Collagenoses German Rheuma League Bundesverband e

Болестта - какво представляват колагенозите?

По-рано се приемаше, че промяна в съединителната тъкан присъства главно в колагенозите. Днес знаем, че това са системни автоимунни заболявания, които също могат да атакуват кръвоносните съдове. Характерно е, че различни вътрешни органи, кожа и стави се разболяват едновременно или едно след друго. Болестите са хронични.

Колагенозите са редки. Жените ги получават много по-често от мъжете. Най-често срещаната колагенова болест е синдромът на Sjogren. Друга форма, системен лупус еритематозус (СЛЕ), се среща главно при жени на възраст между 25 и 35 години. Полимиозитът и дерматомиозитът също са два до три пъти по-чести при жените, отколкото при мъжете. Смесената болест на съединителната тъкан (MCTD) е специален случай. Той съчетава симптомите на системна склероза, лупус или други колагенози.

Колко тежки са симптомите, не може да се предскаже. Може да има постоянни обостряния. Възможно е също така болестта да не се съобщава в продължение на месеци.

Причини - как възниква колагенозата?

Колагенозите са автоимунни заболявания. При тази форма на заболяване човешката имунна система е насочена срещу собственото тяло. Имунната система счита здравите телесни клетки за болни или чужди и се бори с тях. Не е известно защо в тези случаи той не може да прави разлика между приятел и враг.

Въпреки това учените са успели да идентифицират някои замърсители. Много е вероятно женските полови хормони да играят важна роля в развитието на системен лупус еритематозус. Слънчевата светлина е почти сигурно спусък за системен лупус еритематозус. Изследователите вече знаят и това. Някои лекарства също могат да причинят заболяване, подобно на лупус. При други колагенови заболявания като системна склероза и синдром на Sjogren не се знае нищо за причините. Смята се, че наследствените фактори, както и влиянието на околната среда (минерален прах или инфекции) играят роля.

В редки случаи злокачествените тумори могат да предизвикат колагеноза, като полимиозит или дерматомиозит. Полимиозитът е възпаление на скелетните мускули. Ако кожата се промени в допълнение към възпалените мускули, това се нарича дерматомиозит.

Различните колагенози се чувстват по различен начин.

Синдром на Sjogren
Синдромът на Sjögren се проявява главно като намалено производство на сълзи и слюнка поради заболяване на слъзните и слюнчените жлези със следните симптоми:

суха уста
Проблеми с преглъщането и говоренето за дълго време
Проблеми със зъбите (кариес)
напукан език
сухота в очите, липса на слъзна течност
сухи лигавици

Когато околоушните жлези се възпалят и набъбнат, бузите се разширяват, подобно на петър на козата.

Общите симптоми също са типични за синдрома на Sjogren, като например:

умора
Изтощение
Болки в ставите и мускулите

Синдромът може да се разпространи и в други органи. Панкреасът може да се възпали. Това може да доведе до лошо храносмилане.

Понякога увреждането на нервите води до едностранна болка в лицето (невралгия на тригеминалния нерв).

Системен лупус еритематозус
Системният лупус еритематозус често се обявява първо за свръхчувствителност към излагане на слънце. След слънчеви бани кожата се зачервява повече от обикновено. Различните стави (пръсти, ръце или колене) болят и понякога дори се подуват.

Ако кожата около сърцето или белите дробове се е заразила (плеврит или перикардит), пациентите усещат остра болка в гърдите, която затруднява дишането. Тези състояния трябва да бъдат лекувани незабавно.

Често са засегнати и бъбреците. Пенлива урина може да бъде индикация. Също така се случва да бъдат засегнати нервите (невропсихиатрични неуспехи). Съсирването на кръвта може да бъде нарушено при група пациенти. Това може да доведе до тромбоза или спонтанен аборт. Много пациенти също показват симптомите на болестта на Sjogren. Почти всички пациенти се оплакват от различни общи симптоми. Те се чувстват уморени, изтощени, студени, трескави и отслабват.

Системна склероза
Синдромът на Рейно е една от типичните черти. Кръвоносните съдове на пръстите спазват нагоре. Първо пръстите стават бели (сякаш мъртви), след това сини и накрая червени, когато кръвообращението се възобнови. Това болезнено нарушение на кръвообращението може да причини тъканни дефекти на върха на пръстите (некроза).

Системната склероза може да се разглежда и като повече или по-малко обширно удебеляване и втвърдяване на кожата - особено на ръцете, краката и лицето. В началото на заболяването пръстите са склонни да се подуват, но с напредването си изтъняват. Това обяснява израза "пръст на Мадона". Подобният на маска израз на лицето е типичен за системната склероза. Болестта ограничава мимиката. Пациентите вече не могат да отворят правилно устата си. Мнозина възприемат кожата като броня, защото тя може да бъде преместена само в ограничена степен.

Може да бъде засегнат и хранопровода. Засегнатите се оплакват от затруднено преглъщане и киселини. Белите дробове по-специално причиняват проблеми на много пациенти. Възможно е да има недостиг на въздух. Типични общи симптоми като умора и умора също принадлежат към системната склероза.

Полимиозит и дерматомиозит
Полимиозитът, както и дерматомиозитът, често първоначално се забелязват чрез общи симптоми:

умора
Изтощение
Отслабване
треска

Освен това засегнатите се оплакват от:

нарастваща мускулна слабост в раменните, ръчните и тазовите мускули
Проблеми с изкачването по стълбите, ставането от стол или сресването на косата.
Затруднено преглъщане, когато са засегнати мускулите в хранопровода.

Дерматомиозитът понякога е рак. Ето защо в този случай лекарите трябва внимателно да търсят тумори - особено тези в яйчниците, кожата и гърдите.

Ревматологът пита пациента и на първо място изследва тялото за типичните симптоми на заболяването. Той използва лабораторни, ултразвукови и рентгенови изследвания. Той проверява засегнатите органи с помощта на функционални тестове. И организира микроскопско изследване на органна тъкан - например бъбрек - която е взета чрез биопсия. Симптомите на различните заболявания на колагена могат да бъдат много различни.

При системен лупус еритематозус много пациенти развиват бъбречно заболяване. Възпалението може да се открие с изследване на урина. Първите видими признаци, че нещо не е наред, са подути глезени от задържане на вода. Ако урината се пени, това е индикация за високо съдържание на протеини. След това пациентът трябва да бъде насочен към лекар.

Ако пациентът страда от мускулна слабост, причината може да бъде полимиозит или дерматомиозит.

Типични признаци са повишените нива на мускулните ензими при лабораторен тест. С ултразвукови изследвания лекарят може да проследи болните мускули. Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) също може да осигури ранни индикации за засегнатите мускули. Електромиографията се използва, за да се провери дали мускулът показва необичайна електрическа активност. Проба от тъкан от мускула (биопсия) може да докаже, че възпалителните процеси протичат в мускула.

Днес някои автоантитела могат да потвърдят диагнозата толкова ясно, че не винаги е необходима мускулна биопсия. Антителата винаги предоставят доказателства за колагеноза. Така наречените антинуклеарни антитела (ANA) обикновено се откриват в кръвта в случай на колагеноза. Точният тип антитела предоставя информация за различните колагенози.

При активен системен лупус еритематозус антитела срещу генетичния материал ДНК могат да бъдат открити в кръвта. За разлика от това, други подгрупи на ANA (анти-Ro и анти-La антитела) могат да бъдат намерени при пациенти със синдром на Sjögren.

Няма лечение за колагенози, но сега има много лекарства, които могат да помогнат ефективно. Две неща са важни за успешната терапия:

опитен лекар, специалист по колагеноза
пациент, който може да оцени добре състоянието си

1. Терапия с лекарствена колагеноза

Лечението на колагенози зависи от това дали има обостряне или не. Все още зависи от засегнатия орган. Повечето терапии се основават на комбинация от кортизон и други средства, които потискат имунната система (имуносупресори). Кортизонът действа чрез намаляване на възпалението в тялото. Лекарите използват други препарати за лечение на самите колагенози. Те са по-мощни и имат по-малко странични ефекти от кортизона.

кортизон
Кортизонът се използва дългосрочно в ниски дози - или във високи дози в случай на обостряне, но след това само за кратко. При лечение на системна склероза високите дози дори могат да бъдат опасни. Лечението с кортизон може да има няколко странични ефекти:

Повишен риск от инфекция
остеопороза
Диабет
Качване на тегло
Промени във формата

Тези странични ефекти обаче вече могат лесно да бъдат контролирани.

Нестероидни антиревматични лекарства (НСПВС)
Така наречените нестероидни антиревматични средства (НСПВС) инхибират болката и възпалението в рамките на часове. Те обаче не могат да спрат болестта. Ако лечението с НСПВС се комбинира с кортизон, могат да възникнат язви на стомаха. Сърдечно-съдови или бъбречни заболявания също могат да се влошат при прием на НСПВС.

Антималарийни средства
Антималарийният агент хидроксихлорохин се използва при почти всички пациенти със системен лупус еритематозус. Това е "универсален", който също има много други добри ефекти върху пациентите с лупус. Тъй като високите дози (особено хлорохинът, използван в миналото) могат да увредят очите, редовните прегледи от офталмолога са важни.

Циклофосфамид
Активната съставка циклофосфамид предотвратява размножаването на клетките. Първоначално идва от терапия на рак, много е ефективен, но има силни странични ефекти, така че се използва само при тежки форми на системен лупус еритематозус.

Биологични препарати
Има голяма надежда в биотехнологично произведените лекарства, които могат да се насочат към възпалението в тялото. Антитялото белимумаб е одобрено за лечение на лупус еритематозус. Ритуксимаб е друго антитяло, което е одобрено за лечение на ревматоиден артрит и съдово възпаление.

Имуносупресори
Активната съставка азатиоприн потиска неправилно функциониращата имунна система. Обикновено се понася добре. Лекарите предписват метотрексат (MTX), за да се справят с по-ниски дози кортизон. Той потиска възпалението много ефективно и може да се приема в продължение на десетилетия. Лекарството обаче не може да става за пациенти с бъбречна дисфункция.

2. Немедикаментозна терапия на колагеноза

Физиотерапията е много важна, особено при полимиозит или дерматомиозит. Той помага за изграждането на мускулна сила и предотвратява втвърдяването на мускулите. В случай на системна склероза, освен медикаменти, се използват масажи, физиотерапия и трудова терапия, дихателна гимнастика и двигателна терапия. Това подобрява кръвообращението и предотвратява сковаването на кожата и ставите.

Пациентът трябва да работи постоянно. Той трябва да се грижи за кожата си и да прави физически упражнения. Също така е важно той да предпазва кожата и ставите от студа. Той също не трябва да пуши или да бъде изложен на цигарен дим.

Здравословната диета може да има положителен ефект върху хода на колагенозата. Препоръчват се например средиземноморски ястия - особено ако се приготвят с висококачествени растителни масла. Морската риба също е препоръчителна. Той е богат на ненаситени омега-3 мастни киселини, които понижават нивата на холестерола. Месото не трябва да присъства в менюто повече от два пъти седмично. Съдържа киселина, която стимулира възпалението.

Пациентите, приемащи по-специално кортизон, трябва да бъдат внимателни със сладките. Кортизонът повишава нивата на кръвната захар. Въглехидратите с по-високо съдържание на фибри, като тези в пълнозърнести продукти, бобови растения или картофи, са по-здравословни.