никога не могат да бъдат напълно избегнати, от съществено значение е да се обърне внимание на антисептиката и чистотата. Първо, антисептик с дезинфекциращ течен препарат за повърхностни рани. След това покрийте раната с гипс, евентуално със стерилна превръзка. Посъветвайте се с лекар рано. За по-подробна информация относно лечението на рани вижте отделната глава.
Ако има повече от 3 еризипела годишно, няколко еризипела подред или повтарящи се, тежки еризипели или лимфангити, може да са необходими профилактика на еризипела с антибиотици.
Съответни примери за пациенти
Контрактура на колянната става при прогресиращ PTEN хамартом
12-годишно момче с туморен синдром на PTEN хамартома, което е развило инхибиране на удължаване на лявата колянна става в резултат на прогресиращ PTEN хамартом; оперативна терапия
Синдром на Klippel-Trénaunay, лимфорея
Курс на млад пациент със синдром на Klippel-Trénaunay; Терапия на лимфорея
Мокасинова подметка за синдром на Proteus
Дългосрочен курс на церебриформна смесена съединителна тъкан Nevus на стъпалото („мокасинова подметка“) след операция със синдром на Proteus